Kapittel 3 Symptomer og lindring

Energi- og næringstett kost

Dersom du ikke orker å spise tilstrekkelige mengder mat til å dekke ditt behov er det viktig at den maten du får i deg inneholder så mye næring som mulig.

Du har kanskje lest og hørt at man bør redusere inntaket av fett i kosten, og særlig mettet fett. Når du er frisk og har god appetitt er det riktig, men ved ALS må vi ofte tenke helt omvendt. Fett er en god kilde til energi for kroppen, og du kan med fordel bruke matvarer med mye fett, så sant ikke medisinske forhold tilsier noe annet. Ved redusert appetitt er også et godt råd å spise små porsjoner relativt ofte fremfor store og sjeldne måltider. Forsøk for eksempel å legge til et par små mellommåltider og gjerne en liten dessert daglig. Under følger noen tips til energirike matvarer, hvordan du kan berike mat med ekstra energi og protein, og tips til spesialprodukter fra apotek.

Forslag til energirik mat

Melk og meieriprodukter

• helmelk, kefir, kulturmelk, yoghurt (ikke lettvariant)
• seterrømme, creme fraiche, kremfløte
• fete oster, dessertoster

Brød, margarin og pålegg

• tynne brødskiver med rikelig smør/margarin og pålegg
• velg pålegg med høyt fettinnhold, som fet fisk, salami/pølser, leverpostei, peanøttsmør og ekte majones.
• to sorter pålegg på samme brødskive (f.eks. kjøttpålegg og ost, egg og majones eller kaviar, peanøttsmør og syltetøy)

Middag

• flere mindre retter, gjerne i form av suppe, hovedrett og dessert
• grøter, supper, stuinger og sauser kan berikes med fløte, olje, egg og margarin eller berikningsprodukter (se senere)
• dressing på salater (unngå lettvarianter)
• saus eller en klatt smør på kokte grønnsaker, poteter og fisk
• eggerøre, omeletter, suffléer med ekstra ost, fløte og/eller egg

Dessert                                                                      

• iskrem, eggedosis               
• gelé, puddinger
• fromasjer med egg og fløte
• riskrem med rød saus     
• rørte bær og fruktsalat med      
• is, fløte, krem eller vaniljesaus
• topp desserten med hakkede nøtter

Mellommåltider

• fruktyoghurt (ikke lettvariant)
• pianodessert eller andre desserter i porsjonspakker
• kjeks med ost
• fløteis
• mandler/nøtter evt. med rosiner, svisker, aprikoser, annen tørket frukt
• kake til kaffe og te

Drikke

• kakao med krem, melk med sjokoladepulver
• varm melk m/ honning (helmelk!)
• jus, sukkerholdig saft, solbærtoddy
• milkshake, smoothie, næringsdrikk

Hvis du har prøvd alt du kan for å få i deg nok mat, men likevel ikke klarer det, finnes flere muligheter som kan hjelpe deg:

• Berike mat og drikke med rømme, fløte, olje og lignende
• Berike mat og drikke med spesialprodukter fra apotek
• Forsøke næringsdrikker, kjøpt på apotek eller hjemmelaget som mellommåltider

Enkle måter for berikning med energi og proteiner

• Rør inn 1ts -1 ss olje i grøt, suppe, yoghurt, smoothie, middagsmat. Bruk raffinert rapsolje, soyaolje, eller solsikkeolje, disse er tilnærmet smakløse (kaldpresset og jomfruolje har mye egensmak)
• Bruk ekte majones på kjøtt og fiskepålegg
• Rømme/kremfløte i suppe, saus, pudding, grøt
• Kremost/smøreost i supper og sauser gir ekstra protein
• Melkeprodukter som yoghurt, kesam, skyr og cottage cheese er spesielt proteinrike og egner seg godt som del av et mellommåltid, eller du kan blande dem i smoothie med frukt og bær
• Rør inn eggeplomme eller et helt egg i suppe/saus (like før servering, unngå koking). Eller bruk bare eggehviten som er smaksnøytral – egner seg godt i grøt og smoothie for ekstra protein
• Bruk eventuelt spesialprodukter som Resource Complete (HP) eller Nutrison Powder som gir ekstra protein og energi. Fresubin Protein Powder og Protifar gir ekstra protein. Produktene kan blandes i melk, yoghurt, grøt suppe, saus og middagsmat
• Resource Energipulver gir ekstra energi og er egnet i saft, juice, te, vann og andre drikker. Det kan også blandes i yoghurt, smoothie, grøt, supper og liknende

Energi- og næringstett myk mat

Når man har problemer med å tygge eller svelge kan det være behov for mat med myk konsistens. Slik mat kan være næringsfattig og i lengden oppleves som ensformig, og man kan få problemer med å opprettholde vekten.

Under følger noen tips om næringsrike matvarer og retter. Husk at variasjon skjerper appetitten!

Frokost, lunsj og kvelds

Grøt:

Varier mellom havregrøt, risgrøt, semulegrøt, fløyelsgrøt og rømmegrøt. Grøt kokt på melk gir mest næring. Bruk smørøye og sukker, evt. syltetøy eller moset frukt eller bær for å variere smaken.

Brødmat:

Bruk fint eller grovt brød, skjær evt. bort skorpen. Bruk smør eller margarin og lettsmurt pålegg, f.eks. makrell i tomat, leverpostei, kaviar, peanøttsmør (finmalt), syltetøy, prim, smøreost, kremost, cottage cheese, sardiner, honning, avokado. Hvis nødvendig kan du dyppe skiva i kaffe, te, melk eller buljong.

