Juvenil Idiopatisk Artritt (Barneleddgikt)

JIA er en sjelden sykdom som rammer ca. 100 av 100.000 barn. Det vil si at ca. 1000 barn under 16 år har JIA i Norge. Jenter får oftere barneleddgikt enn gutter. Barneleddgikt kan starte fra få måneders alder til 16 års alder.

Det finnes 3 hovedtyper av JIA:
Oligoartikulær JIA  (fåleddstype) utgjør ca. 60% av alle former av JIA. Fire eller færre ledd blir affisert, iblant kan bare ett ledd være involvert. Denne formen rammer ofte store ledd, som knær og ankler. Sykdommen går til ro før voksen alder hos om lag 80 %. Noen pasienter med oligoartikulær JIA utvikler senere polyartikulær JIA. Pasienter med denne typen barneleddgikt har størst risiko for revmatisk øyebetennelse (iridocyklitt).

Polyartikulær JIA (mangeleddstype) utgjør ca. 30 % av JIA. Mer enn fire ledd er affisert de første seks månedene. Ofte små ledd, som fingre, tær og liknende. En del får kronisk iridocyclitt. Noen få har IgM - revmatoid faktor i blodet. Disse har den sykdomstypen som likner mest på voksen revmatoid artritt (RA) med tendens til langvarig forløp. Ca. 50 % av pasientene med polyartikulær JIA blir friske.

Systemisk JIA (febril form) utgjør mindre enn 10 % av JIA. Ofte har pasienten høy feber, utslett (særlig i samband med feber), stor lever og milt og lymfeknutehevelse. Ikke alle har problemer med ledd. Den revmatiske betennelsen kan føre til øket væske i hjerteposen eller lungesekken. Barnet har mange hvite blodlegemer og blodplater i blodet, høy SR og CRP. Den systemiske JIA går snarlig til ro hos 50%. De resterende kan ha tilbakevendende feber eller leddaffeksjon, som etter hvert kan dominere sykdomsbildet.

Senefesterelatert JIA er en artrittform som hovedsakelig rammer de store leddene i de nedre kroppsdelene sammen med betennelse i senefester, oftest bak eller under hælen. De fleste pasientene får positivt resultat på en laboratorietest kalt HLA B27. Sykdommen rammer for det meste gutter, og oppstår som oftest etter 7-8 års alder. Noen utvikler betennelse i leddene mellom den nederste delen av ryggen og bekkenet. Denne formen for JIA tilhører en gruppe sykdommer som er vanligst blant voksne, og likner Bekhterevs sykdom.

Artritt ved psoriasis sees hos under 10 % av de som har JIA. Denne typen kan likne oligoartikulær, polyartikulær eller senefesterelatert JIA.

Ved alle typer JIA vil aktiv sykdom medføre smerter og stivhet i ledd, almen trøtthet, tendens til å bli sliten, morgenstivhet, halting eller problemer med å bruke en arm eller et ben. Graden av smerte eller ubehag varierer fra barn til barn og fra time til time.

Om lag 20 % utvikler en revmatisk øyebetennelse, kronisk iridocyklitt. Iridocyklitt finnes oftest hos yngre pasienter med oligoartikulær (fåledds) barneleddgikt som tester positivt på en laboratorietest kalt antinukleære antistoffer (ANA). Fordi øyesykdommen ikke gir utslag i symptomer blir ikke øyesykdommen oppdaget uten en spesiell undersøkelse med spaltelampe hos øyelege. Det er viktig å huske at iridocyklitten ikke alltid oppstår samtidig med artritten, derfor må man fortsette å gå til jevnlige øyeundersøkelse selv om artritten avtar.

Aktiv barneleddgikt kan medføre reduksjon av total lengdevekst eller en lokalisert vekstforstyrrelse som f. eks kan gi benlengdeforskjell. Dette kan i enkelte tilfeller medføre behov for veksthormonbehandling eller operasjon.

Årsaken til sykdommen er ukjent. Det ser ut til å være et sammenfall av arvelige faktorer og ytre påvirkning. Visse blod- og vevstyper opptrer noe hyppigere hos de med revmatisk sykdom enn andre friske. Det er sjelden mer enn ett tilfelle av barneleddgikt i familien.

