Fysioterapi ved Juvenil Dermatomyositt (JDM) (2024)

Juvenil dermatomyositt (JDM) affiserer hud og muskulatur. Symptomene ved JDM er forårsaket av betennelse i små blodkar i hud og tverrstripet muskulatur, men andre organer som hjerte, lunger og tarm kan også rammes. En del pasienter utvikler artritter og noen pasienter utvikler Raynauds fenomener (likfingre).

Muskelsvakheten varierer fra knapt merkbar til uttalt funksjonsnedsettelse. Muskelbetennelsen kan også føre til svelgvansker og heshet. Medikamentell behandling består av kortisonpreparater og andre immundempende medisiner. Vedvarende muskelsvakhet senere i forløpet kan være forårsaket av muskelatrofi, fettinfiltrasjon/ bindevevsdannelse i muskulatur eller kalkutfellinger. Kontrakturer sees også, spesielt ved kalkutfelling (calcinose) i tilknytning til leddet. Calcinoser kan forårsake smerter som i sin tur kan påvirke bevegelsesutslag og muskelstyrke.

For ytterligere medisinsk informasjon om diagnosen.

Forskning om fysisk form, fysisk aktivitet, trening og fysioterapi

Barn og unge med JDM har redusert kondisjon sammenlignet med friske jevnaldrende(1) og dette ses også ved langtidsoppfølginger av JDM pasienter (2-4). En treningsstudie med JDM-pasienter i både aktiv og ikke-aktiv sykdomsperiode, viste at trening 2 ganger i uka i 12 uker kan bedre muskelstyrke-og funksjon, kondisjon, samt bentetthet (5). En RCT-studie viste at 12 ukers individuelt skreddersydd hjemmetrenings-program kan bedre noen aspekter av kondisjon, muskelfunksjon og funksjonsevne (6). En treningsstudie fant at bassengtrening er mer effektivt enn landbasert trening for å bedre muskelstyrke, fatigue, livskvalitet og sykdomsaktivitet i huden hos JDM pasienter (7). En studie med JDM-pasienter i alderen 16-42 år, hvor sykdommen var i remisjon, viste at pasientene etter en periode med trening oppnådde signifikant bedring i oksygenopptak, uten en økning i sykdomsparametre (8). Hos voksne med Dermatomyositt (DM) har forskning vist at trening i en stabil sykdomsfase ikke øker sykdomsaktiviteten, men derimot kan ha en dempende virkning på sykdomsaktiviteten.

Det er utarbeidet en fagprosedyre for trening ved poly- og dermatomyositt for voksne som ligger på OUS e-håndbok.

Mål for fysioterapi

Overordnete mål

Barn og ungdom med JDM skal fungere mest mulig normalt i hverdagen til tross for sykdommen.
De skal i størst mulig grad følge Helsedirektoratets anbefalinger om fysisk aktivitet med en time moderat til høyintensiv fysisk aktivitet daglig. Tre ganger i uken skal aktiviteten ha høy intensitet, inkludert aktiviteter som bedrer muskelstyrke og styrker skjelettet.

Delmål

Bedre og/eller vedlikeholde muskelstyrke og muskulær utholdenhet, leddbevegelighet og
Deltakelse i lek, fysisk aktivitet, og kroppsøving ut fra egne forutsetninger.

Undersøkelse

Valg av undersøkelsesmetoder vil måtte tilpasses lokale forhold og ressurser. Undersøkelsen som er beskrevet her tar utgangspunkt i undersøkelsen som blir benyttet ved utredning og kontroller av barn og ungdom ved Oslo universitetssykehus (OUS). I teksten videre brukes barnet, om både barn og ungdom.

Anamnese

Under anamnesen kartlegges blant annet barnets og familiens egen oppfattelse og forståelse av hvilken innvirkning sykdommen har på barnet. Det legges spesielt vekt på:

Hvordan påvirker sykdommen barnets funksjon i dagliglivet?
Plages barnet med redusert muskulær styrke/utholdenhet eller smerter under fysisk aktivitet?
Er barnet plaget med tretthet eller utmattelse?
Blir barnet lett andpusten under fysisk aktivitet og lek
Hvilke muligheter har barnet for deltakelse i fysisk aktivitet og kroppsøving?