Egg:

Spis gjerne egg hver dag. Bløtkokt egg, eggerøre og omelett er lett å tygge og svelge, og det er en av de mest næringsrike matvarene vi har.

Drikker:

Melk gir både vitaminer, mineraler og proteiner. Varier gjerne mellom søtmelk og surmelk, sjokolademelk eller milkshake, drikkeyoghurt, smoothies eller kaffelatte. Søte drikker, som saft, nektar, juice, brus og te med sukker gir ekstra energi og konsistensen kan evt. tilpasses med fortykningspulver fra apoteket. På apoteket selges også berikningspulver og drikkeferdige næringsdrikker i mange ulike smaksvarianter.

Alternativer til grøt og brød:

Fruktyoghurt og go’morgen yoghurt, frokostgryn bløtet i melk, servert med sukker eller syltetøy. Kvarg/skyr eller cottage cheese med syltetøy eller honning.

Tips:

Dersom man har vanskelig for å holde vekten er ekstra fett i maten en god energikilde, det er både enkelt og det behøver ikke smake noe særlig. Bruk litt ekstra kremfløte, smør/margarin, creme fraiche, seterrømme, oljer og majones. Raffinert rapsolje er tilnærmet smakløs og egner seg godt for tilsetting i grøt, yoghurt, suppe, gryterett, smoothie, fra 2 ts til 1 ss. 1 ss rapsolje inneholder omtrent like mye energi som én brødskive!

Middagsmat

Supper:

Dette er lettvint og god mat, men det er viktig å lage dem næringstette. Hvis suppen skal utgjøre hovedretten til middag kan man gjerne ha godt med tilsetninger som fiskeboller, kjøttboller, potetbiter og makaroni. Til jevnede supper kan man med fordel tilsette litt fløte og et sammenpisket egg like før servering (må ikke koke).

Kjøttretter:

Kjøttboller, kjøttkaker, kjøttpudding og pølser. Lapskaus og gryteretter med kjøttdeig eller pølsebiter. Spagettiretter, lasagne og moussaka. Hvis du liker innmat: leverkaker og blodpudding.

Fiskeretter:

All slags kokt fisk. Seibiff og annen stekt fisk uten hard stekeskorpe. Fiskegryter, fisk-i-form, prinsefisk (torsk i fløtesaus), plukkfisk og fiskegrateng. Fiskeboller, fiskepudding, fiskekaker og seikarbonader.

Grønnsaker:

Godt kokte grønnsaker (eventuelt moset), stuede grønnsaker og finrevet råkost. Kålrabistappe, ertestuing, spinatstuing og ratatouille.

Potet:

Serveres som potetmos eller moses med gaffel sammen med saus eller smeltet smør.

Saus:

Bruk rikelig med saus. Ha gjerne i en fløteskvett eller rømmeklatt. Eggeplomme jevner sausen og gjør den samtidig mer næringsrik.

Desserter:

Puddinger og fromasjer. Gele med vaniljesaus. Sjokolademousse, riskrem og iskrem. Eggedosis. Pannekaker, rislapper og arme riddere. Ostekake og eplekake. Cottage cheese med rømme og syltetøy. Melkesuppe, saftsuppe, rødgrøt og russedessert. Fruktsuppe, nypesuppe, fruktkompott og hermetisk frukt. Myk og moden frisk frukt (f.eks. banan, pære, fersken eller kiwi). Rørte bær. Moset fruktdessert på glass (barnemat). Server gjerne desserten med en klatt pisket krem.

Matlagingstips

Tilpass konsistens etter behov. Mos den om nødvendig. Ved hjelp av kjøkkenmaskin eller stavmikser gjøres dette raskt og enkelt. Mos gjerne de enkelte komponentene i måltidet hver for seg. Da vil maten se mer innbydende ut!

Barnemat på glass er lettvint å bruke, særlig om man vil ha mat med mild smak. Glass fra 8 mnd og oppover er vanligvis mest næringsrike. Tre glass tilsvarer omtrent en liten til middels middagsporsjon, men inneholder lite protein. Tilsett derfor gjerne egg, fisk eller kjøtt, samt olje eller fløte for ekstra energi.

Husk at matens utseende betyr mye for appetitten. Det gjør også miljøet rundt måltidet. Dekk bordet og ha gjerne litt pynt på maten – selv om pynten ikke kan spises.

PEG står for perkutan endoskopisk gastrostomi, og er en sonde-kanal som går gjennom huden og direkte inn til magesekken. Gjennom sonden kan man tilføre sondemat, væske og medisiner, og man sikrer dermed tilstrekkelig ernæringsinntak, og hindrer komplikasjoner feilsvelging kan medføre. PEG-sonden har vært revolusjonerende i behandlingen til ALS pasienter, da den bidrar til forlenget levetid.

For mange pasienter med ALS kan det oppleves som et stort steg i sykdomsutviklingen å få anlagt en PEG-sonde, men det trenger ikke å bety at matgledens tid er forbi. Så lenge svelgfunksjonen tillater det, kan du fremdeles spise som normalt etter at PEG-sonden er anlagt. Noen bruker kun PEG-sonden til å få i seg tilstrekkelig med væske, da tynnflytende væske kan være vanskelig å svelge. I tillegg kan PEG være nyttig å ha i dårlige perioder, da energien ikke strekker til. For de som strever med måltidene og har vansker med å dekke kaloribehovet kan PEG oppleves som et avlastende tiltak.

