Nordisk samling om narkolepsi i Oslo

^{Berit Hjelde Hansen og Marit Skram, NevSom. Alle foto: Marit Skram.}

Ti år sid​en Pandemrix®-vaksinen

Det er i 2020 10 år siden utbruddet av svineinfluensa (H1N1 pandemien), som medførte massevaksinasjon i en rekke land over hele verden. I sitt innledende keynote foredrag på symposiet beskrev Markku Partinen fra Finland – epidemiolog, søvnekspert og den første som varslet om økning av narkolepsi i etterkant av vaksinen – hvordan ulike land vektla og vurderte risikoen for alvorlig sykdom etter selve influensaen, prisen på vaksinen og sikkerheten av vaksinen, noe som medførte svært ulik praksis i ulike land. Norge, Sverige, Finland og Irland var blant de land som i størst grad massevaksinerte sin befolkning med Pandemrix®- vaksinen, en vaksine som i disse landene har gitt noen av de vaksinerte en alvorlig bivirkning – narkolepsi.

Fra å være en svært sjelden sykdom, fikk helsemyndighetene i de ulike land en stor utfordring med mangedobling av antall syke, og denne utfordringen har de ulike land løst på ulikt vis.

Symposiets andre key note foreleser – Birgitte Kornum fra Danmark – ga en oversikt over de siste tyve års forskning innen autoimmunologi og genetikk ved narkolepsi, to viktige områder bl.a. for forståelse av hvorfor kun enkelte fikk sykdommen etter vaksinasjon. Det at et spesifikt vevsforlikelighetsantigen var assosiert med narkolepsi, har medført stort forskningsfokus på autoimmun sykdomsmekanisme ved narkolepsi. Man har lett etter spesifikke autoantistoffer, som kunne indikere en type autoimmunitet, men uten resultater som har vist seg holdbare. Genetiske studier har vist at enkelte genetiske varianter gir økt risiko for narkolepsi, mens andre har en beskyttende effekt.  De siste årene har fokus vært rettet mot en spesifikk gruppe immunceller – T celler – som er involvert i en annen type immunprosess enn antistoffer er, og nåværende hypotese for sykdomsmekanisme ved narkolepsi er at disse T cellene er involvert i ødeleggelse av hypokretinproduserende celler i hjernen.

På symposiet fikk vi erfaringer fra pasientorganisasjoner, beskrivelse av tilbudet og også smakebiter fra forskningsaktivitet i de nordiske land.

Antall narkolepsipasienter i de nordi​ske land?

Alle de nordiske land har et eller annet register eller metode for å estimere antall narkolepsipasienter. Et register er aldri den fulle og hele sannhet men kan være nyttig og gi en viss oversikt, men kan inneholde feildiagnoser og mangle noen. I Danmark er det registrert til sammen 2365 narkolepsipasienter i tidsrommet 2002–2016. Sveriges narkolepsiregister startet i 2012, de har nå registret 684 pasienter og jobber for å registrere flere.
Stine Knudsen Heier, forskningsleder for narkolepsiprosjektene på NevSom, la frem nye tall over hvor mange som fikk narkolepsi i årene 2009–2019, altså etter svineinfluensa-pandemien/ Pandemrix®-vaksinasjonene i Norge.

Den seneste oppdatering av hvor mange norske narkolepsipasienter fra 2009–2019 Nevsom har kjennskap til på nåværende tidspunkt, viser at det er funnet 261 nye/potensielt nye tilfeller i denne perioden. NevSom kjenner også tidspunktet for når 186 av disse pasientene fikk narkolepsi og hvorvidt de var vaksinert eller ikke. Blant dem var 160 vaksinert med Pandemrix®, mens 26 pasienter ikke var det. 75 av narkolepsipasientene hadde utilstrekkelig informasjon om sykdomsdebut eller vaksinasjon. Det er videre sterk mistanke om betraktelige mørketall av ennå ikke innrapporterte/diagnostiserte narkolepsipasienter i Norge, så Nevsom forventer derfor at det reelle endelige antall Pandemrix®-relaterte tilfeller vil ende opp med å være rundt 250–300 pasienter i Norge.

Pasientorganisasjon​​ene forteller

Pasientene i de nordiske land ønsker bedre narkolepsiomsorg. De ønsker behandling og oppfølging etter standardiserte prosedyrer for å hindre uønsket variasjon og geografiske forskjeller, flaks og uflaks. Ulike lands pasientorganisasjoner har ulike utfordringer: svenske narkolepsipasienter strever spesielt med førerkortregler og refusjon for Wakix, fra Finland er det ulike refusjonsregler avhengig av om man fikk narkolepsi før eller etter Pandemrix®, mens den norske Søvnforeningen etterlyste bedre retningslinjer for ansvarsforholdene knyttet til hjelp til livsmestring.

