Informasjon til foreldre og pårørende når barnet skal begynne med Orkambi

• Orkambi er en medisin som brukes til å behandle cystisk fibrose hos pasienter som har en spesifikk genetisk variant.
• Den virker ved å forbedre funksjonen til klorkanalen som regulerer væske- og saltbalansen på overflaten av mange organsystemer, inkludert luftveiene.
• Målet med behandlingen av små barn er å bremse sykdomsutviklingen, redusere antall infeksjoner og bedre vektutviklingen.
• Orkambi inneholder to virkestoffer: Lumacaftor og ivacaftor.

Dosering granulat:

Barn 1-<2 år: 7-<9 kg: 1 dosepose à 75 mg/94 mg hver 12. time. 9-<14 kg: 1 dosepose à 100 mg/125 mg hver 12. time. ≥14 kg: 1 dosepose à 150 mg/188 mg hver 12. time. 

Barn 2-5 år: <14 kg: 1 dosepose à 100 mg/125 mg hver 12. time. ≥14 kg: 1 dosepose à 150 mg​/​188 mg hver 12. time.

Morgen- og kveldsdosen skal tas med ca. 12 timers mellomrom.

Granulat kommer i doseposer og skal blandes med 5 ml alderstilpasset myk mat eller væske (≤ romtemperatur) som skal inntas i sin helhet umiddelbart eller senest innen 1 time. 

Granulatet skal tas sammen med fettholdig mat

Ca. 5-8 g fett er tilstrekkelig. En vanlig frokost eller kveldsmåltid vil for de fleste allerede inneholde tilstrekkelig med fett, og det vil ikke være behov for å tilføre ekstra fett. For eksempel vil én brødskive med margarin og pålegg eller et glass helmelk (1,5 dl) gi tilstrekkelig mengde fett.

Unngå mat og drikke som inneholder grapefrukt

Det kan øke faren for bivirkninger ved at mengden av Orkambi kan økes i barnets kropp.

Glemt dose

Dersom >6 timer er gått fra glemt dose, skal pasienten vente til neste fastsatte dose.

Før oppstart

Alle barn skal ha vært til øyelege før oppstart.

Ved oppstart

Etter oppstart er det viktig at barnet følger sin vanlige behandlingsplan ved CF i tillegg til behandling med Orkambi. Dette gjelder også planlagte antibiotikakurer. Barnet skal ta kontrollblodprøver ca. 1, 3, 6, 9 og 12 måneder etter oppstart. Vanlige kontroller som barnet er vant til fra tidligere vil fortsette, men det kan bli gjort noen flere undersøkelser (for eksempel svettetest og LCI som er et mål på gassutveksling i lungene).

Vanlige bivirkninger er:

• Vondt i magen, forstoppelse, og noen kan få diaré, flatulens
• Hodepine, svimmelhet, øresus
• Infeksjoner i øvre luftveier (vanlig forkjølelse)
• Vondt i halsen, tett i nesen
• Kløe, utslett

Kontakt barnets lege hvis barnet ditt har ett eller flere symptomer på leverproblemer:

• Smerter eller ubehag i øverste høyre side av magen
• Unormal gul hudfarge eller gulfarge av det hvite i øynene
• Manglende appetitt
• Kvalme eller oppkast
• Mørk urin

Ved tvil eller spørsmål om behandlingen:

Ta kontakt med barnets behandlere hvis du er i tvil eller har spørsmål om Orkambi, eller hvis barnet ditt får bivirkninger under behandlingen.

Kontaktinformasjon til barnepoliklinikkenfor pasienter som har OUS som lokalsykehus

• Vaktrommet telefon: 23 01 50 16. Telefontider er tirsdag kl. 09.00 - 12.00
  onsdag kl. 09.00 - 12.00 og torsdag kl. 09.00 - 12.00
• SMS til CF-sykepleier mobil: Du kan også sende en sms på mobilnummer 941 65 793 så vil vi kontakte deg så raskt vi kan. Skriv kort hva det gjelder så vi kan «prioritere» ut fra hvor mye det haster, men ikke skriv pasientsensitive opplysninger i sms-en.

Ved akutt behov for helsehjelp som ikke kan vente må du ringe barnemottaket på 22 98 91 40.