Når burde jeg få PEG?

I samråd med tverrfaglig team vurderes ditt behov for PEG fortløpende. Vi bistår med planlegging av innleggelse i forbindelse med inngrepet. Dersom du bruker blodfortynnende medisiner ber vi deg oppgi det før innleggelse. Har du noen spørsmål rundt PEG kan dette rettes til ALS-teamet på de ordinære kontrollene eller på telefon.

Hvordan foregår en PEG-anleggelse?

Ved anleggelse av PEG vil du bli innlagt på nevrologisk sengepost på Ullevål. På innleggelsesdagen vil du få en innkomstsamtale med sykepleier og lege på posten. I noen tilfeller er det også nødvendig med samtale med lungelege. Normalt vil anleggelse av PEG skje dagen etter innleggelse på sykehuset. Du vil bli informert om forberedelser som innebærer blant annet å faste fra midnatt, og at du får antibiotika intravenøst i forkant. Antibiotika gis for å unngå at det oppstår en infeksjon i etterkant av inngrepet.

De fleste PEG-anleggelser skjer via endoskopi, hvor man går ned gjennom svelg for å lage hull mellom magesekk og mage. I sjeldne tilfeller kan individuelle anatomiske forhold føre til at denne metoden ikke er gjennomførbar. PEG-inngrepet vil da avbrytes og ved neste forsøk bli gjennomført med røntgengjennomlysning for å sikre et vellykket inngrep. Selve PEG-anleggelsen med endoskopi tar ca 20 minutter. Du vil bli liggende en tid til observasjon i etterkant før du kommer tilbake på sengeposten. Du vil være våken under prosedyren, men får lokalbedøvelse og om ønskelig beroligende medisiner.

Prosedyren går ut på at det føres et kamera (gastroskop) ned spiserøret til magesekken. På kameraet vil det være et lys som man kan gjenfinne på hudens overflate. Dermed er man forsikret om at PEG-sonden legges riktig. Det settes lokalbedøvelse i huden på magen, før det dannes et lite snitt.

Det finnes to ulike løsninger for PEG:

1) Gastrostomisonde med plate som holder sonden på plass i magesekken. Sonden har en avstengingsklemme og utskiftbart endestykke. Sonden kan ligge så lenge den fungerer, vanligvis minst et år. På utsiden vil du ha en slange på magen hvor mat, væske og medisiner gis ved behov. 

2) Gastrostomisonde med knapp på magen som tilpasses individuelt og holdes på plass av en vannballong i magesekken. Det må kobles til et mellomstykke for å gi væske, mat og medisiner. Vannballongen må kontrolleres ukentlig og skiftes jevnlig. Dette er smertefritt og opplæring blir gitt til de som skal administrere dette.

Under poliklinikken vil vi diskutere de ulike mulighetene og velge det beste alternativet i samarbeid med deg. Det er også mulighet for å komme inn til PEG-poliklinikken på gastromedisinsk poliklinikk for informasjon og råd.

Hvordan foregår tiden etter PEG-anleggelsen?

Pasienten blir vanligvis inneliggende på Nevrologisk sengepost i minimum 3 dager etter at PEG er anlagt. Dette er for observasjon, PEG sår-stell, eventuell oppstart av sondemat, og smertelindring. Det er normalt å ha smerter i området rundt PEG-sonden de første dagene, og du vil få smertelindrende medisiner om du har behov for det. Du får hjelp av sykepleierne med å stelle og bandasjere PEG-sonden, samt opplæring i hvordan den skal stelles videre etter utskrivelse. På sykehuset vil du også få møte klinisk ernæringsfysiolog, som vil hjelpe deg med å utarbeide en plan for ernæringen, og eventuelt oppstart av sondemat. Dersom du starter opp med sondemat, vil du få tilbud om hjelp fra hjemmesykepleien med å administrere sondemat når du skal kommer hjem igjen. Noen pasienter/ pårørende ønsker å administrere sondeernæringen på egenhånd. Det tilbys derfor opplæring av ernæringspumpe, samt håndtering av PEG fra sykepleiere på sengeposten. Sykepleierne ordner også med utstyr, slik at dette er klart før hjemreise. Legene sender e-resept på næringsmidler, samt søknad til Helfo, slik at du vil får dekket utgiftene på næringsmidler. Sykepleierne i avdelingen kan ta kontakt med leverandør av sondeernæing og planlegge levering hjem til deg. Dette kan også du, pårørende eller hjemmesykepleien ordne etter utskrivelse dersom du ønsker det.

Noen råd til deg som har PEG. 

I noen tilfeller kan det oppstå komplikasjoner ved PEG.

• Sonden kan gå tett

I slike tilfeller kan det hjelpe å rulle sonden mellom fingrene. Dersom dette ikke har effekt, kan man forsøke å trekke innholdet i sonden tilbake i sprøyten. Det kan være lurt å benytte en mindre sprøyte, da denne gir større aspirasjonskraft enn en stor sprøyte. Forsøkt deretter å skylle sonden med sur væske, slik som cola eller juice. Dersom ingen av tiltakende fungerer, kan du ta kontakt med gastromedisinsk poliklinikk ved Ullevål. 

