ANCA

Synonym

Anti-nøytrofilt cytoplasma-antistoff.

Enkeltanalyser

ANCA IIF (P-ANCA, C-ANCA), PR3-ANCA og MPO-ANCA.

Indikasjoner

  • Vaskulitt i små/mellomstore kar: granulomatose med polyangiitt (GPA, Wegeners granulomatose), mikroskopisk polyangiitt, raskt progredierende glomerulonefritt, eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA, Churg-Strauss syndrom).
    Kliniske indikasjoner:
    • Glomerulonefritt.
    • Lungeblødning, pulmorenalt syndrom.
    • Kutan vaskulitt med systemisk affeksjon.
    • Multiple lungenoduli.
    • Kronisk destruktiv sykdom i øvre luftveier.
    • Langvarig sinusitt eller otitt.
    • Subglottisk trakealstenose.
    • Mononevritis multipleks, annen polynevropati.
    • Retroorbital masse.
  • Differensialdiagnostikk ved inflammatorisk tarmsykdom (IBD) av ukjent type: se ANCA og ASCA

Prøvemateriale

0,5 mL serum.

Metoder

  • Indirekte immunfluorescens (IIF): P-ANCA og C-ANCA.
  • ELISA: MPO-ANCA og PR3-ANCA.
  • Ved øyeblikkelig hjelp utføres analysen med line immunoassay teknikk (LIA, blot), se ANCA og anti-GMB Ø-hjelp

Referanseområder

ANCA IIF (P-ANCA, C-ANCA): < 20 negativ. PR3-ANCA og MPO-ANCA: < 7 IU/mL.

Tolkning

Proteinase 3 (PR3) og myeloperoksidase (MPO) er enzymer som finnes i granulocyttenes azurofile granulae (Wiik, 2010), og som inngår i infeksjonsforsvaret. Ved etanolfiksering av granulocytter, vil ladningsmessige forhold føre til at MPO relokaliseres perinukleært, og gir opphav til perinucleær fluorescens ved indirekte immunfluorescensundersøkelse (P-ANCA), mens PR3 forblir i cytoplasma, og gir opphav til cytoplasmatisk fluorescens ved indirekte immunfluorescensundersøkelse (C-ANCA).

  • C-ANCA og PR3-ANCA er positive: Sees ved aktiv granulomatose med polyangiitt (GPA, Wegeners granulomatose). Sees noe sjeldnere ved mikroskopisk polyangiitt (MPA), raskt progredierende glomerulonefritt og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA, Churg-Strauss syndrom).
  • C-ANCA og MPO-ANCA er positive: Kan sees ved de samme tilstandene som kombinasjonen C-ANCA og PR3-ANCA, men er et mer uvanlig funn.
  • C-ANCA er positiv, mens PR3-ANCA og MPO-ANCA er negative: Kan sees ved GPA (Wegeners) og ved behandlede ANCA-assosierte vaskulitter, men har lavere sykdomsspesifisitet enn C‑ANCA med positiv ELISA (PR3-ANCA eller MPO-ANCA).
  • PR3-ANCA med negativ C-ANCA og P-ANCA: Har de samme sykdomsassosiasjonene som kombinasjonen C-ANCA og PR3-ANCA, men er mindre spesifikk. Det er rapportert at positiv ELISA (vanligvis PR3-ANCA) med negativ IIF også kan sees ved IBD. Se ANCA og ASCA
  • PR3-ANCA med positiv P-ANCA: Funnet taler ikke for ANCA-assosiert vaskulitt, men kan sees ved IBD. Se ANCA og ASCA
  • P-ANCA og MPO-ANCA er positive: Sees ved aktiv mikroskopisk polyangiitt (MPA), ved raskt progredierende glomerulonefritt og ved eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA, Churg-Strauss syndrom). Kan også sees ved granulomatose med polyangiitt (GPA, Wegeners).
  • Positiv MPO-ANCA, ofte med P-ANCA eller atypisk ANCA ved IIF: Kan være medikamentutløst, da med tyreostatika som hyppigste årsak. Kan gi opphav til medikamentutløst vaskulitt. (Radić et al., 2012)
  • P-ANCA er positiv men ELISA-testene (MPO-ANCA, PR3-ANCA) er negative: Funnet kan sees ved ANCA-assosiert vaskulitt (AAV), men har lav sykdomsspesifisitet for AAV. Funnet kan også sees ved IBD (først og fremst ulcerøs kolitt), primær skleroserende cholangitt, visse revmatiske sykdommer og autoimmun hepatitt. Ved P-ANCA med negative ELISA-tester vil laboratoriet utføre en kontrollanalyse for å undersøke om funnet kan skyldes samtidig positiv ANA. Hvis denne gir utslag, vil P-ANCA bli rapportert som ikke evaluerbar av tekniske årsaker. Selve kontrollanalysen rapporteres ikke ut. Se også ANCA og ASCA
  • MPO-ANCA er positiv men C-ANCA og P-ANCA er negative: Har de samme sykdomsassosiasjonene som kombinasjonen P-ANCA og MPO-ANCA, men er mindre spesifikk. Positiv MPO-ANCA kan også sees ved andre systemiske autoimmune revmatiske sykdommer.
  • Ved Goodpastures syndrom opptrer ofte MPO-ANCA sammen med anti-GBM
  • Forekomsten av alfa-1-antitrypsin-genet PiZ er vesentlig høyere hos pasienter med PR3-ANCA og AAV (ca 20%) enn hos befolkningen generelt (ca 2%). Det er motstridende rapporter om hvorvidt dette påvirker sykdomsforløpet.
  • Hos noen pasienter med ANCA assosiert vaskulitt fluktuerer nivået av ANCA med sykdomsaktiviteten. Sammenheng mellom antistoffnivå og sykdomsaktivitet er usikker, og terapeutiske beslutninger må aldri tas på bakgrunn av et ANCA-resultat alene.

ANCA kan også påvises ved en rekke andre sykdommer som autoimmun hepatitt, primær skleroserende cholangitt, SLE og inflammatorisk tarmsykdom.

 

Analysefrekvens

Utføres vanligvis 2 ganger i uken. Ved ANCA Ø-hjelp: svar samme dag.

Svarkoder

NPU14530 P—Neutrophilocytcytoplasma-antistof(IgG); arb.k.(proc.) = ?

NPU28335 P—Proteinase 3-antistof(IgG); arb.stofk.(IUIS-CDC IS2721) = ? × 10³ IU/L

NPU28334 P—Myeloperoxidase-antistof(IgG); arb.stofk.(IUIS-CDC IS2720) = ? × 10³ IU/L

NPU12572 P—Proteinase 3-antistof(IgG); arb.k.(0 1) = ?

NPU12575 P—Myeloperoxidase-antistof(IgG); arb.k.(0 1) = ?

Les mer om svarkoder