Ekspertsykehuset

Mitral annulus disjunksjon og plutselig hjertestans

Plutselig hjertestans er noe alle frykter, men heldigvis er det svært sjeldent. Allikevel er det noen som er så uheldige å oppleve det selv, eller hos nære venner og familie.

Forskerteamet bak studiene om mitral annulus disjunksjon (MAD), fra venstre Øyvind H. Lie, Kristina H. Haugaa, Monica Chivulescu, Lars A. Dejgaard og Eivind W. Aabel. Foto: Dag Kristiansen, OUS.

Tekst av Eivind Aabel, Monica Chivulescu og Kristina Haugaa. Foto: Dag Kristiansen, OUS.

«Det finnes mange årsaker til hjertestans, men hos cirka en av tre finner vi ikke en klar årsak», sier Kristina Haugaa, lege og forsker på genetiske hjertesykdommer på Rikshospitalet.

«Nyere forskning har vist at noen med uforklarlig hjertestans har en unormal hjerteklaff som kan være årsaken til hjertestansen.»

Bilde av ultralydFenomen kalles i forskningsverdenen mitral annulus disjunksjon (MAD), og kommer av en dårlig tilhefting av hjerteklaffen til hjertemuskelen (Figur 1) som over tid kan bidra til slitasje av hjerteklaffene. Forekomsten av MAD er ukjent hos friske, men er nok vanligere enn vi tror. Foto: OUS.

Unormalt bindevev

Er hjerteklaffsykdommen relatert til unormalt bindevev? Siden 2003 har pasientene med bekreftet eller sterk mistanke om arvelige bindevevssykdommer med aortasykdom vært fulgt opp på Thoraxkirurgisk avdeling, HLK, som en del av et samarbeidprosjekt mellom flere avdelinger på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet.

Vi undersøkte forekomsten av MAD hos pasienter med de genetiske bindevevssykdommene - Marfan syndrom og Loeys-Dietz syndrom. Sykdommene fører til at bindevevet i alle organer er feildannet, som blant annet kan føre til utvidelse og rift av hovedpulsåren, og degenerasjon av mitralklaffen.

«Siden mitralklaffen er av bindevev hadde vi en tanke om at feildannet bindevev ville gi en høy forekomst av MAD. Overraskende nok fant vi at så mange som 40% av pasientene hadde MAD», sier Monica Chivulescu, en av forskerne bak studien.

Mesteparten av pasientene har behov for kirurgi på hovedpulsåren i løpet av livet, og studien viste i tillegg at pasientene med MAD måtte opereres i en yngre alder og at de oftere hadde behov for operasjon av mitralklaffen. Studien konkluderte at MAD er et tegn på alvorlig sykdom, og en markør for dårligere prognose. Artikkelen ble publisert i 2020 (PMID: 33280029).

«Systematisk hjerteundersøkelse av pasienter med bindevevssykdom kan oppdage pasienter med MAD som bør få bedre oppfølging. Det kan hjelpe med å planlegge tidlig aorta- og mitralklaff-kirurgi» fortsetter Monica Chivulescu som snart er ferdig med sin doktorgrad.

Større utbredelse enn tidligere antatt

Som navnet tilsier, har MAD tradisjonelt blitt sett på som et isolert funn på mitralklaffen – hjerteklaffen mellom venstre for- og hovedkammer. Som første i verden har ny forskning fra Rikshospitalet vist at annulus disjunksjon forekommer også på høyre hjertehalvdel, og har blitt kalt tricuspidal annulus disjunksjon (TAD).

Høyere alder, prolaps av mitralklaffen og større utbredelse av MAD var alle assosiert med TAD. «Selv om MAD har sammenheng med hjertestans hos noen få, fant vi ikke en ekstra risiko med å ha både MAD og TAD.» sier Eivind Aabel, lege og førsteforfatter bak studien som snart publiseres.

Minnepinne kan løse gåten

Selv om det er en sammenheng mellom MAD og hjertestans forekommer det heldigvis hos veldig få personer, men det en stor utfordring å plukke ut dem med høyest risiko. Det finnes heller ingen etablert behandling. Vi har derfor samlet 150 pasienter med MAD for å komme til bunns i hvem som er utsatt for alvorlig hjerterytmeforstyrrelser som ledd i doktorgradsprosjektet til Lars Dejgaard ved kardiologisk avdeling, HLK. Pasientene fikk implantert en liten monitor på størrelse med en liten minnepinne, som registrerer hjerterytmen kontinuerlig i opptil tre år.

«Monitoren registrerer hjerterytmeforstyrrelser selv om det ikke gir plager, og slik kan vi finne hvem som har høyest risiko for hjerterytmeforstyrrelser og hvem som faktisk har lav risiko. Uten å røpe for mye, kan vi si at resultatene foreløpige ser er lovende ut», sier Eivind Aabel.

Du kan lese mer om Kristina H. Haugaa sin forskergruppe og deres forskning på mitralklaffsykdom.

Her kan du lese flere blogginnlegg fra Ekspertsykehuset.

Les mer om mitralklaffsykdom - ny hjerteklaff ved kateterbehandling.

Fant du det du lette etter?