Kognitive ferdigheter hos mennesker med tuberøs sklerose kompleks
Mange personer med tuberøs sklerose har utviklingshemming og strever med kognitive ferdigheter. En masteroppgave viser at også de uten utviklingshemming kan ha vansker med kognitive ferdigheter. Jevnlig kartlegging av kognitive ferdigheter er viktig for å avdekke vansker og gi støtte så tidlig som mulig.
Maja Dahle Trygstad har fått gode skussmål for sin masteroppgave i spesialpedagogikk der hun skrev om den sjeldne epilepsirelaterte diagnosen tuberøs sklerose.
Tuberøs sklerose kjennetegnes ved at det dannes svulster i flere av kroppens organer og epilepsi forekommer hos de fleste. Mange strever også med kognitive ferdigheter og det er dette Trygstad har fokusert på i sin oppgave.
I masteroppgaven har Trygstad samlet og oppsummert alle studier som undersøker kognitive ferdigheter hos mennesker med tuberøs sklerose. Oppsummeringen består av 27 internasjonale studier som undersøker intelligens, eksekutive funksjoner, språk og/eller akademiske ferdigheter. Flere av studiene undersøker også autismespekterforstyrrelser, ADHD og/eller angst.
Sammenfatningen konkluderer med at mange personer med tuberøs sklerose strever med kognitive ferdigheter. Gruppen er imidlertid svært heterogen og det er store forskjeller mellom studiene. Noen studier har funnet en høy andel med kognitive vansker, mens andre studier har funnet en lav andel.
Trygstad kommenterer at de fleste av studiene finner utviklingshemming hos rundt halvparten av personer med tuberøs sklerose. Videre beskriver flere av studiene eksekutive vansker som oppmerksomhetsvansker, hyperaktivitet og vansker med impulsivitet. Av oppmerksomhetsvansker, trekkes vansker med selektiv oppmerksomhet og «dual-task»-oppgaver frem som typisk for gruppen, også for personer med evnenivået innenfor normalområdet. Forekomst av hyperaktivitet og impulsivitet varierer mellom, henholdsvis, 21 – 56 % og 19 – 58 %. Språkvansker og akademiske vansker er også hyppig referert (rundt 50 %).
Oppsummeringen viser at komorbide tilstander som kan innvirke på de kognitive ferdighetene er tilstede hos mange med tuberøs sklerose. ADHD forekommer hos 11 – 22 %, mens det er store forskjeller i forekomst av autismespekterforstyrrelser (17 - 66 %) og angst (13 - 51 %).
Trygstad diskuterer hva som kan være årsaken til de store ulikhetene mellom personer med tuberøs sklerose. Det kommenteres blant annet at epilepsirelaterte faktorer, som tidlig anfallsdebut, høy anfallsfrekvens og anfall som er vanskelige å behandle ofte omtales å ha sammenheng med kognitivt nivå. Antallet hjernesvulster, og svulstenes plassering, omtales også som påvirkningsfaktor. For eksempel blir det kommentert at svulster i hjernens språkområder kan forstyrre språkferdigheter. Flere studier peker også på at de ulike vanskene kan oppstå som en konsekvens av en annen kognitiv vanske. For eksempel kan språkvansker være en konsekvens av utviklingshemming.
De store ulikhetene mellom studienes resultater diskuteres også i oppgaven. Trygstad trekker frem at ulikhetene ofte skyldes måten deltagerne er rekruttert. For eksempel finner studiene som har vervet deltagere på et spesialistsykehus ofte høy forekomst av vansker fordi pasienter som er innlagt gjerne har en alvorlig og kompleks sykdomssituasjon.
Sammenfatningen peker på at kognitive vansker ofte er mangelfullt kartlagt hos gruppen. Vanskene kan derfor være underrapportert og ikke tatt hensyn til i tilretteleggingen. Trygstad konkluderer med at personer med tuberøs sklerose har behov for jevnlig kartlegging slik at kognitive vansker kan bli oppdaget og tatt hensyn til så tidlig som mulig.