• Sonden kan falle ut

Dersom dette skjer tidligere enn 4 uker etter anleggelse, skal en normalt ikke plassere noe i stomikanalen, da det er usikkert hvorvidt kanalen har grodd tilstrekkelig. Dersom sonden faller etter det har gått 4 uker, anbefales det at det legges en ny sonde inn med det samme (evt. den gamle sonden). Dette er for å unngå at kanalen lukker seg. Denne sonden må fikseres med teip, slik at den ikke glir inn i magesekken. Ta kontakt med gastromedisinsk poliklinikk direkte, evt. nevrologisk sengepost, så vi får henvist deg videre. 

• Lekkasje fra PEG

Sjekk at den ytre stoppeplaten ikke sitter for løst eller for stramt (den skal sitte ca. 1 cm utenfor huden når sonden trekkes i til den møter motstand fra den indre stoppeplaten).

• Irritasjon rundt PEG

kan forekomme dersom platen sitter for løst/stramt slik at det oppstår lekkasje. Juster platen som anbefalt. Huden skal holdes tørr og ren. Ved vedvarende lekkasje, kan huden beskyttes med barrierekrem.

•  Aspirasjon til lungene

 Aspirasjon av mageinnhold til lungene vil kunne forårsake en lungebetennelse. Dette forekommer oftere hos mennesker med redusert svelgfunksjon. Det anbefales at du sitter oppreist når sondeernæringen gis, evt. ligger med hodeenden hevet til ca. 30-45 grader. Sitt gjerne oppreist en time etter at sondeernæringen har gått inn.

• Diarè som føle av sondeernæring

Dersom du opplever diarè som følge av sondeernæringen, anbefales du å ta kontakt med klinisk ernæringsfysiolog i ALS-teamet. Det kan være nødvendig å endre tilførsel av sondeernæringen (hastighet, mengde, volum per måltid, ny type sondeløsning). Ta også kontakt med klinisk ernæringsfysiolog dersom du er plaget med oppblåsthet og følelse av metthet – da kan det være nødvendig å igangsette liknende tiltak som ved diarè.

• Ødelagt koblingsstykke/endestykke på gastronomisonden

I de fleste tilfeller kan disse byttes. Vi tilstreber at det sendes med ekstra endestykke når pasienten reiser fra vår avdeling. Dette kan også bestilles gjennom behandlingshjelpemiddelsentralen.

Spytt:

Spytt produseres i spyttkjertler som sitter i forbindelse med munnhulen. Det produseres ca 1,5 liter spytt i døgnet, og det er vanligvis nødvendig å svelge en gang per minutt.

ALS-pasienter har normal mengde spytt, men lammelser i tungen og muskulatur knyttet til svelget kan gi problemer med å svelge unna spyttet, slik at det oppstår sikling.

Å svelge unna spytt kan også bli vanskelig hvis hodet stadig faller forover grunnet svak nakke- og rygg muskulatur. Sikling kan ha negative sosiale konsekvenser og føre til helseproblemer, f.eks sårhet rundt munnen.

Slim:

Når spytt renner bakover kan det havne i luftveiene (aspirasjon) i stedet for spiserøret og dermed føre til infeksjoner som gir slimproblematikk. Nedsatt svelgefunksjon kan også føre til vrangsvelging av mat kan og føre til aspirasjon til luftveiene og gi slimproblematikk. Det kan en sjelden gang gi lungebetennelse. Svekket hostemuskulatur kan gjøre det problematisk å hoste opp slim.

Ikke-medikamentell behandling

• Tilpassing av sittestillingen kan være til hjelp for å holde hodet i oppreist posisjon.
• Optimalisere væskeinntak, minimum 2L
• Vurdere svelgefunksjon, tilpasse mat, bruke god tid på måltider for å unngå aspirasjon. Deretter vurdere PEG.
• Fysioterapiøvelser for slimmobilisering (lungefysio)
• Medisintekniske hjelpemidler (se eget punkt).

Medikamentell behandling:

• Bronkyl brusetablett kan gjøre slimet mindre seigt (ved tilstrekkelig hostekraft)
• Skopolamin (reisesykeplaster), Sarotex (bivirkning: munntørrhet), Atropin (øyedråper dryppes under tungen)
• Botox injeksjoner i spyttkjertler (lite bivirkninger)
• En sjelden gang kan det være nødvendig med bestråling av spyttkjertler

Medisin-tekniske hjelpemidler

Sug

Er et apparat som brukes til å fjerne spytt og slim fra munnhulen. Et sug er satt sammen av en kompressor, samt en oppsamlingskolbe og en slange. På denne slangen fester man på et sugekateter.

Sug som brukes hjemme skal ikke gå forbi munnhulen og ned i svelget. Er du plaget med slim lengre ned kan forstøverapparat, hostemaskin og/eller lungefysioterapi hjelpe til å få dette opp i munnhulen, for så å suge det ut. Du kan også bruke sug under tannpuss for å få ut spytt. Sug skal ikke brukes for ofte, da det kan gi mer slim og spyttproduksjon.  Det er derfor viktig å finne en balanse.

Forstøverapparat

Er et hjelpemiddel som kan brukes til å tynne ut og løsne slim fra luftveiene. Et forstøverapparat omformer slimløsende medisiner til damp som pustes inn via en maske.  Denne dampen frigjør luftveiene ved at slimet blir mindre seigt slik at det er lettere å hoste opp.  