Inspeksjon

Holdning
Muskelatrofier
Feilstillinger
Hudaffeksjoner
Calcinoser

Generell funksjon

Barnet observeres i generell aktivitet som tilpasses barnets alders- og funksjonsnivå.
Frem til skolealder blir muskelstyrke ofte kun vurdert gjennom observasjon av generell funksjon, f.eks. hvordan barnet forflytter seg opp og ned fra gulvet, reiser seg fra stol, tar opp gjenstander fra gulvet og løfter gjenstander opp over skulderhøyde og liknende.
Generell funksjonsundersøkelse vil sammen med anamnese avgjøre videre lokale undersøkelser av barnet.

Lokal funksjon

I det følgende beskrives aktuelle undersøkelser av lokal funksjon.

Muskelfunksjon

Test av muskelfunksjon gjennomføres regelmessig ved undersøkelse av barn med JDM. Hos barn med JDM er muskelsvakheten mest uttalt i aksial og proksimal muskulatur, f.eks. halsfleksorer, hofte- og skuldermuskulatur.

MMT - Manuell muskeltest
Måling av isometrisk muskelstyrke etter en 10 poeng skala. Kan brukes så snart barnet kan følge instruksjoner. Ved test av barn med JDM brukes MMT 8. Følgende 8 muskelgrupper testes: håndleddsekstensorer, albuefleksorer, skulderabduktorer, hodefleksorer, dorsalfleksorer i ankel, kneekstensorer, hofteabduktorer og hofteekstensorer.
CMAS - The Childhood Myositis Assessment Scale
Testen undersøker funksjonell muskelstyrke og muskulær utholdenhet. Gjennomføres jevnlig for å evaluere/registrere endringer hos barnet. P.g.a. utviklingsmessige forhold kan man ikke forvente å få full score (52 poeng) før barnet er ca. 9 år (9).
Test av grepsstyrke med dynamometer bilateralt.
Resultatet registreres i kilo eller pounds.

Leddundersøkelse

Barn med JDM kan ha redusert leddbevegelighet eller kontrakturer som følge av uttalt muskelsvakhet, redusert muskellengde, artritter eller calcinoser.

Leddbevegelighet undersøkes gjennom test av aktiv, og ved behov passiv Bruk av goniometer anbefales for å måle og dokumentere redusert leddbevegelighet.
Ved mistanke om stram /forkortet muskulatur testes muskellengde.
Ved mistanke om artritt, undersøk leddet for hevelse, varmeøkning, palpasjonsømhet og rubor.
Eventuelle calcinoser angis (lokalisasjon og utbredelse).

Utholdenhet/kondisjon

Hvis en ønsker å undersøke kondisjon kan dette gjøres gjennom å teste maksimalt O2 opptak eller bruke submaksimal tredemølletest eller 6 minutter gangtest. Ingen av disse testene brukes rutinemessig på OUS.

Tiltak/behandling

På sykehuset gis det ofte kun behandling i akuttfasen av sykdommen grunnet kort liggetid. Fysioterapeut på sykehuset tar kontakt med lokal fysioterapeut som fortsetter oppfølging og behandling av pasienten lokalt.

Ved muskelsvakhet/redusert muskulær utholdenhet

Øvelser og aktiviteter for å bedre styrke i svak muskulatur. I akuttfasen anbefales det å starte med funksjonell styrketrening f.eks. trappegang, gangtrening osv. Hos alvorlig syke barn med JDM kan man starte med mobilisering i form av sittebalanse, selvstendig rulling til side, osv.
Hos små barn og mindre skolebarn brukes lekpregede og funksjonelle aktiviteter for å bedre muskelstyrken.
Hos eldre barn og ungdom startes systematisk trening av muskelstyrke og muskulær utholdenhet når det er skjedd en stabilisering av muskelenzymer og/eller sykdomsaktiviteten er under kontroll. Det anbefales gradvis opptrening av styrke, initialt med lav belastning til moderat belastning, for så å øke etterhvert.
Hvis man etter en aktivitet får nedgang i muskelfunksjon med økte muskelsmerter eller stivhet som varer over noen timer, eller økende muskelsvakhet, kan det være tegn på for høy dosering. Det kan da være aktuelt å tilpasse aktiviteten slik at intensiteten blir lavere, f.eks. mindre belastning, færre repetisjoner, flere pauser, med mer. Hvis symptomer som f.eks. nedgang i muskelfunksjon vedvarer, bør en kontakte behandlende lege.