Utredning

De vanligste undersøkelsene er:

Blodprøver som senkning, CRP, antall hvite blodlegemer og blodplater er ofte forhøyet bortsett fra ved affeksjon av få ledd. Disse prøvene er nyttige for å måle sykdomsaktiviteten.

Revmatoid faktor (RF) er et antistoff mot eget vev som bare finnes i vedvarende og høye konsentrasjoner blant den polyartikulære formen av JIA som likner RA hos voksne.

Antinucleære antistoffer (ANA) finnes veldig ofte hos pasienter med oligoartikulær JIA som oppstår tidlig. Pasienter med ANA har høy risiko for å utvikle kronisk iridocyklitt, og må til øyeundersøkelse med spaltelampe hver tredje måned.

HLA-B27 er en vevstype som finnes hos over 80 % av pasienter med Bekhterevs sykdom og barneleddgikt som likner Bekhterevs sykdom. Hos barn arter dette seg som senefestebetennelse i sammenheng med artritt.

Blant den generelle friske befolkningen forekommer vevstypen hos ca 10 % og de aller fleste som har genmerkestoffet HLA-B27 får ikke noen revmatisk sykdom.

Man kan være nødt til å ta jevnlige prøver (av for eksempel blod, leverenzymer, urin osv.) for å vurdere eventuelle bivirkninger av behandlingen. Dette avhenger av hva slags medisiner man tar.

Jevnlige røntgenundersøkelser er nyttige for å se hvordan sykdommen utvikler seg slik at man tilpasser behandlingen deretter.

Diagnosen stilles på bakgrunn av leddbetennelse i mer enn 6 uker uten tegn til annen sykdom som kan forklare tilstanden. Når diagnosen stilles, er noen laboratorieprøver sammen med symptomer og funn nyttige for å definere typen JIA, og for å finne ut hvilke pasienter som står i fare for å utvikle komplikasjoner som kronisk iridocyklitt. Diagnosen baserer seg imidlertid i hovedsak på funnene som gjøres når legen undersøker leddene.

Behandling

Medisinsk behandling

Det finnes ingen bestemt behandling som kurérer JIA. Målet med behandling er å dempe smerter og stivhet, og forebygge skader på ledd og organer mens vi venter på at sykdommen skal gå over. Det gjør den som oftest etter en varierende og uforutsigbar tidsperiode. Behandlingen er basert på medisinering som hindrer systemisk betennelse og/eller leddbetennelse. Behandlingen er sammensatt, og krever samarbeid mellom ulike spesialister (barnerevmatolog, revmakirurg, fysio- og ergoterapeut, øyelege). I de senere år, er det funnet holdepunkter for at tidlig igangsatt aktiv behandling fører til vesentlig bedret prognose.

Ikke-steroide anti-betennelsesmedisiner (NSAID) 
Disse medisinene er symptomatisk betennelsesdempende og febernedsettende. Symptomatisk betyr at de ikke kan få sykdommen til å avta, men de kontrollerer symptomene som oppstår på grunn av betennelse. De mest brukte medisinene er Naproxen og Ibuprofen. Noen ganger kan et NSAID være effektivt, selv om et annet har mislykkes. Den beste effekten mot leddbetennelse oppstår etter flere uker med NSAID-behandling.

Leddinjeksjoner
Brukes når ett eller veldig få ledd er rammet, og når vedvarende sammentrekning av ledd (på grunn av smerte) kan føre til misdannelser. Medisinen som sprøytes inn i leddet, er et kortisonpreparat som virker lenge. Lederspan er å foretrekke fordi den virker lengst (ofte i mange måneder). Minimalt av medikamentet absorberes i blodsirkulasjonen. 

Annenlinjemedisiner 
Disse medisinene gis til barn som har tiltagende polyartritt, til tross for riktig behandling med NSAID og steroidinjeksjoner. Annen linje medisiner gis i tillegg til NSAID-behandlingen. Effekten av de fleste disse medisinene merkes for fullt først etter flere uker eller måneder med behandling.

Førstevalget er lave ukentlige doser med medikamentet Methotrexat. Det virker effektivt på de fleste pasienter. Medisinen hindrer betennelse, men kan også hos noen pasienter, og uten at vi vet hvordan, føre til at sykdommen avtar. Som oftest tåler pasientene medisinen godt: Mageproblemer og økt verdi av leverenzymer er de vanligste bivirkningene. Pasientene må jevnlig ta laboratorieprøver for å sjekkes for mulig bivirkninger under behandlingen. Dersom medisinen kombineres med vitaminet Folsyre, minsker risikoen for bivirkninger.