Mekanisk hostestøtte («hostemaskin») 

Er et medisinskteknisk hjelpemiddel som kan være et aktuelt tiltak ved sekretstagnasjon på grunn av nedsatt hostekraft. Hostemaskinen etterligner normal hoste ved at du tilføres en dyp innpust ved hjelp av positivt trykk, etterfulgt av en dyp utpust som oppnås ved negativt trykk.

Selv om ALS i seg selv ikke gir smerter er det mange grunner til at smerter kan oppstå. De vanligste årsakene er muskelkramper, smerter som skyldes stillesitting og lite bevegelse, for eksempel i nakke/rygg eller skuldre, eller noen ganger nervesmerter (nevropatisk smerte)

Hjelpemidler

Det finnes ulike hjelpemidler som kan forebygge eller hjelpe for ulike former for smerte, slik som spesialmadrasser og -puter, eller ortoser som holder håndledd eller ankler i riktig posisjon i hvile. Regelmessig tøyning av muskler og bevegelse over ledd er viktig for å forebygge smerte som kommer fra spastisitet eller lite bevegelse.

Medikamentell behandling

Noen vil også ha behov for smertestillende medisiner. Hvilke medisiner som foreslås av legen vil være avhengig av hva smerten skyldes. Nervesmerte (nevropatisk smerte) behandles ofte med medisiner slik som gabapentin (Neurontin), amitriptylin (Sarotex) eller duloxetin (Cymbalta). Smertefulle muskelkramper behandles også noen ganger med medisiner. For andre typer smerte er det i hovedsak tre grupper med smertestillende som brukes: 1) Paracetamol, 2) "betennelsesdempende midler" slik som ibuprofen eller Voltaren/diklofenak og 3) morfin og morfinlignende preparater (opioider).

Det er vanlig å behandle smerte etter "trappetrinn-prinsippet", der man først trapper paracetamol opp til høyeste dose før man, ved behov, legger til først betennelsesdempende midler og deretter eventuelt opioider.

Opplevelsen av smerte er tett knyttet til hvordan man har det psykisk. Ofte kan smerte komme sammen med angst eller depresjonsplager, og det kan være vanskelig å vite "hva som kom først". Derfor er det viktig også å snakke om og håndtere psykiske utfordringer når man behandler smerte.

ALS kan gi spastisitet i muskler. Med spastisitet menes en unormalt høy spenning i skjelettmuskulaturen, der musklene blir stramme og harde og det blir vanskelig å utføre jevne, fine og nøyaktige bevegelser.

Behandling

Spastisitet trenger ikke alltid å behandles, og kan noen ganger være nyttig. For eksempel kan spastisitet i et svakt ben gjøre det enklere å stå oppreist på benet når man belaster det. For andre gir spastisiteten plager, slik som ubehagelig stivhet, smertefulle muskelspasmer eller vansker ved av- og påkledning. Spastisiteten kan da behandles.

Ikke medikamentell behandling

Fysioterapi og øvelser, særlig langsom, gjentatt tøyning av musklene, er viktig for å opprettholde lengden på muskulatur, fascie og sener slik at man unngår innskrenket bevegelighet og leddsmerter.

Medikamentell behandling

Spastisitet kan også behandles med medikamenter. 
Baklofen i tablettform reduserer spastisitet, og er mest brukt. Hos noen få pasienter hvor spastisiteten blir kronisk og invalidiserende kan det opereres inn en programmerbar infusjonspumpe som kontinurelig tilfører små doser baklofen i ryggmargsvæsken (intratekal baklofen). De vanligste bivirkningene av baklofen er tretthet og muskelsvakhet. Dersom spastisiteten særlig er et problem i noen få, utvalgte muskler, kan man behandle disse musklene med injeksjoner med botulinumtoksin (Botox )

Pustesvikt (respirasjonssvikt) oppstår når lungene (respirasjonsorganene) ikke tilfredsstiller kroppens krav til likevekt i forholdet mellom oksygen- og karbondioksid i lungene. Pustesvikt merkes oftest om natten (nattlig hypoventilasjon), dette er fordi muskelspenningen i pustemusklene er lavest under søvn og fordi reguleringen av pusten også da er svakere. Puste-muskulaturen blir rammet på ulikt vis fra person til person.

Når mengden utpust faller til< 50 % av forventet verdi, opplever mange pustebesvær og nattlig hypoventilasjon. Symptomer på nattlig hypoventilasjon er ofte morgenhodepine, tretthet, svekket konsentrasjon og behov for hvile/sove på dagtid. Utviklingen av pustevansker kan være uforutsigbar, og når lungekapasiteten faller bør behandlerne ta opp spørsmål om mekanisk pustehjelpemidler med pasient og pårørende.

Hva er pustestøtte?

Kronisk pustesvikt kan i mange tilfelle behandles med langtids mekanisk pustestøtte (LTMV). Man skiller mellom to hovedformer for behandling:

• Non-invasiv ventilasjonsstøtte (NIV) er pustestøtte som gis med maske på nese og/eller munn – kalles BiPAP. BiPAP-behandlingen brukes typisk først nattestid. Mange vil etter hvert få behov for BiPAP også på dagtid. Behandlingen blir da gjerne mer utfordrende, og det kan være behov for grundige samtaler med nevrolog og lungelege.

