Histiocytoser

Histiocytoser er sykdommer som skyldes ukontrollert vekst av celler som tilhører immunsystemet (monocytter/makrofager). Den viktigst undergruppen er Langerhanscellehistiocytose.

Ved denne formen for histiocytose er det celler som naturlig finnes i hud og lymfeknuter som formerer seg og fører til celleansamlinger i ulike systemer i kroppen. Det er fortsatt uenighet om hvorvidt dette egentlig er en virkelig kreftsykdom, men det er sikkert at LCH kan oppføre seg som kreft, og ubehandlet kan sykdommen bli livstruende. Sykdommen har et uforutsigbart og svært individuelt forløp, og en sjelden gang kan den gå tilbake av seg selv uten behandling.

Man skiller mellom ett-systems-sykdom og multisystem sykdom. Ved ett-systems sykdom er kun ett organsystem affisert (oftest skjelettsystemet). Det kan dreie seg om en enkel lesjon (single system, single site) eller det kan foreligge flere lesjoner (single system, multiple sites). Dersom en lesjon sitter nær sentralnervesystemet (for eksempel i ansiktsskjelettet) snakker man om CNS-risk-lesions (som trenger mer behandling enn vanlige enkellesjoner). Ved multisystem sykdom (f. eks. ved affeksjon av skjelettsystemet, hud og benmarg). skiller man mellom tilfeller med eller uten affeksjon av risikoorganer (lever, milt, benmarg), noe som har betydning for valg av behandling og prognosen.

Symptomer

Hos spedbarn kan det være utslett som ligner på seborrhoisk eksem som er første tegn. Ellers kan det være kuler som sees eller palperes i hodebunnen eller andre steder på skjelettet. Smerter/funksjonstap i armer eller ben kan være tegn på LCH. Ved multisystem LCH kan det forekomme feber, nedsatt almenntilstand, nedsatte blodverdier pga beinmargsaffeksjon, pusteproblemer, og diabetes insipidus (ekstrem drikkebehov og samtidig stor urinutskillelse – på bakgrunn av mangel på antidiuretisk hormon som skyldes affeksjon av hypofysen som produserer hormonet).

Diagnose

Ved mistanke om LCH gjøres røntgenundersøkelser av hele skjelettet, hvor man leter etter oppklaringer (”hull” i skjelettet). Røntgen blir noen ganger supplert med CT og/eller MR undersøkelser. Det tas blodprøver for å utelukke beinmargsaffeksjon. Ved mistanke om eller sikker diabetes insipidus gjøres MR undersøkelse av hjernen med spesialbilder av hypofysen. For å få en sikker diagnose må man alltid ha en vevsprøve (biopsi), som gjøres i narkose, enten ved nålebiopsi eller ved en liten operasjon hvor en bit av svulsten fjernes for å bli undersøkt.

Behandling

Behandlingen er avhengig av sykdommens utbredelse og hvorvidt risikoorganer er affisert. Den foregår etter en internasjonal protokoll, LCH4 protokollen. Ved en enkel lesjon (single system-single site) kan man av og til bare avvente, eller gi en injeksjon av et cortisonpreparat rett inn i svulsten. Dersom en enkel lesjon sitter CNS-nært eller det dreier seg om flere lesjoner, velger man å starte med cellegiftbehandling, som i ukompliserte tilfeller hviler på steroider (Prednisolon) og Vinblastin. Også andre cellegifter kan bli aktuelle dersom behandlingsresponsen ikke er tilfredsstillende eller barnet utvikler tilbakefall. Behandlingen varer i typiske tilfeller ett år, men må ofte individualiseres. Dersom det foreligger utfall av hypofysehormoner, må hormonene substitueres. Hormonutfallet vil ikke gå tilbake på behandlingen.

Prognosen ved LCH totalt sett er svært bra, men lange sykdomsforløp med gjentatte residiver er ikke uvanlige. Disse lar seg oftest behandle med godt resultat. Ved langvarige forløp er utfordringen å tilpasse behandlingsintensiteten underveis, sykdommen vil over tid ofte ha en tendens til å brenne ut.