Salazopyrin er også effektiv mot JIA, men gir oftere bivirkninger enn metotreksat. Erfaringen med Salazopyrin er mye mer begrenset enn med metotreksat.

De senere årene er såkalte anti-TNF medisiner som etanercept, adalimumab og infliksimab introdusert. De inneholder virkestoffer som selektivt blokkerer tumor nekrose faktor (TNF), en signalsubstans som er nødvendig for å sette i gang og vedlikeholde betennelses-prosessen. De brukes alene eller sammen med metotreksat, og fungerer effektivt for de fleste pasienter. Effekten kommer nokså raskt, og sikkerheten har så langt vist seg å være god. Imidlertid trengs undersøkelser som følger opp pasientene over mer enn 5 år, for å utrede eventuelle langsiktige bivirkninger. Som alle andre annenlinje medisiner, må de brukes under streng kontroll.

Kortikosteroider (kortison)
Prednisolontabletter og SoluMedrol-injeksjoner er de mest effektive betennelsesdempende medisinene vi har tilgang på, men bruken av dem er begrenset fordi langvarig bruk fører til mange alvorlige bivirkninger, blant annet benskjørhet og veksthemming. Likevel er de verdifulle i behandlingen av systemiske symptomer som ikke har effekt av andre medisiner, for livstruende systemiske komplikasjoner og som en ”bromedisin” for å kontrollere akutt sykdom mens man venter på at annenlinje-medisiner skal begynne å virke. Steroidøyedråper brukes i behandlingen av iridocyklitt. I mer alvorlige tilfeller, kan tablettbehandling være påkrevet.

Tverrfaglig behandling

Revmakirurgi utføres som oftest for å fjerne en betent leddhinne.

Fysio- og ergoterapi
Dette er en nødvendig del av behandlingen. Det inkluderer trening, samt(ved behov) bruk av skinner (ortoser), for å forebygge uønskede stillinger. Opptreningen bør startes tidlig og utføres jevnlig for å opprettholde bevegelsesevnen og styrken. Hjelpemidler kan lette hverdagen og hindre utvikling av feilstillinger.

Sykepleiefunksjonen er viktig for pasientens og familiens tilpasning til sykdommen. Informasjon og veiledning gis ved hvert besøk på sykehuset om sykdomsforløpet, behandlingen og tiltak på skole og hjemme.

Ortopediteknikk
En del barn med barneleddgikt har behov for innleggssåler, spesialsko eller skinner.

Barne- og ungdomspsykiatrisk avdeling kan tilby psykososial og pedagogisk utredning, vurdering og behandling. En god del barn, ungdom og foreldre har behov for ekstra råd og støtte i forbindelse med nyoppstått eller vedvarende sykdom, som barneleddgikt. Dette har betydning for mestringen av sykdommen på lang sikt.

Vel halvparten av barn med barneleddgikt vokser av seg sykdommen uten varig mén innen de når voksen alder. Prognosen er meget god ved vedvarende fåleddstype av JIA, mer enn 80 % av disse blir helt friske. Ved de andre formene for barneleddgikt vil knapt halvparten ha behov for langvarig behandling. Den fysiske funksjonsevnen blir helt normal hos 60%, noen får lett redusert fysisk funksjonsevne og ca. 5% utvikler en betydelig funksjonshemning.

Det å ha en kronisk sykdom som JIA, medfører større problemer i forhold til arbeid og skole enn den nedsatte fysiske funksjon skulle tilsi. Tiltak for å redusere sykdommens betydning i forhold til skole og arbeid er derfor svært viktig.

Selv om en del barn med barneleddgikt har problemer med å være med på alle fysiske aktiviteter på linje med jevnaldrende, er den psykososiale funksjonen like god som hos andre når de blir ungdom/unge voksne.