• Trakeostomibasert Invasiv Ventilasjonsstøtte (TIV) - der respiratoren er koblet til kroppen gjennom et hull på halsen - kalles også «hjemmerespirator». Det er viktig å vite at det er sykehuset som avgjør om TIV skal tilbys, pasienten kan da takke ja eller nei til tilbudet. TIV-behandling er meget krevende, og forutsetter omfattende konsultasjoner mellom pasient, pårørende og behandlerne (nevrolog og lungelege). Pasientene trenger tilsyn 24/7, og betydelig med intensiv-medisinsk utstyr. TIV skal fortrinnsvis etableres planlagt (elektivt), og det skal foreligge en klar plan for hvilke kriterier som gjelder for å avslutte behandlingen. Det er bydelen som avgjør om TIV kan tilbys i hjemme, eller om pasienten må akseptere å få behandlingen på sykehjem. Etablering av TIV krever også etablering av et team av pleiere eller assistenten som kan ivareta pasienten.

Avslutning av TIV

Vår erfaring er at behandling med TIV/ «hjemmerespirator» kan by på vanskelige utfordringer for pasient, pårørende, pleiere og behandlere. Noe av det vanskeligste kan være å finne riktig tidspunkt for avslutning av TIV, slik at pasienten dør av sin ALS-sykdom. Medisinsk sett skjer avslutning av TIV ved at pasienten enten ber om avslutning, eller at legene beslutter at behandlingen må avsluttes. I begge situasjoner skjer dette etter grundige drøftinger og gjentatt undersøkelse av pasienten. Når beslutningen om å avslutte er endelig fattet, skal det helst ikke gå mer enn 1-2 uker før man avslutter. Pasienten får da sovemedisiner slik at han/hun sovner, deretter skrus respiratoren gradvis ned slik at pasienten dør. Dette er en fredelig og, så vidt vi vet, smertefri måte å dø på. Det er viktig å være klar over at dette ikke er eller regnes som «aktiv dødshjelp»; det er en lovlig og naturlig måte å avslutte den livsforlengende TIV-behandlingen på. 

Det er særlig tre grunner til at avslutningen kan være utfordrende:

1) En del pasienter har angst for døden, og angst for å snakke om døden. Har man først blitt lagt på TIV/«hjemmerespirator» kan man ikke dø uten at dette skjer gjennom en valgt, planlagt prosess. En del pasienter oppfatter dette som vanskelig å stå i.

2) Pasienter med ALS som lever lenge vha. TIV/«hjemmerespirator» vil bli gradvis mer lammet ettersom sykdommen fortsetter å skride fram. Til slutt vil også muskulaturen som brukes til kommunikasjon rammes (typisk øye- og ansiktsmuskulatur). I praksis kan det være vanskelig å vite når utviklingen har kommet så langt at all evne til kommunikasjon har opphørt. Det kan også oppstå uenighet mellom pårørende, pleiere og leger om hvorvidt pasienten fortsatt kan kommunisere. Hvis TIV skal startes er forutsetningen at behandlende lege finner at behandlingen er forsvarlig. Vi anser det ikke som forsvarlig med TIV dersom behandlende lege ikke er overbevist om at pasienten kan kommunisere på en konsistent og pålitelig måte, og dette er en forutsetning for at TIV skal kunne etableres i utgangspunktet.

3) Noen pasienter med ALS utvikler en spesiell form for demens kalt frontallapps-demens (FTD) og opp mot 50 % har svikt i evnen til å gjøre vurderinger og ta avgjørelser. Vi anser det ikke som forsvarlig å behandle pasienter med FTD med TIV, fordi pasienten da kan miste evnen til å fatte egne avgjørelser og kommunisere (språkforståelsen kan svekkes). Det kan være svært vanskelig å påvise tegn til FTD hos en pasient som ikke kan bevege seg og ligger på respirator. Hvis behandlende lege mener risikoen for at FTD har utviklet seg, klart er til stede, vil behandlingen bli avsluttet.

Personer med diagnosen ALS eller PLS har rett til å få dekket utgifter til nødvendig tannbehandling.

1) For dem som mottar hjemmesykepleie eller bor på institusjon dekkes tannbehandlingen fullt gjennom det offentlige.

2) For dem som bor hjemme eller uten hjemmesykepleie ALS og PLS står på "A-listen for sjeldne sykdommer" som gir rett til stønad til nødvendig tannbehandling. Du trenger en bekreftelse fra legen i ALS-teamet om diagnosen. Du kan så ta med denne til tannlegen (eller tannpleieren), som vil sende krav til HELFO for å få refundert behandlingskostnadene.

Tannleger tar vanligvis høyere takster enn refusjonen fra HELFO, og dette vil komme som en egenandel. Det kan være lurt å diskutere dette med tannlegen din før du avtaler behandling, så du vet hvor stor denne egenandelen vil bli.

Du kan finne mer informasjon her: https://www.helsenorge.no/sjeldne-diagnoser/stotte-til-tannbehandling/

Forstoppelse (obstipasjon) betegnes som treg, hard eller sjelden avføring, og kan medføre plager i form av oppblåsthet, magesmerter, kvalme, tretthet, dårlig matlyst og generell uvelhet. Flere ALS pasienter opplever forstoppelse som følge av manglende aktivitet(inaktivitet) og vansker med å innta nok væske og fiber. Ved langtkommen ALS blir det som regel alltid forstoppelse, dette fordi tarmens bevegelse(peristaltikk,tarmens rytmiske muskelsammentrekninger) reduseres betraktelig utover i sykdomsforløpet. Andre grunner til forstoppelse kan også være stress, bivirkninger av medisiner, eller uregelmessige avføringsvaner. 

