Diagnose
Tourettes syndrom er en nevrobiologisk tilstand som kjennetegnes av tilbakevendende tics. Et tic er en ufrivillig, plutselig, rask, gjentagende, ikke-rytmisk bevegelse eller lyd. Eksempler på vanlige tics er blunking, hodebevegelser eller harking/kremting. For å få diagnosen Tourettes syndrom kreves debut før 18 års alder og minst to motoriske og ett vokalt tics, men disse trenger ikke opptre samtidig. Symptomene skal ha opptrådt daglig eller nesten daglig i minst 12 måneder og uten opphold i mer enn 2 måneder. Hos en person som har bare motoriske eller vokale tics i mer enn ett år kalles diagnosen kroniske motoriske eller vokale tics. Diagnosene kan stilles på bakgrunn av kliniske kriterier av psykolog og lege med relevant kompetanse.
Forekomst
Det er vanligst å debutere med tics i 5-7 års alder, men tics kan også starte tidligere eller senere enn dette. Ca 1 % av barn og unge og 0,5 % av voksne tilfredsstiller diagnosekriteriene. Tourettes syndrom forekommer hyppigere hos gutter. Forbigående tics er imidlertid ikke uvanlig og slike kan sees hos 15-20 % av alle barn.
Årsak
Familie- og tvillingstudier har vist at Tourettes syndrom har en arvelig komponent. Tilstanden opptrer 10-100 ganger hyppigere hos 1. grads slektninger og tvillingstudier har vist at eneggede tvillinger har høyere konkordans (ie. begge tvillingene har TS) enn toeggede. Arvegangen ved TS er kompleks og arv forklarer ikke alt. Det synes å være ulike kombinasjoner av forskjellige gener og miljøfaktorer som kan gi tilstanden.
Basalgangliene er ansamlinger av flere nervekjerner i hjernen som har viktige funksjoner relatert til planlegging og initiering av bevegelser samt læring og automatisering av motorisk aktivitet. Men basalgangliene har også oppgaver knyttet til kognitiv funksjon og kontroll av motivasjon og emosjonelt betinget atferd. Ved Tourettes syndrom er det en dysfunksjon i basalganglienes forbindelser til ulike deler i hjernebarken.
Forløp og hvordan tilstanden arter seg
Personer med Tourette syndrom er ulike. Hos mange er initialsymptomet tics i ansiktet slik som blunking eller grimasering. Motoriske tics kommer ofte før vokale tics. Det er vanlig at ticsene er på sitt mest intense i 10-12 års alder. De fleste er mindre plaget av sine tics når de blir voksne. Man skiller mellom enkle og sammensatte/komplekse tics. Banning eller bruk av upassende ord forekommer bare hos noe mer enn 10 %.
Tics kan beskrives som «ufrivillige» på den måten at «kroppen gjør bevegelser eller lager lyder» som personen selv ikke bestemmer over. Mange ungdommer og større barn med tics kan beskrive en sensorisk "trang/forvarsel" eller ”urge” forut for at de må utføre et tics. Denne trangen eller forvarslet ”letter” når ticset er blitt utført. Tics kan undertrykkes, men for en begrenset tid. Noen har beskrevet det som trangen til å måtte tisse; "Man kan holde det igjen ganske lenge, men før eller senere må det ut".
Tics kommer ofte i serier og det er vanlig at mengden og typen tics varierer over tid slik at det enkelte dager eller perioder er mer tics enn andre. Mengden tics kan øke både under stress og under hvile og kan avta ved konsentrasjon om oppgaver som for eksempel hvis personen spiller et instrument
Tilleggsvansker (komorbiditet)
De fleste med Tourettes syndrom har tilleggsvansker. Bare 10 % av de som har Tourettes syndrom har ingen tilleggsvansker. ADHD sees hos mer enn 50 % og tvangshandlinger/tvangstanker (OCD-obsessiv compulsiv disorder) er svært vanlig. Spesifikke lærevansker, plutselige raseriutbrudd, søvnvansker, angst og depresjon kan sees hos en del. Hos mange er det tilleggsvanskene som gir de største utfordringene.
Behandling
Lette tics krever vanligvis ingen behandling. Informasjon og kunnskap om tilstanden (=psykoedukasjon) er nyttig for personer som selv har Tourettes syndrom eller noen i nær familie som har tics. Dersom ledsagerproblemene er de mest plagsomme, er det disse som bør behandles først. All behandling av tics er symptomatisk dvs. at man behandler ikke årsaken til at en person har tics. Tics-kontrollerende trening (slik som «habit reversal training» (HRT) eller «exposure and response prevention» (ERP)) er ulike former for kognitiv adferdsterapi som er førstevalg ved behandling av tics. Andrevalg er ulike medikamenter som kan forsøkes mot tics. «Deep Brain Stimulation» (DBS) er en operasjonsmetode som kan brukes hos noen få utvalgte voksne med alvorlige tics. Når man skal vurdere effekten av et behandlingsforsøk er det viktig å bruke lang nok observasjonstid, siden mengden av tics til vanlig vil variere over tid.
Til NevSoms forside
Kilder
Cavanna, A. E. & Seri, S. Tourette’s syndrome. BMJ 347, (2013).
Ghosh D., Rajan PV., Das D, Datta P., Rothner AD., Erenberg G. Sleep disorders in children with Tourette syndrome. Pediatr Neurol. Jul;51(1):31-5.(2014)
Kurlan , R. Tourette's Syndrome. New England Journal of Medicine 363, 2332-2338, (2010).
Mataix-Cols, D., Isomura, K., Pérez-Vigil, A. & et al. Familial risks of tourette syndrome and chronic tic disorders: A population-based cohort study. JAMA Psychiatry 72, 787-793, (2015).
Obeso, J. A., Rodriguez-Oroz, M. C., Stamelou, M., Bhatia, K. P. & Burn, D. J. The expanding universe of disorders of the basal ganglia. The Lancet 384, 523-531, (2014).
Paschou, P., Fernandez, T. V., Sharp, F., Heiman, G. A. & Hoekstra, P. J. Chapter Six - Genetic Susceptibility and Neurotransmitters in Tourette Syndrome in International Review of Neurobiology Vol. Volume 112 (eds Martino Davide & E. Cavanna Andrea) 155-177 (Academic Press, 2013).