Lennox-Gastauts syndrom
Lennox-Gastauts syndrom er en alvorlig form for epilepsi. Syndromet starter vanligvis i 3-5 års alder og kan ha mange ulike årsaker.
For å få epilepsidiagnosen Lennox-Gastauts syndrom skal tre kriterier være oppfylt:
- Epilepsi med flere generaliserte anfallstyper (toniske anfall, atoniske anfall, myoklonier, atypiske absencer og GTK). Fokale anfall kan også forekomme.
- Forsinket psykomotorisk utvikling
- Bestemte funn i EEG
En del av barna som får Lennox-Gastauts syndrom kan være tidligere friske, men de fleste vil som regel allerede ha en forsinket psykomotorisk utvikling og en annen epilepsiform.
Anfallene er svært vanskelig å behandle. De fleste prøver mange forskjellige epilepsimedisiner og ofte annen type epilepsibehandling, som vagus nerve stimulator og ketogen diett.
Med alderen forandrer epilepsien seg, mange får mildere og færre anfall, men den forsinkede psykomotoriske utviklingen vil bestå.
Årsaken til Lennox-Gastauts syndrom er ikke alltid kjent. Syndromet kan være forårsaket av medfødte misdannelser i hjernen, genetiske forandringer eller av ulike typer skader av hjernen i fosterlivet eller tidlig barnealder.
Referanser:
Expanding the treatment landscape for Lennox-Gastaut syndrome: current and future strategies. Strezelcyk a et al. CNS Drugs 2022; 35:61-83.
Expert opinion: Proposed diagnostic and treatment algorithms for Lennox-Gastaut syndrome in adult patients. Montouris G et al. Epilepsy and Behavior 2020.
Orpha-kode: 2382
Les også om Lennox-Gastauts syndrom på orpha.net
For generelle kurs og andre ressurser for sjeldne epilepsirelaterte diagnoser, se Kurs og andre ressurser for pasienter og pårørende eller Kurs, undervisning og andre ressurser for fagpersoner.
For oppdaterte artikler, kontakt kompetansesenteret på telefon 67 50 11 95 eller på mail OUSHFDLKompetansesenterNKSE@ous-hf.no.