Forebyggende tiltak mot forstoppelse:

• Daglig fysisk aktivitet, gå gjerne turer om mulig.
• Tilstrekkelig væskeinntak, gjerne opptil 2 liter væske i døgnet.
• Tilstrekkelig fiberinntak: grove kornprodukter, grønnsaker og frukt. Sviskejuice, kli- og linfrø bidrar blant annet til å stimulere tarmfunksjonen (kombinert med nok væske)
• Opprettholde faste toalettvaner, god tid og ro rundt toalettbesøket.
  
  

Dersom forebyggende tiltak ikke er nok, kan avføringsmiddel (laksantia) hjelpe. Det finnes et stort utvalg av ulike avføringsmidler, og de aller fleste kan kjøpes reseptfritt på apoteket. Man bør være oppmerksom på at avføringsmidler har forskjellig virkning, og at dersom man ikke får i seg nok væske, kan enkelte avføringsmidler gjøre vondt verre. Til pasienter med ALS anbefaler vi vannbindende avføringsmidler som Laktulose (olje) og Movicol (pulver) som førstevalg, da det er lite bivirkninger knyttet til denne gruppen.

Vannbindende avføringsmidler

Medikamenene har en volumøkende effekt og holder på vannet så tarmen får mer masse å jobbe med. Middelet inneholder også et slimlignende stoff som virker smørende for tarmen. Det kan benyttes regelmessig over lengre tid, som forebyggende behandling. Det kan ta opptil 2-3 dager før effekt oppnås.

Dersom man ikke opplever effekt av vannbindende midler alene, kan man kombinere med andre typer avføringsmidler som Midler som hjelper bevegelsen i tarmen (peristaltikkstimulerende midler) som Laxoberal (dråper), eller klystermidler som Microlax. Følgende midler anbefales kun til kortvarig bruk.

Peristaltikkstimulerende avføringsmidler:

Medikamentet stimulerer til hurtigere bevegelser i tarmen, og brukes blant annet til pasienter som skal tømme tarmen før en tarmundersøkelse, eller ved en akutt forstoppelse. Denne gruppen laksantia er ment til korttidsbruk, og anbefales ikke til pasienter som er plaget med kronisk forstoppelse, fordi regelmessig bruk kan gi bivirkninger i form av elektrolyttforstyrrelser (forstyrrelse av kroppens mineraler og salter).

Klystermidler:

Dette er væske føres inn i endetarmen, og virker med å bløte opp avføringsmasse, og smøre tarmveggene. På den måten glir tarminnholdet lettere nedover i endetarmen. Har effekt etter ca. 5-20 minutter. Regelmessig bruk anbefales heller ikke her, da det kan medføre elektrolyttforstyrrelser. 

ALS vil i utgangspunktet ikke ha påvirkning på vannlatingen. Men dersom du blir sengeliggende og pleietrengende kan det være nyttig å få assistanse i vannlating med for eksempel, uridom, urinflaske, og eventuelt permanent kateter. Noen vil også ha behov for inkontinensutstyr som truseinnlegg, bleie og/eller absorberende sengebeskyttelse (kladd). Inkontinensutstyr får du på blå-resept av legen og kan hentes på apoteket, eventuelt kan det leveres hjem.

Uridom

Er et urinavledende hjelpemiddel for menn. En uridom ser ut som et kondom med åpning i bunnen, og kobles til en urinpose. Uridomet er laget i elastisk silikonmateriale, som fester seg raskt til huden og sitter godt. Det finnes i flere størrelser – det er viktig å finne riktig størrelse for å unngå lekkasje. God personlig hygiene er viktig ved bruk av uridom, og det bør utføres grundig stell og tørk nedentil før uridomet påføres. Uridomet byttes daglig. For å hindre urinlukt anbefales det at urinposen byttes regelmessig.

Urinflaske

Er en flaske med lokk til oppsamling av urin. Er best egnet for menn, men finnes også designet for kvinner (ved stående bruk). For menn kan urinflaske være et nyttig hjelpemiddel for å slippe og reise seg for hvert toalettbesøk.

Permanent kateter

Er et rør som føres inn i urinblæren, og holdes på plass med en liten ballong. Røret kobles til en kateterpose, og tømmer automatisk blæren for urin. Permanent kateter byttes sterilt cirka hver tredje måned. Det er høy infeksjonsrisiko forbundet med bruk av permanent blærekateter, og det skal kun brukes dersom urinblæren ikke kan tømmes på vanlig måte. Det må med andre ord være en klar indikasjon for bruk av blærekateter, og det skal fjernes så fort det ikke lenger er behov for det. Faren for urinveisinfeksjon øker etter hvor lenge kateteret har ligget inne.

