Svulster i sentralnervesystemet

Ca. 40 barn får svulster i sentralnervesystemet årlig i Norge. Dette er svulster i hjernen og i ryggmargen. Hjernesvulster er de klart hyppigste, og for enkelhetens skyld snakker man ofte om "hjernesvulster" selv om man mener alle svulster i sentralnervesystemet. Disse svulster kan ses gjennom hele barnealderen, uten noen spesiell alderstopp.

Hjernesvulster kan gå ut fra mange forskjellige celletyper. Uansett vevstype vil alle svulstene kunne bli livstruende, fordi de kan sitte i områder av hjernen der de ikke lar seg operere bort og ofte ikke svarer godt på ikke-kirurgisk behandling. Beliggenheten innenfor kraniet, som ikke har utvidelsesmuligheter, gjør at hjernesvulster lett vil føre til økt intrakranielt trykk (”hjernetrykk”). Kreftsvulster i hjernen sprer seg praktisk talt aldri ut til resten av kroppen, men metastaser til andre deler av sentralnervesystemet via spinalvæsken er ikke uvanlige. 

Hvorfor oppstår hjernesvulster?

Årsaken til hjernesvulst er for det meste ukjent, men vi vet at tidligere bestråling av sentralnervesystemet kan utløse svulster i det bestrålte området. Det finnes også visse grunntilstander som medfører overhyppighet av hjernesvulster, for eksempel nevrofibromatose type 1. 

Symptomer

Symptomene på hjernesvulst avhenger av svulstens beliggenhet, størrelse og type. Ofte finner man tegn på økt hjernetrykk, som kvalme og hodepine, ofte mest uttalt om morgenen, brekninger og synsforstyrrelser. Hos spedbarn kan økende hodeomkrets signalisere økt trykk. Andre symptomer kan være svimmelhet, kramper, balanseforstyrrelser og synsforstyrrelser som strabisme, nystagmus og dobbeltsyn.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen baserer seg på sykehistorien som gir mistanke om hjernesvulst og en grundig klinisk undersøkelse, men klart viktigst er billedundersøkelser (først og fremst MR-undersøkelse, Magnetisk Resonans imaging), som hos små barn må gjøres i narkose. Endelig typediagnose forutsetter vevsundersøkelse av tumor, enten ved at hele tumor fjernes, eller at det tas en vevsprøve fra tumor. 

Behandling

Den klart viktigste behandlingen er kirurgi, og hjernesvulster opereres av nevrokirurgene så raskt som mulig hvis ikke svulsten sitter slik at et inngrep vil være for farlig på grunn av nærhet til vitale organer. Det siste gjelder særlig svulster i pons (del av hjernestammen). Operasjonen tar sikte på å fjerne svulsten totalt. Om dette ikke er mulig, vil en biopsi av svulsten likevel være viktig for å karakterisere den nøyaktig, noe som kan fortelle oss om den er følsom for stråling og/eller cellegift. 

Stråleterapi er også en effektiv behandlingsmodalitet, men innebærer fare for betydelige senskader. Risikoen for senskader er avhengig av stråledosen som er gitt, pasientens alder, hvilket sted i hjernen som ble bestrålt, og hvor stor utbredelse strålefeltet hadde. Det er størst fare for alvorlige senskader jo yngre barnet er ved strålingstidspunktet. Mulige seneffekter er kortvoksthet, dårlig hårvekst, hormonelle forstyrrelser, kognitive seneffekter, psykomotorisk retardering). Eventuell gevinst må derfor veies opp mot ulempene. Strålebehandling av barn under 3 - 4 år er nå nærmest helt forlatt på grunn av uakseptable seneffekter (betydelig psykomotorisk retardering). De siste årene har protonbestråling kommet inn som lovende alternativ til konvensjonell bestråling. Ved protonbestråling kan strålefeltet avgrenses mer nøyaktig, og skadevirkningene på normalvevet kan dermed reduseres. Hos de minste barna med høymaligne svulster brukes intensive cytostatikaregimer i stedet for stråleterapi, og på denne måten kan strålebehandlingen ofte utsettes noen år.

Cellegiftbehandling brukes i økende utstrekning også ved hjernesvulster, men i motsetning til de fleste andre krefttyper hos barn er effekten ved hjernesvulster heller begrenset. Kjemoterapi gis ofte over lang tid, gjerne over ett år.

De vanligste svulsttypene hos barn (astrocytomer og medulloblastomer i lillehjernen, ependymomer hjernestammegliomer og supratentorielle astrocytomer) krever forskjellige behandlingsopplegg. 

Langtidseffekter etter behandling av hjernesvulster

Som nevnt ovenfor kan hjernesvulstbehandling ha skadelige effekter på hjernen, både på kort og lang sikt. Barn med hjernesvulst krever lang og tett oppfølging av et tverrfaglig team som kan tilrettelegge og følge opp tiltak for å bedre livskvaliteten til pasientene. Teamet består av nevrokirurg, barnelege, endokrinolog, barnenevrolog, spesialpedagog, sosionom, psykolog eller psykiater, sykepleier, fysioterapeut, eventuelt øyelege, ortoptist og ernæringsfysiolog, for å nevne de viktigste. Kontroller gjennomføres etter et fast skjema, og spesielt pasienter som har fått strålebehandling, bør følges livslangt.

Prognose

Resultatene for behandlingen av hjernesvulst hos barn er oppmuntrende Langtidsoverlevelsen er samlet sett rundt 70%, men varierer fra litt over 20 % til over 90 %, avhengig av tumortype og lokalisasjon.