Matt O`Neill fra Narcolepsy UK oppfordret alle til å endre språkbruk om narkolepsi.  Ordet «trøtt» blir ofte bagatellisert og pasienten blir derfor ikke tatt på alvor. Han mente at det store fokuset på søvn og katapleksi er feilslått og oppfordret til å skifte til å fokusere på det som plager pasienten, og å ta inn over seg at narkolepsi har en negativ effekt på de fleste livsområder.  «Alle» er jo trøtte mens narkolepsipasienter er mye, mye mer enn bare trøtte, sa Matt O`Neill. Snarere oppleves sykdommen som hjernetåke med automatiske handlinger, mikrosøvn og manglende evne til å tenke klart, samt konsentrasjonsvansker, hukommelsesvansker og redusert arbeidstempo og derfor store vansker med å fungere i hverdagen. 

Pasiente​ne vet hva de trenger. De vil bli tatt på alvor. 

Et samstemmig brukerpanel bad om å få tverrfaglig behandling. Pasientene ønsker samtaler med «søvnsykepleier» på sykehusene, i tillegg til legetimene.   Fastleger trenger mer kunnskap om narkolepsi, og de ønsker samme lege hver gang og oppfølging etter behov, ikke bare fast «kontroll» en gang i året. Pasientene etterlyser hjelp i det daglige - som hjelp til å komme i gang, organisering, praktisk hjelp til å fylle ut søknadsskjemaer og lignende. Pasientene opplever stor nytte av å møtes og utveksle erfaringer.

Narcolepsy in the future ​– nyheter fra unge forskere

Hvert av deltagerlandene hadde utpekt unge forskere til å presentere sitt arbeide.

Tema spente fra kliniske prosjekter med spørsmål om Pandemrix® kunne forårsake annen hypersomni, betydning av vektregulering ved narkolepsibehandling, erfaringer med medikamentet pitolisant (Wakix®) som rapporterte at de vanligste bivirkningene var hodepine, angst, kvalme og insomni og at Wakix har færre kardiovaskulære og psykiske bivirkninger enn de vanlige våkenstimulerende medikamentene mot narkolepsi, og om sykdomsbyrde ble endret under hormonell påvirkning i graviditet/menopause/amming/menstruasjonssyklus. Videre basalforskning med effekten av natriumoxybat på dagtidssymptomer hos mus, strukturelle endringer i hjernestammen hos narkolepsipasienter, genetiske markører på immunceller hos narkolepsipasienter og deres førstegradsslektninger.

Symposiet er en fin arena for å presentere forskningsprosjekter for unge forskere, og de fleste presenterte fra pågående studier.

Ulike utfordringer i de ulike n​​ordiske land

Et hovedtema på symposiet var erfaringer etter ti års arbeid med narkolepsi etter Pandemrix® – hvordan har de ulike landene løst utfordringen, og hvilke erfaringer har de?

I Norge ble den desentraliserte kompetansesentermodellen valgt, noe som har medført utfordringer knyttet til at få leger har erfaring med pasientbehandling, og at tilbudet er variabelt og det tverrfaglige lite ivaretatt.

Sverige har opprettet et register med per i dag 684 registrerte pasienter. Svenskene har valgt regionale løsninger for organisering av tjenesten sin, som har gitt en stor variasjon i kvaliteten fra region til region, og de etterlyser flere tverrfaglige narkolepsiteam.  Kompensasjon  for vaksineskade blir av og til avslått pga mangefulle journaler/dokumentasjon.

I Danmark har man i tillegg til regionale tjenester også et nasjonalt søvnsenter, som kan ta hånd om dekompliserte søvnmedisinske problemstillinger, ikke bare narkolepsi. Her ytes utredning etter internasjonale retningslinjer, og med  rettighetsfestede frister.  Deres utfordring er mangelen på psykososial oppfølging.

Forskning fra de nordiske land ble også presentert: funn fra billeddiagnostikk og komorbiditetsproblematikk fra Norge, klinikk og forekomststudier og resultat fra immunologiske undersøkelser fra Finland, narkolepsi ved hjernetumores og endringer i hypokretinnivå ved retesting fra Danmark, autoantistoffer og psykiatrisk komorbiditet fra Sverige.

Fallgruber ved diagnosti​​​kk av narkolepsi

Narkolepsi diagnostiseres vha søvnundersøkelser og/eller måling av hypokretin i spinalvæske. Kornelia Beiske fra Norge foreleste om mulige fallgruber ved slike søvnundersøkelser: for eksempel dersom personen som undersøkes har fått for lite søvn eller har en døgnrytmeforstyrrelse. Aktigrafi før undersøkelsen kan redusere disse feilkildene.

​​Pionerene i narkolepsifeltet

Under middagen etter første dag av symposiet takket Stine Knudsen Heier den første generasjonen av narkolepsiforskere i Norge. – Vi står på deres skuldre, sa hun, om det arbeidet NevSom og andre nå gjør for pasientene med narkolepsi. Per Egil Hesla, Mona Skard Heier, Ebba Wannag, Knut Bronder og Kåre Gutvik ble hedret med blomster og tale for sitt viktige arbeid med narkolepsi.

Program for k​​onferansen

Last ned hele programmet for konferansen (PDF).

Til NevSoms forside