Synonymer
Komplement funksjonstest. Total komplementaktivitet. Total komplementfunksjon.
Enkeltanalyser
Det utføres tre deltester, som måler den samlede aktiviteten av komplementproteinene som deltar i hver av de tre aktiveringsveiene for komplement:
- CP (Classical pathway, klassisk aktiveringsvei)
- AP (Alternative pathway, alternativ aktiveringsvei)
- LP (Lectin pathway, lektin-aktiveringsvei). Kalles også MP (for mannosebindende aktiveringsvei).
Indikasjoner
- Utredning av immunsvikt, hvor man mistenker mangel på én eller flere komplementfaktorer.
- Monitorering av behandling med komplementhemmeren eculizumab.
Prøvemateriale
1 mL serum. NB! Spesielle prøvetakingshensyn: Prøven må være på laboratoriet innen 48 timer. Er ikke dette mulig, fryses serumet ned og sendes på tørris.
Metode
ELISA.
Referanseområder
CP: > 40%. LP: > 10%. AP: > 10%.
Analysefrekvens
Utføres vanligvis ukentlig.
Tolkning
Nedsatt aktivitet i én eller flere av aktiveringsveiene taler for nedsatt mengde eller funksjon av komplementfaktorene som deltar i aktiveringsveien. Dette skyldes ikke nødvendigvis medfødt komplementmangel, fordi nedsatte mengder også kan skyldes komplementforbruk pga. sykdom. Defekter, men også forbrukstilstander, vil dermed kunne gi utslag i en eller flere av deltestene.
Ved mistanke om medfødt komplementdefekt
- Nedsatt CP, normal AP og LP taler for C1q-defekt, eller (sjeldnere) C1r- eller C1s-defekt. En høy andel av personer med C1-defekter utvikler immunkomplekssykdom/SLE. Defektene fører også til infeksjonstendens (kapselkledte bakterier).
- Nedsatt CP og LP, normal AP, normal C4 taler for C2-defekt. C2-defekt medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og økt risiko for SLE.
- Nedsatt CP og LP, normal AP, nedsatt C4 taler for C4-defekt. Total C4-mangel medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og høy risiko for SLE. Også ved partielle defekter sees økt risiko for SLE og annen autoimmun sykdom.
- Nedsatt AP, normal CP og LP taler for defekt i alternativ aktiveringsvei (properdin eller faktor D). Slike defekter fører til infeksjonstendens (Neisseria, andre kapselkledte bakterier).
- Nedsatt LP, normal CP og AP taler for MBL-defekt, eller (sjelden) MASP2-defekt. MBL-defekt forekommer relativt hyppig; hos ca. 5–10% av befolkningen. Defekten har liten klinisk betydning hos andre enn risikogrupper, dvs. spedbarn og personer som har tilleggsfaktorer som gir nedsatt infeksjonsforsvar (cellegiftbehandling, immunsuppresjon, HIV-infeksjon).
- Alle aktiveringsveier nedsatt, normal C3 og C4 taler for defekt i den terminale komplementkaskaden (fra C5 til C9). Slike defekter er assosiert særlig med alvorlige infeksjoner med Neisseria-bakterier.
- Alle aktiveringsveier nedsatt, normal C4, sterkt nedsatt C3 sees ved C3-defekt (meget sjelden tilstand). Funnet sees langt oftere ved komplementforbrukstilstand i alternativ aktiveringsvei. Medfødte C3-defekter disponerer for pyogene infeksjoner, glomerulonefritt og SLE-liknende sykdom.
Ved mistanke om alvorlig komplementdefekt, må analysen repeteres for å verifisere funnet.
Ved monitorering av eculizumab-behandling
- Utslukket aktivitet i alle aktiveringsveiene taler for full hemming av den terminale komplementkaskaden (ønsket behandlingseffekt).
Ved komplementforbrukstilstand
- Sterkt nedsatt CP og LP, mindre affeksjon av AP taler for komplementaktivering via klassisk aktiveringsvei.
- Sterkt nedsatt AP, mindre affeksjon av CP og LP taler for komplementaktivering via alternativ aktiveringsvei.
Svarkoder
CP: NPU28308 P—Complementvej, klassisk; egenskabsart(imm.; aktuel/norm) = ?
LP: NPU28341 P—Complementvej, mannosebindende lektin; egenskabsart(imm.; aktuel/norm) = ?
AP: NPU28307 P—Complementvej, alternativ; egenskabsart(imm.; aktuel/norm) = ?
Analyseflyt
Ved nedsatt LP, etterrekvirerer laboratoriet måling av mannosebindende lektin (MBL).
Øvrig informasjon
Ved nedsatt CP og/eller AP, bes det om en ny prøve som må ankomme laboratoriet innen 24 timer etter prøvetaking og merkes "2. prøve" i felt for kliniske opplysninger.