Fysioterapi ved Juvenil Systemisk Lupus Erythematosus (jSLE) (2024)

Juvenil systemisk lupus erythematosus (JSLE) er en kronisk autoimmun sykdom hvor flere organsystemer vanligvis angripes. Årsaken til sykdommen er ukjent. Symptomene varierer mye fra person til person. Sykdomsforløpet er svingende og kjennetegnes av betennelse i blodkar og bindevev i en rekke organer med varierende lokalisering og alvorlighetsgrad. JSLE rammer hyppigst jenter.

Sykdommen debuterer ofte med allmennsymptomer som feber, vekttap og generell sykdomsfølelse. Utmattelse angis å være et av de mest plagsomme symptomene ved JSLE (1). Seneskjedebetennelser og artritter er vanlig. Artrittene kan ofte være mindre erosive/ødeleggende enn ved feks JIA. Det forekommer mange forskjellige hudsymptomer. Det mest klassiske er sommerfuglutslettet, som er et rødlig utslett over neserygg og kinn. Nyrene kan rammes. Det kan også forekomme symptomer fra sentralnervesystemet, hjertet, lunger og mave-tarmkanalen. Nevropsykiatriske/kognitive plager kan gi dårligere konsentrasjon, hukommelse og skoleprestasjoner.

For ytterligere medisinsk informasjon om diagnosen. 

Forskning om fysisk form, fysisk aktivitet, trening og fysioterapi

En studie viser at barn og ungdom med JSLE har dårligere helserelatert livskvalitet sammenlignet friske jevnaldrende (2). Myositt kan noen ganger forekomme og andre kan oppleve ømhet og smerter fra muskulaturen. En undersøkelse av barn og ungdom med JSLE viser at de har redusert muskelkraft i m. rectus femoris sammenlignet normalverdier (1).

To studier på barn og ungdom med SLE viser at de har redusert kondisjon (1, 2). En treningsstudie med barn med JSLE viste at 3 måneders utholdenhetstrening gav signifikant bedring av oksygenopptaket, uten at det førte til en økning i sykdomsaktiviteten (3). Treningen besto av veiledet utholdenhetstrening på tredemølle, i moderat intensitet to ganger i uken. Treningsopplegget på tredemøllen varte fra oppstart med varighet på 20 minutter med en økning på 10 minutter hver 4. uke.

EULAR sine anbefalinger om ikke-medikamentell behandling hos voksne pasienter med SLE inkluderer at pasienter bør få råd og veiledning om å være fysisk aktive (4). Metaanalyser har vist at trening bedrer utholdenhet, fysisk funksjon og depresjon, samt reduserer utmattelse hos voksne med SLE. Videre viste studiene at trening ikke øker sykdomsaktiviteten (5).

Mål for fysioterapi

Overordnete mål

• Barn og ungdom med JSLE skal fungere mest mulig normalt i hverdagen til tross for sykdommen.
• De skal i størst mulig grad følge Helsedirektoratets anbefalinger om fysisk aktivitet med en time moderat til høyintensiv fysisk aktivitet daglig. Tre ganger i uken skal aktiviteten ha høy intensitet, inkludert aktiviteter som bedrer muskelstyrke og styrker skjelettet.

Delmål

• Bedre og/eller vedlikeholde fysisk form som kondisjon og muskelstyrke, og ved behov leddbeveglighet
• Deltakelse i lek, fysisk aktivitet og kroppsøving ut fra egne forutsetninger

Undersøkelse

Valg av undersøkelsesmetoder vil måtte tilpasses lokale forhold og ressurser. Undersøkelsen som er beskrevet her tar utgangspunkt i undersøkelsen som blir benyttet ved utredning og kontroller av barn og ungdom ved Oslo universitetssykehus (OUS). I teksten videre brukes barnet, om både barn og ungdom.   

Anamnese 

Under anamnesen kartlegges blant annet barnets og familiens egen oppfattelse og forståelse av hvilken innvirkning sykdommen har på barnet. Det legges spesielt vekt på:

• Hvordan påvirker sykdommen barnets aktiviteter i dagliglivet?
• Er barnet plaget med tretthet eller utmattelse?
• Har barnet smerter i ledd eller muskulatur?
• Hvilke muligheter har barnet for deltakelse i fysisk aktivitet og kroppsøving?
• Har barnet hodepine, humørendringer, og/eller problem med skoleprestasjoner?

Inspeksjon 

• Holdning
• Hudmanifestasjoner (eksempel sommerfuglutslett)
• Hevelse og evt. rubor i ledd
• Muskelatrofier
• Feilstillinger i hendene

Generell funksjon

• Barnet observeres i generell aktivitet, for eksempel i gange, ettbenstående, hopp, huksittende, stå på alle fire, med mer. Vurder endret bevegelsesmønster som følge av smerter i ledd og muskulatur, redusert muskelkraft eller stabilitet. Observer om barnet blir fort sliten, andpusten og må ta pauser under funksjonstestene.
• Generell funksjonsundersøkelse vil sammen med anamnese avgjøre videre lokale undersøkelser av barnet.

Lokal funksjon

I det følgende beskrives aktuelle undersøkelser av lokale funksjon.

