Funksjonell komplementaktivitet

Synonymer

Komplement funksjonstest. Total komplementaktivitet. Total komplementfunksjon.

Enkeltanalyser

Det utføres tre deltester, som måler den samlede aktiviteten av komplementproteinene som deltar i hver av de tre aktiveringsveiene for komplement:

  • CP (Classical pathway, klassisk aktiveringsvei)
  • AP (Alternative pathway, alternativ aktiveringsvei)
  • LP (Lectin pathway, lektin-aktiveringsvei). Kalles også MP (for mannosebindende aktiveringsvei).

Indikasjoner

  • Utredning av immunsvikt, hvor man mistenker mangel på én eller flere komplementfaktorer.
  • Monitorering av behandling med komplementhemmeren eculizumab.

Prøvemateriale

1 mL serum. NB! Spesielle prøvetakingshensyn: Prøven må være på laboratoriet innen 48 timer. Er ikke dette mulig, fryses serumet ned og sendes på tørris.

Metode

ELISA.

Referanseområder

CP: > 40%. LP: > 10%. AP: > 10%.

Analysefrekvens

Utføres vanligvis ukentlig.

Tolkning

Nedsatt aktivitet i én eller flere av aktiveringsveiene taler for nedsatt mengde eller funksjon av komplementfaktorene som deltar i aktiveringsveien. Dette skyldes ikke nødvendigvis medfødt komplementmangel, fordi nedsatte mengder også kan skyldes komplementforbruk pga. sykdom. Defekter, men også forbrukstilstander, vil dermed kunne gi utslag i en eller flere av deltestene.

Ved mistanke om medfødt komplementdefekt        

  • Nedsatt CP, normal AP og LP taler for C1q-defekt, eller (sjeldnere) C1r- eller C1s-defekt. En høy andel av personer med C1-defekter utvikler immunkomplekssykdom/SLE. Defektene fører også til infeksjonstendens (kapselkledte bakterier).
  • Nedsatt CP og LP, normal AP, normal C4 taler for C2-defekt. C2-defekt medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og økt risiko for SLE.
  • Nedsatt CP og LP, normal AP, nedsatt C4 taler for C4-defekt. Total C4-mangel medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og høy risiko for SLE. Også ved partielle defekter sees økt risiko for SLE og annen autoimmun sykdom.
  • Nedsatt AP, normal CP og LP taler for defekt i alternativ aktiveringsvei (properdin eller faktor D). Slike defekter fører til infeksjonstendens (Neisseria, andre kapselkledte bakterier).
  • Nedsatt LP, normal CP og AP taler for MBL-defekt, eller (sjelden) MASP2-defekt. MBL-defekt forekommer relativt hyppig; hos ca. 5–10% av befolkningen. Defekten har liten klinisk betydning hos andre enn risikogrupper, dvs. spedbarn og personer som har tilleggsfaktorer som gir nedsatt infeksjonsforsvar (cellegiftbehandling, immunsuppresjon, HIV-infeksjon).
  • Alle aktiveringsveier nedsatt, normal C3 og C4 taler for defekt i den terminale komplementkaskaden (fra C5 til C9). Slike defekter er assosiert særlig med alvorlige infeksjoner med Neisseria-bakterier.
  • Alle aktiveringsveier nedsatt, normal C4, sterkt nedsatt C3 sees ved C3-defekt (meget sjelden tilstand). Funnet sees langt oftere ved komplementforbrukstilstand i alternativ aktiveringsvei. Medfødte C3-defekter disponerer for pyogene infeksjoner, glomerulonefritt og SLE-liknende sykdom.
  •  
    Ved mistanke om alvorlig komplementdefekt, må analysen repeteres for å verifisere funnet.

Ved monitorering av eculizumab-behandling

  • Utslukket aktivitet i alle aktiveringsveiene taler for full hemming av den terminale komplementkaskaden (ønsket behandlingseffekt).

Ved komplementforbrukstilstand

  • Sterkt nedsatt CP og LP, mindre affeksjon av AP taler for komplementaktivering via klassisk aktiveringsvei.
  • Sterkt nedsatt AP, mindre affeksjon av CP og LP taler for komplementaktivering via alternativ aktiveringsvei.

Svarkoder

CP: NPU28308 P—Complementvej, klassisk; egenskabsart(imm.; aktuel/norm) = ?
LP: NPU28341 P—Complementvej, mannosebindende lektin; egenskabsart(imm.; aktuel/norm) = ?
AP: NPU28307 P—Complementvej, alternativ; egenskabsart(imm.; aktuel/norm) = ?

Les mer om svarkoder

Analyseflyt

Ved nedsatt LP, etterrekvirerer laboratoriet måling av mannosebindende lektin (MBL).

Øvrig informasjon

Ved nedsatt CP og/eller AP, bes det om en ny prøve som må ankomme laboratoriet innen 24 timer etter prøvetaking og merkes "2. prøve" i felt for kliniske opplysninger.​

Fant du det du lette etter?
Tilbakemeldingen vil ikke bli besvart. Ikke send personlig informasjon, for eksempel epost, telefonnummer eller personnummer.