HELSENORGE
diagnoseinformasjon

Blødersykdommer

Her finner du informasjon om blødersykdommer som Senter for sjeldne diagnoser har samlet.

Diagnoseillustrasjon av blødersykdom

Illustrasjon: Melkeveien designkontor

Når det går hull på en blodåre, setter kroppen raskt i gang flere mekanismer som har som felles mål å stanse blødningen:

  1. Først trekker muskelceller i blodåreveggen seg sammen slik at blodstrømmen til det blødende stedet reduseres.
  2. Samtidig vil en mengde små blodlegemer, som kalles blodplater, klebe seg til kantene av hullet i åren - og til hverandre - og danne en plugg som tetter hullet (plateplugg). Dette er som regel tilstrekkelig til å stanse blødning fra de tynneste og minste blodårene, som skrubbsår og små kutt.
  3. Blør man fra en litt større blodåre, er ikke platepluggen sterk nok. Den må forsterkes av et koagel (blodlevring). Koagelet består av et nettverk av seige tråder av fibrin som legger seg over platepluggen og holder den på plass. Fibrin dannes ved at 13 forskjellige proteinstoffer, blodlevringsfaktorer, inngår i en kjedereaksjon. Alle de 13 faktorene må være til stede i blodet i normal mengde og med normal funksjon (aktivitet) for at koagulasjonen skal finne sted.

En feil eller mangel på bare ett av disse stoffene vil føre til blødersykdom.

Les mer om koagulasjon i Store norske leksikon: koagulasjon – blod – Store medisinske leksikon.

Her kan du lese mer om de forskjellige blødersykdommene:

Hemofili

Faktor I-mangel (afibrinogenemi) / faktor I-dysfunksjon (dysfibrinogenemi)

    Faktor V-mangel (Owrens sykdom)

    Faktor VII-mangel (Proconvertinmangel)

    Faktor X-mangel

    Faktor XIII-mangel

    Medfødte blodplatedefekter (trombocyttdefekter)

    von Willebrand-lignende tilstander

    von Willebrands sykdom

    Ressurser

    Fagnettverk

    Europeiske referansenettverk (ERN) er virtuelle nettverk som involverer medisinske eksperter over hele Europa. Formålet er å forbedre tilgangen til diagnostikk, behandling og tilbud om helsetjenester av høy kvalitet for pasienter med komplekse eller sjeldne sykdommer og tilstander.

    • EuroBloodNet er nettverket for sjeldne hematologiske sykdommer (RHD). EuroBloodNet har foreløpig lite informasjon om blødersykdommene.

    Informasjon om vaksinasjoner ved blødersykdom

    Om hvordan vaksiner til personer med blødersykdom bør gis og om anbefalte vaksiner til denne pasientgruppen.

    E-læring: Blødersykdom for skolepersonell

    Barn med alvorlig og moderat hemofili har økt blødningstendens ved skade. Kurset gir en kort innføring i symptomer og behandling. Du vil få råd om hvordan dere legger til rette for en elev med hemofili på skole og SFO.

    En introduksjon til blødersykdom

    ​Heidi Glosli er overlege, barnelege og spesialist innen kreft og blodsykdom hos barn. I april begynte hun som seksjonsleder ved Senteret. Her forteller hun blant annet hva blødersykdom er.

    En introduksjon til blødersykdom from Senter for sjeldne diagnoser on Vimeo.

    ​​Håndbok for blødere

    Boka er først og fremst skrevet for bløderne selv og familiene deres, men også for
    alle andre som trenger å lære om utfordringene ved blødersykdom. Dette kan være
    folk i helse- og sosialtjenesten, ved trygdekontorene, i skolen, ved arbeidskontorene,
    og kanskje også venner og arbeidskamerater.

    Formålet er å møte usikkerhet og manglende forståelse med kunnskap, angst med
    begrunnet optimisme og utrygghet med støtte og hjelp. Vi har forsøkt å redusere
    bruken av fremmedord, fagspråk og forkortelser, fordi dette er en bok for folk som
    har én ting felles, nemlig at de har behov for å vite mer om blødersykdommer.
    I denne boken benytter vi gjennomgående betegnelsen blødere om personer med
    blødersykdom.

    Fysioterapi og fysisk aktivitet ved blødersykdommer

    Spesialfysioterapaut ved Oslo universitetssykehus, Inger Lise Pladsen Altern, forteller om fysioterapi og fysisk aktivitet ved blødersykdommer.

    Fysioterapi og fysisk aktivitet ved blødersykdommer.mp4 from Senter for sjeldne diagnoser on Vimeo.

    Skolestartboka

    Skolestartboka skal bidra til en bedre overgang fra barnehage til skole for barn med sjeldne diagnoser. Den er skrevet for både foreldre og skolepersonell av Senter for sjeldne diagnoser.

    Blodig alvor: En podkast om livet med blødersykdom

    Blodig alvor er en podkast om livet med blødersykdom. Podkasten tar for seg problemstillinger som er viktige både for dem som har blødersykdom (hemofili A, hemofili B) eller von Willebrands sykdom og for mennesker i deres nærhet – slektninger, venner eller kolleger.

    Barnebok: "Rasmus får faktorkonsentrat"

    ”Rasmus får faktorkonsentrat” er en bok om musen Rasmus som er på sykehuset for å få konsentratbehandling. Hele behandlingsforløpet er fortalt i bilder og lettlest tekst.

    Den lille billedboken kan med fordel brukes til å forberede eller bearbeide den intravenøse behandlingen barna gjennomgår. Målgruppen er barnehagebarn med blødersykdom i alvorlig eller moderat grad. Boken vil bli delt ut ved kontroller eller informasjonsbesøk.

    Blødersykdom i media

    "Sånn er jeg, og sånn er det" er en serie om barn med nedsatt funksjonsevne eller kronisk sykdom.  I ett av programmene deltar Benjamin på 12 år som har en bløderdiagnose. Programmene er vist på NRK Super og er tilgjengelig på NRK webtv.

    "Unik - om barn på sykehus" er en serie om barn som trenger behandling på sykehus. I serien møter vi Sigurd som er bløder. Sirgurd forteller om hvordan det er å leve som ung med blødersykdom og vi ser Sigurd lære seg å sette sprøyte selv.

    "Første stikk" er et blogginnlegg om opplæring i intravenøs behandling. I dag utføres opplæringen på Senter for sjeldne diagnoser for foreldre fra barnet er cirka 5 år. Når barna er 12 år, får de tilbud om å lære det selv.

    Brukerforeninger

    Foreningen for blødere i Norge (FBIN) er pasientorganisasjonen for blødersykdommer i Norge. De har kontaktforum for foreldre og pasienter, og de arbeider for blødernes sak overfor myndigheter og i samfunnet.  Foreningen for blødere i Norge

    World Federation of Hemophilia (WFH) er en verdensomspennende brukerorganisasjon som arbeider for å forbedre omsorg og behandling for mennesker med arvelige blødersykdommer. Organisasjonen samarbeider med myndighetene, helsetjenesten og de nasjonale medlemsorganisasjonene i 147 land. World Federation of Hemophilia

    Fant du det du lette etter?