Alle som henvises skal undersøkes og vurderes av barnenevrokirurg med spesialkompetanse. Ofte vil man allerede da avgjøre om barnet har en kraniosynostose, om ytterligere undersøkelser er nødvendige og om det kan være behov for en operasjon.

Alle barn blir fotografert som ledd i journaldokumentasjon.  I enkelte tilfeller er det nødvendig med røntgenundersøkelse av hjernen (MR undersøkelse ) eller hodeskallen (CT  undersøkelse).

Operasjon med kikkhullskirurgi

Hvis det er for tidlig lukning av kraniets sømmer vil barnet vanligvis, og helst før 6 måneders alder, bli operert med et mindre inngrep, en type kikkhullskirurgi hvor kirurgen åpner den affiserte sømmen gjennom 1-2 små snitt (ca 2-3 cm lange), slik at hjernen kan vokse uhindret.

Operasjonen er lite belastende for barnet. Det er et minimalt  blodtap ved denne typen operasjon og sjelden behov for blodoverføring. Vanligvis reiser barnet hjem dagen etter inngrepet

Hjelmbehandling (ortose)

Det er nødvendig å bruke en hjelm etter kikkhullsoperasjoner slik at hjernen får nok plass og skalleformen utvikler seg mest mulig normalt. Hjelmen tilpasses av erfarne ortopedingeniører og følges opp av spesialiserte sykepleiere ved kirurgisk dagavdeling for barn. Vanligvis brukes hjelmen i 6-18 måneder etter operasjon.

Bruksanvisning for ortosen

Daglig hårvaskVask håret og ortosen daglig. Dere kan med fordel vaske håret med en allergitestet mild babyshampoo. Sett på ortosen først når både hode og ortose er tørre.

Grundig rengjøringFør daglige hårvask skal ortosen tas av og rengjøres grundig. Bruk bare desinfeksjonssprit uten parfyme for å rengjøre ortosen. Andre produkter kan være irriterende og skadelige for huden. Skrubb innsiden kraftig med en ren klut eller en oppvaskbørste innsatt med desinfeksjonssprit. Bruk eventuelt hårføner for hurtig tørking.

Sollys bidrar til å fjerne lukt.

Ikke bruk pudder, kremer eller våtservietter på barnets hode eller på innsiden av ortosen. Disse produktene inneholder ofte parfyme og kan føre til hudirritasjon.Kontroller hudenHver gang du setter ortosen på plass, sjekker du at hjelmen og remmene sitter ordentlig. Og at hud ikke er i klem. Kontroller huden hver gang ortosen tas av. Kontakt Kirurgisk Dagavdeling for barn om du ser røde områder som ikke avtar innen en time etter fjerning av ortosen. Oppstår det sår i huden må vi ha beskjed. Det kan være tegn på at ortosen må justeres. De første dagene før kroppen har vent seg til ortosen, kan barnet svette mye, særlig i hodebunnen. Dette er normalt. I denne perioden kan man ta den av noen minutter i løpet av dagen for å tørke hår og ortose med håndkle eller hårføner.

Fjern ortosen ved sykdomFjern ortosen når barnet er sykt med nedsatt  allmenntilstand og/eller feber. Begynn å bruke den igjen så snart som mulig. Hvis barnet ikke har brukt ortosen på 48 timer, trapper dere opp bruken langsomt over noen dager.Dersom barnet må ha pause i behandling fra ortosen (mer enn 48 timer) kan det oppstå tilpasningsproblemer fordi hodet vokser så fort. Sørg for at avbruddene blir så korte som mulig, og ta alltid kontakt om det oppstår problemer.

Bruk ortosen 23 timer i døgnetOrtosen må brukes 23 timer i døgnet for å gi optimal effekt av operasjonen helt frem til behandlingen er avsluttet. For tidlig avslutning eller lange pauser kan føre til tilbakefall.

Det er viktig at alle som tar seg av barnet; familie, venner, barnehage og helsestasjon er informert om korrekt bruk av ortosen.

Bivirkninger og komplikasjoner: Noen ganger kan man få «gnagsår» under hjelmbruk. Dette vil personalet på Kirurgisk dagavdeling for barn følge opp.

Alternative operasjoner

I noen tilfeller kan man ikke bruke et kikkhullinngrep og det vil være nødvendig med en operasjon hvor man åpner sømmene og samtidig bygger skallen ut for å gi nok plass og om nødvendig korrigere skalleformen. Det er en mer langvarig operasjon, og barnet må være innlagt på Rikshospitalet i 4-7 dager. Det er da vanligvis ikke nødvendig med hjelmbehandling.

Hva skjer etterpå?

Barnet skrives vanligvis ut dagen etter operasjon og har kun behov av vanlig smertestillende. Etter operasjonen blir barnet fulgt opp av spesialiserte sykepleiere ved Kirurgisk dagavdeling for barn og ortopedingeniører som har tilpasset en hjelm. Man kommer ca 1 uke etter operasjonen for fjerning av sting og siste tilpasning av hjelmen. Videre kontroller avtales  fortløpende.

Så lenge barnet bruker hjelm følges det opp av sykepleiere og ortopedingeniører ved Kirurgisk dagavdeling for barn. En nevrokirurg vil også tilse barnet med jevne mellomrom.

Mange av barna med kraniosynostose er ferdigbehandlet i løpet av barnealderen. Barn som er behandlet for èn sammenvokst søm blir som regel fulgt opp i 3 år med årlige konsultasjoner ved nevrokirurgisk avdeling, Rikshospitalet etter at behandlingen er avsluttet.

Foreligger det flere sammenvoksinger eller ansiktet er påvirket, blir barnet fulgt opp i Nasjonal behandlingstjeneste for kirurgisk behandling ved kraniofaciale misdannelser (Craniofacialt team ved Oslo universitetssykehus).  
Senter for sjeldne diagnoser ved Oslo universitetssykehus har en viktig rolle i oppfølgingen.

Nasjonal behandlingstjeneste for kirurgisk behandling ved kraniofaciale misdannelser ved Oslo universitetssykehus

Nasjonal kompetansetjeneste 
Senter for sjeldne diagnoser er en del av Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser.  Senteret kan bidra med å overføre kompetanse om diagnosen og om det å leve med den til lokalt hjelpeapparat, barnehage og skole, slik at det skapes en større forståelse for de utfordringene personer med diagnosen og familien møter i hverdage.