Nevroblastom
Nevroblastom er en sjelden svulst (< 10 tilfeller i Norge per år). Svulsten utgår fra det ”sympatiske” (viljestyrte) nervesystem og forekommer både i binyrene (som er en del av det sympatiske systemet), men også i nerveganglier som er lokalisert langs ryggsøylen. Nevroblastom er en typisk barnesvulst; den er hyppigst i de to første leveårene og forekommer sjeldent etter barnealderen. Ca. 60 % sitter i abdomen. Ca. 70 % av pasientene har utbredt sykdom ved diagnosetidspunktet, oftest med fjernmetastaser.
Nevroblastom er gåtefull sykdom. Hos spedbarn, som ofte har ”snille” former av svulsten, kan vi noen gang se spontan tilbakegang av utbredt sykdom, mens eldre barn med tilsynelatende samme utbredelse krever meget intensiv behandling for å ha en sjanse for helbredelse. Forskningsstudier har vist at det finnes forskjellige ”markører” for aggressiviteten i svulsten. Den viktigste faktoren er n-myc-genet. Hvis forekomst av n-myci kreftcellene er økt (amplifisert), er prognosen dårlig. Spedbarnssvulstene mangler ofte, men ikke alltid, disse ugunstige faktorene.
Symptomer
Ofte er første symptomet en synlig eller palpabel svulst i abdomen. Allmennsymptomer som anemi, slapphet, vekttap, feber eller abnorm svetting er vanlig, i sjeldnere tilfeller høyt blodtrykk. Ved spredning forekommer skjelettsmerter, blødninger rundt øyne og eksoftalmus (framstående øyeeple). Ellers forekommer symptomer på nervekompresjon , for eksempel lammelser i underekstremitetene (når tumor har vokst inn i ryggmargskanalen).
Hvordan stilles diagnosen?
Over 90 % av nevroblastomene skiller ut adrenalinstoffer (katekolaminer) som kan påvises i urinen. Det finnes også markører i blodet men disse er langt mer uspesifikke enn økt katekolamininnhold i urinen.
Det må vanligvis gjøres en omfattende billeddiagnostikk som består av rtg. av lungene, ultralyd-, CT- og MR-undersøkelse av abdomen, thorax og hals. MR-undersøkelse er spesielt viktig hvis det er mistanke om innvekst i ryggmargskanalen. Ved hjelp av en spesiell isotop-undersøkelse rettet mot katekolaminproduserende celler (MIBG-scintigrafi) kan metastaser (spredning) i alle deler av kroppen avsløres.
Helt avgjørende for diagnose, planlegging av riktig behandling og dermed prognose er biopsi (vevsprøve) fra tumor, som undersøkes med forskjellige spesialmetoder (morfologisk, immuncytologisk, histokjemisk, cytogenetisk og molekylærgenetisk, bl.a. på n-myc-amplifisering). Det må alltid gjøres beinmargsundersøkelse for å utelukke spredning til beinmargen.
Stadieinndelingen baserer seg nå på INRG (International Neuroblastoma Risk Group), som skiller mellom operabel (L1), inoperabel (L2) og metastatisk (M) tumor. En undergruppe av metastatisk nevroblastom klassifiseres som stadium MS (tidligere 4S). Det gjelder barn under 18 måneder med metastaser til hud, lever og beinmargen (maksimalt 10 % beinmargsaffeksjon), men ikke til skjelettet. Tumormarkørene (for eksempel n-myc) vil kunne påvirke behandlingsintensiteten, men ikke stadieinndelingen etter INRG-systemet.
Behandling
Behandlingen tar hensyn til tumors utbredelse og biologiske egenskaper. Kirurgi er den viktigste behandlingen og ved lokaliserte svulster uten risikofaktorer (L1) er kirurgi tilstrekkelig behandling. Ved utbredt metastatisk sykdom kombineres intens cytostatikabehandling og kirurgi med høydosebehandling med autolog stamcellestøtte, stråling og immunologisk vedlikeholdsbehandling med spesifikke antistoffer. Denne antistoffbehandlingen er ressurskrevende og har en del bivirkninger, men har vist svært lovende resultater ved utbredt metastatisk sykdom. I og med at flertallet av pasientene har utbredt sykdom som krever kjemoterapi med bl. a. platinpreparater (fare for nyre- og hørselskader) og strålebehandling, må de følges i lang tid etter avsluttet behandling for å avsløre eventuelle seneffekter.
Hvordan er forløpet?
Nevroblastom anses som en spesielt vanskelig barnekreftform, men i de siste årene har langtidsoverlevelsen økt betydelig. Prognosen for lokaliserte svulster er svært god, mens den for høy risk sykdom er under 50%.
SIOPEN: Internasjonal organisasjon for pediatrisk nevroblastom: Link