Under utredning for mulig moyamoya-sykdom må du gjennom ulike undersøkelser. Før du kommer er det viktig at du har oversikt over når symptomene dine begynte, hva de består av, hvor ofte de opptrer og om det er noe som utløser symptomene. Hvis det er andre i familien din som har hatt hjerneinfarkt i ung alder er det viktig at du opplyser om dette.

Klinisk nevrologisk vurdering

Vi gjør først en klinisk nevrologisk vurdering, der vi går nøye gjennom symptomene du har. Deretter gjør vi en nevrologisk undersøkelse. Noen må også gjennom en nevropsykologisk undersøkelse der vi tester forskjellige kognitive funksjoner.

Blodprøver og andre laboratorieundersøkelser

For å stille diagnosen er det nødvendig med ulike laboratorieundersøkelser som inkluderer diverse blodprøver. Det kan også bli aktuelt med prøver av spinalvæske for å utelukke andre aktuelle diagnoser.

Bildeundersøkelser

Under utredningen er det også behov for bildeundersøkelser. Dette inkluderer MR-bilder av hodet med spesialsekvenser, og i noen tilfeller kateterbasert kontrast-røntgenundersøkelse, såkalt cerebral angiografi, samt undersøkelse med Posisjonsemisjonstomografi (PET).

Når alle resultater er på plass, diskuterer vi diagnosen og videre behandlingsmuligheter med deg. Vårt mål er å finne ut hva som er den beste behandlingen for deg som pasient.

Medikamentell behandling

Per i dag finnes det ingen behandling for moyamoya som kan helbrede sykdommen eller stoppe utviklingen. Hovedfokus på behandlingen ligger derfor på å redusere risiko for hjerneslag og hjerneblødning. De fleste skandinaviske moyamoya-pasienter vil ha noe nytte av blodfortynnende behandling med platehemmere, eksempelvis Albyl-E. I noen tilfeller kan hodepinen behandles medikamentelt med kalsiumkanal-blokker med god effekt.

Kirurgisk behandling

Hvis blodtilførselen til hjernen er svært påvirket og du har symptomer av sykdommen kan det bli aktuelt med en såkalt «revaskulariserings-operasjon». Denne operasjonen skal bidra til en bedre blodforsyning til hjernen og kan dermed bidra til å senke hjerneslag risikoen betraktelig og føre til et bedre funksjonsnivå. Det finnes forskjellige operasjonsteknikker for revaskularisering:

1. Direkte bypass
   Her bruker vi som oftest en liten blodåre fra huden på hodet og syr den direkte inn til en hjerneblodåre på overflaten. Dette fører til en ekstra blodstrøm til hjernen via en annen vei enn de trange blodårene i hodet.
2. Indirekte bypass
   Her legger vi vev fra hodet som er godt sirkulert (f.eks. muskel, invertert dura mater (hard hjernehinne), eller periost) direkte på hjernens overflate. Dette fører over tid (ofte flere måneder) til innvekst av nye blodårer til hjernen.
   Vi bruker som oftest en kombinasjon av begge metodene da dette gir de mest robuste resultatene og øker sjansen for rikelig innvekst av nye blodårer.

Personer med moyamoya blir fulgt ved Oslo universitetssykehus via Nevrologisk og Nevrokirurgisk avdeling av moyamoya-teamet. Ved kontrollene her gjør vi klinisk vurdering og bildeundersøkelser med MR av hjernen, og i noen tilfeller PET og kateterbasert kontrastrøntgen (angiografi). Det blir også gjennomført nevropsykologisk vurdering ved en del av kontrollene samt vurdering hos fysioterapeut. Medikamentell behandling blir gjennomgått. Ved behov for rehabilitering sender vi henvisning til rehabiliteringsinstitusjon.

Ofte stilte spørsmål

Er moyamoya arvelig?

Moyamoya kan en sjelden gang være arvelig. Det fins familier med opphopning av moyamoya. Vi tror at 5-10% av moyamoya i Skandinavia kan være arvelig. Dette er noe vi bla. Undersøker videre i moyamoya forskningsprosjektet.

Finnes det medisin mot moyamoya?

Per i dag finnes det ingen medisin mot moyamoya-sykdommen. Selve sykdomsprosessen kan altså ikke bremses og man kan ikke bli helbredet av sykdommen.

Skal familiemedlemmer screenes for moyamoya?

Nei, det er ikke indikasjon for rutinemessig screening av familiemedlemmer. Indikasjon for bildeundersøkelser hos familiemedlemmer stilles på klinisk grunnlag.

Hvordan er det med fysisk aktivitet og moyamoya?

Generelt er det veldig bra med fysisk aktivitet og vi anbefaler spesielt all form for kondisjonstrening. Du bør være forsiktig med at du ikke blir dehydrert og det er nok ikke så bra med tung fysisk aktivitet i stor høyde (over 2000m).

Når skal man bli operert for moyamoya?

Hensikten med en operasjon er å forbedre blodforsyning til hjernen. Det beste tidspunkt for operasjon er når hjernen har nesten brukt opp sine reserver, men ikke fått noen varige skader. Det er da du vil ha mest nytte av en operasjon. 

Fjernes alt hår ved en operasjon og hvordan er det kosmetiske resultat etter operasjon?

Vanligvis fjernes det minimalt med hår, ofte bare en tynn stripe akkurat der huden åpnes. Som oftest ser ikke folk at man er operert i hodet for moyamoya, allerede kort tid etter operasjon.