Epidermolysis bullosa (EB) – mild/moderat form

Simplex er den vanligste typen EB og 75–85 prosent av alle med EB i vestlige land har denne formen. EB simplex deles igjen i flere undertyper, avhengig av utbredelse og alvorlighet. De fleste med EB simplex har milde til moderate plager.

Blemmene kan være til stede fra fødselen, men vanligvis debuterer de senere. Blemmer og sår oppstår i overhuden, og gir vanligvis ikke arr. Blemmene er ofte begrenset til hender og føtter, men kan hos noen også oppstå andre steder på kroppen. I barnealder kommer blemmer ofte på utsatte steder som under føttene når man lærer å gå, og på knærne når barnet krabber. Hos noen blir huden under fotsålene veldig fortykket. Varmt vær øker ofte blemmetendensen.

Hos noen kan neglene falle av og bli tykkere når de vokser ut igjen.

Noen kan ha hårtap.

Noen kan få blemmer i munnhule og svelg.

Øyeproblemer forekommer hos cirka 12 prosent.

Tannemaljen er vanligvis normal, men noen kan ha milde emaljeforandringer. Økt sårbarhet i de orale slimhinnene. Blemmedannelse kan komme etter traume eller manipulasjon.

Ved dominant dystrofisk EB har barnet oftest blemmer fra fødselen, især på knær, ankler og føtter. Det tilkommer ofte litt tynne arr med små hvite prikker (milier) der det har vært sår.

Negleforandringer er relativt vanlig.

Slimhinneforandringer er uvanlig, men kan forekomme.

Med alderen kan mange av symptomene bedres.

Det er viktig med tett kontakt med øyelege.

Munn/tenner

Sår i munnhulen er en utfordring ved spising og renhold. Regelmessige og hyppige kontroller hos tannlege og tannpleier er nødvendig. Bruk myk tannbørste og emaljeforsterkende tannpasta med fluor. På www.tako.no finner du mer informasjon om tenner og EB.

Ernæring/spising

For de fleste med mild/moderat EB vil et normalt, variert kosthold sikre tilstrekkelig næringsinntak. Vekt og vekstutvikling bør uansett følges, og ved avvik kan ernæringstiltak være nødvendig.  Regelmessig måling av vitamin- og mineralstatus tilrådes for å vurdere om tilskudd er nødvendig. Dersom forstoppelse eller smerter ved avføring er et problem, bør væske- og fiberinntak tilpasses.

Fordøyelsesplager og blemmer i munnen og spiserøret kan kreve kosttilpasning. Blemmer på føttene kan begrense fysisk aktivitet og være medvirkende til uønsket vektøkning. Klinisk ernæringsfysiolog kan, i samråd med lege, vurdere behov for ernæringstiltak og gi råd om individuell kosttilpasning.

Smerter

Kroniske sår kan gi smerter og kreve smertestillende medisiner. Smerter er energikrevende. Det er viktig å finne frem til riktig medikament og dosering i samråd med legen. Dersom man ikke finner gode smertemedisiner sammen med sin fastlege/hudlege, kan man henvises til smerteteam ved enkelte sykehus for nærmere vurdering.

Kløe

Bruk av antihistaminer både med og uten beroligende midler kan være effektivt mot kløe. Bruk gjerne fuktighetskrem i og rundt sårene (fuktighet reduserer kløe).

Fysisk aktivitet og fysioterapi

Fysisk aktivitet avtar ved mye blemmer og sår, og fører til at muskelmassen reduseres og leddene kan bli stive. Fysioterapi er viktig for å motvirke feilstillinger, gangproblemer og mer finmotoriske vanskeligheter. Vanngymnastikk og svømming kan passe for noen.

Hva kan gi blemmer og sår?

Støt, slag og trykk på huden/slimhinner, vil kunne gi blemmer. Vær oppmerksom på at man må unngå friksjon ved løfting og bæring, for eksempel av små barn, trykkbelastning i forbindelse med hard klemming og lengre sengeleie. Varme kan bidra til blemmer. Klær med sømmer kan gnage/gnisse mot huden. Derfor vrenger mange klærne for å få sømmene på utsiden. Polstring av seng, bruk av saueskinn på steder man skal gripe eller sitte kan forhindre hardt trykk.

Blemmer og sår kan i tillegg oppstå spontant.

Aldri bruk plaster!

NB: Plaster og tape må aldri brukes! Huden følger med når plaster fjernes. Nyere bandasjemateriell blant annet silikontape kan prøves veldig forsiktig.