Underutvikling av eller mangel på det tynne leggbenet (fibula) fører til veksthemning på utsiden av foten og leggen, samt varierende grad av forkortning i hele ekstremiteten. Tilstanden er ofte assosiert med en veksthemning i lårbeinet (CFD). Insidensen er cirka 0,3 per 10 000.
Synlig forkortning i ekstremiteten er til stede allerede ved fødselen. Vanligvis er det også en krumning i leggen. Foten er som regel i en stilling hvor den peker nedover og bakfoten peker ofte ut til siden. Foten kan mangle en eller flere av de ytterste tærne og strålene på foten.
Behandling
Behandling av fibulahemimeli kan være komplisert. Målet er å oppnå best mulig funksjon for pasienten. Man har følgende behandlingsalternativer: Sko-oppbygg, ortose, protese, korrigerende operasjoner, beinforlengende kirurgi, rotasjonsplastikk og amputasjon.
I likhet med andre reduksjonsdefekter i underekstremiteten er det viktig å måle den aktuelle beinlengdeforskjellen hos barnet og beregne sannsynlig beinlengdeforskjell ved skjelettmodning. For dette formålet må man også undersøke om det foreligger en samtidig veksthemning i lårbeinet (CFD).
Den viktigste avgjørelsen som må tas er om man skal bevare hele ekstremiteten og tilstrebe like lange bein ved skjelettmodning eller om man skal velge en mer konservativ tilnærming med tilrettelegging for bruk av forlengelsesprotese. Antallet av tilstedeværende tær og stråler i foten gir som regel en god indikasjon for prognosen og alvorlighetsgraden av deformiteten. Det bør være minst tre, og helst fire eller fem tær i foten for at man skal velge beinforlengende kirurgi.
Ved kirurgisk rekonstruksjon og beinforlengelse kan det være indikasjon for å korrigere feilstillingen både i leggen og foten før barnet begynner å gå. Med disse korreksjonene kan man oppnå at barnet kan gå og stå med hele foten flatt i underlaget, noe som må være til stede før den første forlengelsesprosedyren skal utføres.
Beinlengdeforskjellen utlignes med sko-oppbygg i begynnelsen, men overstiger forskjellen 5 cm bør man begynne med den første beinforlengelsen. Denne gjøres med en ekstern ramme (Ilizarov ringfiksatør eller Taylor's Spatial Frame).
Ved fibulahemimeli er som regel ankelen unormal, og foten bør inkluderes i rammen med en fotplate slik at man unngår tilbakefall av feilstillingen i foten under forlengelse av leggen. Vi anbefaler en maksimal forlengelse på cirka 6 cm i én omgang. Hvis pasienten i tillegg til fibulahemimeli også har en veksthemning i lårbeinet og eventuell kalvbenhet i kneet kan forlengelsen i leggen kombineres med en hemi-epifysiodese i lårbeinet for å rette opp beinet. På et senere tidspunkt kan det gjennomføres lårbeinforlengelse.
Basert på vår erfaring bør antall forlengelsesprosedyrer i en ekstremitet totalt ikke overstige 3 forlengelser. Beinforlengelsesinngrep har høy komplikasjonsfrekvens, og man bør ha en skånsom tilnærming ved en kirurgisk rekonstruksjon og beinforlengelse slik at pasientens funksjon vedlikeholdes eller forbedres. Ved store beinlengeforskjeller kan det derfor være indisert å kombinere beinforlengelse med en vekststoppoperasjon (epifysiodese) i motsatt bein for å redusere beinlengdeforskjellen noe. I tillegg bruker vi såkalt "guided growth" på vekstskivene rundt kne- og ankel-ledd for å gjøre benet rett ved å bruke barnets egen vekst.
Ved fotforandringer som er såpass omfattende at barnet aldri vil kunne få en god fot å belaste på, eller hvis forventet endelig benlengdeforskjell overstiger 18 cm (tre forlengelser à 6 cm), bør man velge en konservativ tilnærming med forlengelsesprotese som varig løsning. Som ved CFD, er det optimale å avklare dette i barnets første leveår. Dette kan være problematisk hvis endelig benlengdeforskjell ved utvokst ekstremitet ikke opplagt blir for stor eller ved en fot som er på grensen til å kunne bli funksjonell etter korreksjoner som nevnt over. Andre ganger vil det være klart at forlengelse ikke er aktuelt, og da vil det oftest være fornuftig med amputasjoner i ankelnivå før barnet begynner å gå. Korreksjon av krumningen på leggen og evt. annen opprettende kirurgi gjøres da i samme seanse. Dette gir det ideelle utgangspunkt for tilpassing av protese i det barnet er klart for å komme seg opp på bena og gå, samtidig som det har en endebærende stump å gå eller krabbe på når protesen er av. I praksis bruker disse barna sine proteser hele den våkne delen av døgnet, og de får et funksjonsnivå som kan måle seg med sine jevnaldrende.
Det vil være tilfeller der både kirurgisk forlengelse og varig proteseforlengelse kan være aktuelle valg, og man må da bruke ekstra tid på å avklare hva som vil være best for det spesifikke barnet og dets familie. For noen synes det å skulle tilbringe år av barndommen med operasjoner, rammer eller forlengelsesnagler, kontroller, smerter og andre komplikasjoner som følger med forlengelse uovervinnelig, mens andre familier vil være maksimalt motiverte for et langvarig forløp med tanke på at barnet som voksen skal kunne klare seg uten ortopediske hjelpemidler med to like lange bein. Barn og familier som er i tvil, følges, som barna som velger å satse på protese eller andre ortopediske hjelpemidler, i tverrfaglige, regionale dysmeliteam der det er et nært samarbeid mellom kirurg, ortopediingeniør, fysioterapeut, ergoterapeut og sosionom.
Dysmeliteam finnes i Norge på alle de fire regionssykehusene, hvorav teamene i Bergen, Trondheim og Tromsø i det alt vesentlige konsentrerer seg om armdysmeli, som er tre ganger så vanlig som bendysmeli. I Oslo har Rikshospitalet to team – et for armer og et for bein – og det er forskjellige kirurger og ortopediingeniører som betjener de to teamene. Pasienter med alle former for mangel på ekstremiteter som ikke skal inn i et kirurgisk forlengelsesløp, gis tilbud om årlig rutinemessig oppfølging i barneårene, og ellers ved behov. Dette supplerer oppfølging på et ortopedisk verksted som blir livslang for mange.