Langt fra alle pasienter opplever endringer i kognitiv funksjon som en del av symptombildet ved ALS. Dog viser forskning at opptil 50 % av pasienter med denne diagnosen utvikler kognitive vansker i løpet av sykdomsforløpet. Hos disse pasientene er det store variabler i hvor påvirket de kognitive funksjonene blir, og vanskene kan vise seg i alt fra milde symptomer til uttalte endringer. Mellom 15-20 % av pasientene fyller kriteriene for frontotemporal demens (FTD). Disse vanskene er assosiert med nedsatt levetid og dårligere utbytte av intervensjon. Kognitive vansker som er spesifikke for ALS-diagnosen er:

• Atferdsendringer: Eksempelvis redusert eller forsterke følelsesregister, irritabilitet, likegyldighet, nedsatt initiativ, bortfall av hemninger og endret sosial adferd.
• Språk: Nedsatt evne til språkforståelse og manglende flyt i tale, vanskelig å forme ord ved bruk av adekvate hjelpemidler.
• Eksekutive funksjoner: Svikt i evne til å løse problemer, redusert evne til å organisere og systematisere tenkning.

Kartlegging:

For å identifisere eventuelle kognitive vansker gjennomføres kognitiv testing på alle pasienter som får diagnosen ALS. Denne tas innledningsvis ved diagnostisering og gjentas gjennom forløpet for å identifisere eventuelle vansker så tidlig som mulig. Testingen er viktig i den medisinske vurderingen av videre intervensjon, og for å kunne justere og forme et adekvat omsorgstilbud til pasient og pårørende.

Testingen foregår ved bruk av verktøyet «Edinburgh cognitive and behavioural ALS Screen (ECAS)». Dette er et praktisk screeningverktøy med en serie korte kognitive tester som har vist seg å være sensitive for nedsatt kognitiv funksjon hos ALS-pasienter. ECAS er utviklet for å påvise de spesifikke endringene i kognisjon og atferd som kan oppstå ved ALS. I tillegg kan ECAS brukes til å skille ALS-spesifikke endringer fra endringer som ikke er ALS-spesifikke. Testen inkluderer et kort intervju om atferd og psykose, som kan gjøres med omsorgsperson eller pårørende. ECAS er utformet for ALS-pasienter, hvor svarene kan gis muntlig, skriftlig eller ved bruk av kommunikasjonshjelpemidler. Testen kan brukes for pasienter som ikke har språk eller har nedsatt språkfunksjon grunnet bulbære vansker eller som mangler håndmotorisk funksjon grunnet lammelser.

Det tar ca 30 minutter å gjennomføre testen.

ALS er en sykdom hvor de fleste pasientene på et tidspunkt i forløpet får utfordringer med talen. Ofte merkes symptomene ved at det blir vanskeligere å forme ord, at man får nedsatt volum på stemmen eller nedsatt utholdenhet ved kommunikasjon. Det finnes en rekke kommunikasjonshjelpemidler som både kan supplere og erstatte verbal kommunikasjon, og det gjøres en fortløpende vurdering for å finne optimale løsninger ut fra ditt behov. Mange av våre pasienter har nytte av flere ulike typer kommunikasjonsverktøy og hjelpemiddelsentralen har en liberal tilnærming når det kommer til vedtak på slike hjelpemidler hos denne pasientgruppen. Det vil derfor være aktuelt å ha hjelpemidler fra ulike kategorier for å optimalisere dine forutsetninger for god kommunikasjon med omgivelsene. 

Stemmeforsterker

Dette er en mikrofon/headset tilkoblet forsterker som har til formål å hjelpe deg å få nok volum på stemmen uten at du må anstrenge deg. Dette kan ofte være nok i tidlig fase av sykdommen hvor stemmevolum er påvirket og man har en mild dysartri. Hjelpemiddelet oppleves gjerne som energibesparende og forenkler verbal kommunikasjon med dine omgivelser.

Skrivemaskiner

Hos pasienter med mer uttalte artikuleringsvansker, men med nokså god håndfunksjon kan det være aktuelt med skrivemaskiner som inneholder kommunikasjonsprogram med talesyntese og opplesingsfunksjon. Denne maskinen kan både være et supplement og en erstatning for vanlig tale. Det finnes primært to alternativer: 
Lightwriter – er en dedikert skrivemaskin hvor du skriver det du ønsker å formidle for så at maskinen leser det høyt for de du er i dialog med. 
Nettbrett – søkes som hjelpemiddel med et eget program/app for kommunikasjon som fungerer på samme måte som lightwriter. Fordelen med nettbrett er at man har kommunikasjonsplattformen på et medieverktøy som for mange er en naturlig del av hverdagen.

Øyestyring

Øyestyring er muligheten til å kommunisere ved hjelp av øyemotorikk. Øyemotorisk funksjon er det siste som påvirkes av sykdommen og øyestyring vil for mange være til hjelp gjennom hele sykdomsforløpet. Det vil for mange oppleves som krevende i starten, da det er en helt ny måte å bruke øynene på. Det vil derfor være hensiktsmessig å starte prosessen med å tilvenne seg øyestyring i god tid før det er et absolutt behov. Øyestyringen kan monteres på egen maskin, men hos de aller fleste er det aktuelt med en dedikert kommunikasjonsmaskin med integrert øyestyring. Disse maskinene har et brukeroppsett utover direkte kommunikasjon som er tilpasset bruk av øyestyring (eksempelvis sosiale media, internett og andre kommunikasjonsplattformer). De kan også programmeres til å styre omgivelser som eksempelvis TV, sittestilling og automatisk døråpner.

Øyepeking

Ved hjelp av øyepekingstavler og –bøker kan man forenkle kommunikasjonen med omsorgspersoner i den daglige oppfølgingen. Det mest vanlige hjelpemiddelet her er MegaBee øyepekingstavle hvor hjelper har en bokstavert tavle med fargekoder som gjør det lett å bokstavere enkle behov.