Ved redusert leddbevegelighet/kontrakturer

Aktiv og passiv bevegelighetstrening
Ved behov anbefales:
- Tøyning av forkortet muskulatur/bløtvev
- Å implementere tøyning i daglige aktiviteter; eksempelvis bruke langsittende stilling i samlingsstund i barnehagen for å tøye hamstrings, eller gå i oppoverbakke for å tøye leggmuskulaturen.

Ved redusert utholdenhet/kondisjon

Når sykdommen er i en stabil fase er det positivt og viktig med trening og fysisk aktivitet for å bedre utholdenhet/kondisjon.
I perioder med høy sykdomsaktivitet bør en ikke drive med høyintensiv trening. Dette begrenser ofte seg selv da barnet ikke orker å trene eller være i fysisk aktivitet i slike perioder.
I de fleste tilfellene har barnet godt av å være i fysisk aktivitet og vi begrenser ikke barnets egen spontane aktivitet i lek.
Det er viktig at barnet finner en fysisk aktivitet som det trives med.

Informasjon og veiledning

Fysioterapeuten gir barnet og andre (foreldre, barnehagepersonell/kroppsøvings-/skolelærer) veiledning og informasjon om fysisk aktivitet/trening. Det er ingen generelle restriksjoner med tanke på fysisk aktivitet. Det er viktig at barnet finner en fysisk aktivitet som det trives med
Barnet bør motiveres til å delta i kroppsøving. Hvis det ikke er mulig, bør det etterstrebes et tilpasset opplegg. Ved behov tar fysioterapeuten kontakt med barnets kroppsøvings-/skolelærer for å gi informasjon og veiledning.
Barn som har Raynauds fenomener (likfingre) kan ha behov for varmehjelpemidler og tilrettelegging ved utendørsaktiviteter. Det er oftest ergoterapeut som formidler varmehjelpemiddel.
Ved uteaktiviteter bør man være bevisst på at barn og unge med JDM er følsomme for sollys og annen ultrafiolett stråling. Barna bør skjermes fra sol eller bruke høy solfaktor.

Referanser

Takken T, Spermon N, Helders PJ, Prakken AB, Van Der Net J. Aerobic exercise capacity in patients with juvenile dermatomyositis. J Rheumatol. 2003;30(5):1075-80.
Berntsen KS, Edvardsen E, Hansen BH, Flatø B, Sjaastad I, Sanner H. Cardiorespiratory fitness in long-term juvenile dermatomyositis: a controlled, cross-sectional study of active/inactive disease. Rheumatology (Oxford). 2019;58(3):492-501.
Blom KJ, Takken T, Huijgen BCH, Wienke J, van Royen-Kerkhof A, van Brussel M. Trajectories of cardiorespiratory fitness in patients with juvenile dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2017;56(12):2204-11.
Mathiesen PR, Orngreen MC, Vissing J, Andersen LB, Herlin T, Nielsen S. Aerobic fitness after JDM--a long-term follow-up study. Rheumatology (Oxford). 2013;52(2):287-95.
Omori CH, Silva CA, Sallum AM, Rodrigues Pereira RM, Luciade Sa Pinto A, Roschel H, et al. Exercise training in juvenile dermatomyositis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(8):1186-94.
Habers GE, Bos GJ, van Royen-Kerkhof A, Lelieveld OT, Armbrust W, Takken T, et al. Muscles in motion: a randomized controlled trial on the feasibility, safety and efficacy of an exercise training programme in children and adolescents with juvenile dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2016;55(7):1251-62.
Samhan A, Mohamed N, Elnaggar R, Mahmoud W. Assessment of the Clinical Effects of Aquatic-based Exercises in the Treatment of Children With Juvenile Dermatomyositis: A 2x2 Controlled-Crossover Trial. Arch Rheumatol. 2020;35(1):97-106.
Riisager M, Mathiesen PR, Vissing J, Preisler N, Orngreen MC. Aerobic training in persons who have recovered from juvenile dermatomyositis. Neuromuscul Disord. 2013;23(12):962-8.
Rennebohm RM, Jones K, Huber AM, Ballinger SH, Bowyer SL, Feldman BM, et al. Normal scores for nine maneuvers of the Childhood Myositis Assessment Scale. Arthritis Rheum. 2004;51(3):365-70.