Oppfølging

Så lenge man bruker spesielle medisiner mot revmatisk sykdom eller har aktiv sykdom, bør undersøkelse av spesialist som har spesiell erfaring med disse sykdommer gjøres hver 3. til 6. måned. I rolige faser bør man undersøkes av barnerevmatolog, revmatolog eller barnelege en gang årlig. Jevnlige kontroller er viktige, fordi leddhevelser og vekstforstyrrelser kan oppstå uten å gi symptomer. For de fleste vil det være aktuelt å ha noen kontroller på Rikshospitalet, og noen hos spesialist nærmere hjemmet. Legene på Rikshospitalet, spesialister på hjemstedet og fastlegen har jevnlig kommunikasjon med oversendelse av rapporter og eventuelt telefonkontakt. Ved forverring bør fastlegen kontaktes for undersøkelse, blodprøvetaking og eventuell henvisning. De fleste medisiner medfører behov for gjentatte blod- og urinprøver. Oftest gjøres dette hos fastlegen en gang per måned. Fastlegen kontrollerer da om blodprøvesvarene er tilfredsstillende og setter i gang tiltak hvis de er utilfredsstillende.

Pasienter med høy risiko (ANA-positiv oligoartritt) må gå til spaltelampe-undersøkelse (undersøkelse av øyets ytre deler i mikroskop) minst hver tredje måned de første årene etter at sykdommen startet. Andre bør kontrolleres fra 3 ganger til 1 gang per år i minst 7 år.

Å leve med sykdommen

Støtte fra familie, skole og venner
Det bør også vies mye oppmerksomhet til den psykologiske påvirkningen sykdommen har på barnet og familien. En kronisk sykdom som JIA er en vanskelig utfordring for hele familien, og selvfølgelig jo mer alvorlig sykdommen er, desto vanskeligere er det å takle den. For barnet vil det være vanskelig å takle sykdommen hvis ikke foreldrene klarer det. Foreldrene kan utvikle et sterkt bånd til det syke barnet, fordi barn trenger ekstra støtte fra familien ved kronisk sykdom. Barn og ungdom med barneleddgikt kan imidlertid også bli overbeskyttet.

Foreldre med en positiv grunnholdning, som støtter og oppmuntrer barnet til å være så uavhengig som mulig til tross for sykdommen, er av stor verdi for å hjelpe barnet å komme over vanskelighetene sykdommen påfører han eller henne, komme godt overens med jevnaldrende og utvikle en uavhengig, velbalansert personlighet. Ved behov kan det barnerevmatologiske teamet tilby psykososial støtte.

Nasjonal Kompetansetjeneste for barne- og ungdomsrevmatologi (NAKBUR) har et nasjonalt ansvar for at brukere og tverrfaglig helsepersonell på alle nivåer i helsetjenesten har tilgang til kvalitetssikret, oppdatert, forskningsbasert kunnskap om utredning og behandling av barneleddgikt, autoimmune bindevevssykdommer og andre sjeldne barnerevmatologiske tilstander (0-18 år).

Behandlingsreiser
De statlige behandlingsreiser tilbyr behandlingsopphold i utlandet av 3-4 ukers varighet for pasienter med barneleddgikt og en ledsager. Under oppholdet gis intensiv fysioterapi, undervisning, veiledning og mulighet til samvær med andre barn og foreldre i samme situasjon.

Ofte stilte spørsmål

Kan man ta vaksiner?
Hvis en pasient behandles med immunundertrykkende medisin, må vaksinasjon med levende, svekkede mikroorganismer (som vaksiner mot rubella, meslinger, parotitis, poliovaksinen Sabin og BCG) utsettes, fordi det reduserte immunforsvaret gir risiko for infeksjonsspredning. Vaksiner som ikke inneholder levende mikroorganismer, men bare smittsomme proteiner (tetanus, difteri, hepatitt B, pertussis, pneumococcus, haemophilus, hjernehinnebetennelse og poliovaksinen Salk) kan pasienten få. Den eneste teoretiske risikoen er at et undertrykket immunsystem kan føre til at vaksinen ikke virker. Foreløpig anbefales det at alle vaksiner helst unngås så lenge barnet bruker etanercept, adamlimumab eller infliksimab.

Hvor lenge bør behandlingen vare?
Behandlingen bør vare så lenge sykdommen er aktiv. I de fleste tilfellene av JIA avtar sykdommen spontant etter en periode som varierer fra noen få til mange år. Nedtrapping av behandlingen vurderes ved bedring. Fullstendig behandlingsstopp vurderes bare etter at sykdomsaktiviteten har vært borte i minst ett år.

Les om barneleddgikt på Helsenorge.no