Leddundersøkelse 

• Leddbeveglighet: som følge av artritter, tenosynovitter eller muskelsvakhet kan enkelte barn kan ha redusert leddbeveglighet eller kontrakturer. Hos disse er det behov for grundigere undersøkelse av leddbeveglighet. Bruk av goniometer anbefales for å måle og dokumentere redusert leddbeveglighet
• Ved mistanke om artritt, undersøk leddet for hevelse, varmeøkning, palpasjonsømhet og rubor

Muskelfunksjon 

• Ved mistanke om redusert muskelkraft kan en undersøke dette gjennom funksjonelle aktiviteter eller mer spesifikke krafttester som for eksempel manuell muskeltest (MMT) eller bruk av dynamometer.
• Ved myositt brukes CMAS - The Childhood Myositis Assessment Scale og MMT - Manuell muskeltest..
• Hos små barn blir muskelkraft ofte kun vurdert gjennom observasjon av generell funksjon.

Utholdenhet/kondisjon 

• Hvis en ønsker å undersøke kondisjon kan dette gjøres gjennom å teste maksimalt O2 opptak eller bruke submaksimal tredemølletest eller 6 minutter gangtest. Ingen av disse testene brukes rutinemessig på OUS
• Hos pasienter med hjerte- og lungeaffeksjon bør testing skje i samråd med ansvarlig lege

Tiltak/behandling 

Barn med JSLE kan ha et meget varierende symptombilde og tiltak lokalt bør derfor rettes mot symptomer og funn hos den enkelte.

Ved redusert leddbeveglighet/kontrakturer 

• Aktiv og passiv bevegelighetstrening
• Ved behov anbefales:
  • Tøyning av forkortet muskulatur
  • Leddmobilisering
  • Å implementere tøyning i daglige aktiviteter
  • Eventuelt ortoser

Ved muskelsvakhet 

• Styrketreningen bør tilpasses den enkelte. Klinisk erfaring tilsier at man bør starte gradvis med opptrening av styrke.
• Hvis barnet er plaget med myositt henvises det til retningslinjer for styrketrening.

Ved redusert utholdenhet/kondisjon 

• Det anbefales kondisjonstrening, men den bør tilpasses utfra den enkeltes symptombilde. Hvor mye trening pasienten tåler er individuelt og en bør rådføre seg med pasientens lege om det foreligger noen treningsrestriksjoner, dette gjelder spesielt ved hjerte- og lungeaffeksjon og ved høy sykdomsaktivitet.

Informasjon og veiledning

Barn med SLE kan ha mange forskjellige symptomer slik at informasjon og tilrettelegging må tilpasses den enkelte.

• Fysioterapeuten gir barnet og andre (foreldre, barnehagepersonell/kroppsøvings-/skolelærer) veiledning og informasjon om fysisk aktivitet/trening. Det er ingen generelle restriksjoner med tanke på fysisk aktivitet. Det er viktig at barnet finner en fysisk aktivitet som det trives med
• Fysioterapeuten har en viktig oppgave med å motivere barnet til å delta i fysisk aktivitet. Det beste er om barnet finner en fysisk aktivitet som det trives med. Det kan i perioder være behov for å tilpasse aktivitetene i forhold til aktuelle plager slik at barnet kan delta ut fra sine egne forutsetninger.
• I de fleste tilfellene har barnet godt av å være i fysisk aktivitet og vi begrenser ikke barnets spontane aktivitet i lek. Hvis man etter en aktivitet får hevelse i ledd/seneskjede, økte smerter, vedvarende stivhet og endret bevegelsesmønster, kan det være tegn på at treningsintensiteten har vært for høy og at tilpasninger er nødvendig.
• Barnet bør motiveres til å delta i kroppsøving. Hvis det ikke er mulig, bør det etterstrebes et tilpasset opplegg. Ved behov tar fysioterapeuten kontakt med barnets kroppsøvings-/skolelærer for å gi informasjon og veiledning.
• Barn med SLE som er plaget med utmattelse, kan ha behov for tilpasset trening. Treningen skal ikke tappe barnet for så mye energi at det blir vanskelig å utføre andre aktiviteter i løpet av dagen. Det bør etterstrebes å holde et jevnt aktivitetsnivå, med balanse mellom hvile og aktivitet
• Grunnet utmattelse kan barna ha behov for å hvile i løpet av dagen og dette kan kreve tilrettelegging når barnet er på skolen.
• Barn som har Raynauds fenomener kan ha behov for varmehjelpemidler og tilrettelegging ved utendørsaktiviteter. Det er oftest ergoterapeut som formidler varmehjelpemiddel.
• Ved uteaktiviteter bør man være bevisst på at barn og unge med SLE er følsomme for sollys og annen ultrafiolett stråling. Barna bør skjermes fra sol eller bruke høy solfaktor.

Referanser

1. Houghton KM, Tucker LB, Potts JE, McKenzie DC. Fitness, fatigue, disease activity, and quality of life in pediatric lupus. Arthritis Rheum. 2008;59(4):537-45.
2. Pinto AJ, Miyake CN, Benatti FB, Silva CA, Sallum AM, Borba E, et al. Reduced Aerobic Capacity and Quality of Life in Physically Inactive Patients With Systemic Lupus Erythematosus With Mild or Inactive Disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016;68(12):1780-6.
3. Prado DM, Benatti FB, de Sa-Pinto AL, Hayashi AP, Gualano B, Pereira RM, et al. Exercise training in childhood-onset systemic lupus erythematosus: a controlled randomized trial. Arthritis Res Ther. 2013;15(2):R46.
4. Parodis I, Girard-Guyonvarc'h C, Arnaud L, Distler O, Domján A, Van den Ende CHM, et al. EULAR recommendations for the non-pharmacological management of systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2023.
5. Parodis I, Gomez A, Tsoi A, Chow JW, Pezzella D, Girard C, et al. Systematic literature review informing the EULAR recommendations for the non-pharmacological management of systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. RMD open. 2023;9(3).