Faglige anbefalinger
Fysioterapi ved Juvenil lokalisert skleroderma (jLS) (2024)
Utarbeidet av NAKBUR ved Kristine Risum, Spesialist i barne- og ungdomsfysioterapi (NAKBUR/OUS), oktober 2024.
Juvenil lokalisert skleroderma (jLS) er karakterisert av inflammasjon med hudfortykkelse og sklerose av hud og av og til underliggende, dypere strukturer som subkutant fett, fascier og muskulatur. Den vanligste undergruppen av lokalisert skleroderma hos barn og ungdom er lineær sklerodermi.
I de fleste tilfellene ved lineær sklerodermi er affeksjonen unilateral. Hyppigst rammet er ansikt (En coupe de sabre) og underekstremitetene, men kan også sees på armer og truncus. I tillegg til at huden blir stram, affiseres ofte også underhud, muskulatur og underliggende benvev. Dette kan medføre at barnet blant annet kan få nedsatt lengdevekst av benet, muskelatrofi og muskelsvakhet.
Benlengdeforskjellen (anisomeli) kan bli opptil flere centimeter og man har da behov for oppbygg av sko. Det er viktig med regelmessige målinger av benlengden slik at barnet får et riktig oppbygg. Barnet kan noen ganger få redusert muskelkraft som følge av muskelatrofi. Stramhet i huden og annet vev kan føre til kontrakturer.
Man kan se affeksjon av andre organer hos ca. 22 % av barn med juvenil lokalisert sklerodermi, artritt er vanligst og er beskrevet hos opptil 47 %, etterfulgt av nevrologiske symptomer som ses hos ca. 17 % (1). Den aktive fasen av sykdommen vedvarer i 3-5 år. Hos de aller fleste skjer det etterpå en stabilisering av sykdomsaktiviteten. Hudaffeksjonen blir da mindre og mer brunlig. Noen pasienter kan få permanente forandringer som følge av sykdommen, eksempelvis kontrakturer eller benlengdeforskjell. En studie har vist at affeksjon av hånden ved lokalisert skleroderma reduserte bruken av hånden ved hverdagsaktiviteter (2). Fysioterapi er anbefalt hos pasienter med lineær sklerodermi som har redusert leddbeveglighet/kontrakturer, muskelsvakhet og benlengdeforskjell (3). Det er ingen studier som har undersøkt effekt av ulike fysioterapitiltak ved juvenil lokalisert skleroderma. Anbefalingene er derfor basert på klinisk erfaring hos fysioterapeuter ved OUS.
For ytterligere medisinsk informasjon om diagnosen.
Mål for fysioterapi
Overordnete mål
- Barn og ungdom med lokalisert sklerodermi skal fungere mest mulig normalt i hverdagen til tross for sykdommen
- De skal i størst mulig grad følge Helsedirektoratets anbefalinger om fysisk aktivitet med en time moderat til høyintensiv fysisk aktivitet daglig. Tre ganger i uken skal aktiviteten ha høy intensitet, inkludert aktiviteter som bedrer muskelstyrke og styrker skjelettet
Delmål
- Forebygge feilstillinger og ha best mulig bevegelighet i affisert ekstremitet
- Mest mulig funksjonell bruk av affisert ekstremitet
- Bedre og /eller vedlikeholde fysisk form som kondisjon og muskelstyrke
- Deltakelse i lek, fysisk aktivitet og kroppsøving ut fra egne forutsetninger
Undersøkelse
Valg av undersøkelsesmetoder vil måtte tilpasses lokale forhold og ressurser. Undersøkelsen som er beskrevet her tar utgangspunkt i undersøkelsen som blir benyttet ved utredning og kontroller av barn og ungdom ved Oslo universitetssykehus (OUS). I teksten videre brukes barnet, om både barn og ungdom.
Anamnese
Under anamnesen kartlegges blant annet barnets og familiens egen oppfattelse og forståelse av hvilken innvirkning sykdommen har på barnet. Det legges spesielt vekt på:
- Hvordan sykdommen påvirker barnets aktiviteter i dagliglivet?
- Hvilke muligheter har barnet for deltakelse i gymtimene eller andre fysiske aktiviteter?
- Hvordan fungerer eventuelt oppbygg av sko?
Inspeksjon
- Holdning
- Feilstillinger
- Hudforandringer (Ved hudforandring angis utgangspunkt proksimalt og endepunktet distalt)
- Muskelatrofier
- Måling av benlengde utføres ved affeksjon av underekstremitet. Ved måling av benlengde brukes SIPS og cristakanter som referansepunkter. Undersøkelsen utføres i stående stilling (NB! Lik tyngdefordeling og så strake knær som mulig). Det anbefales å bruke plater i forskjellige høyder som plasseres under det korteste benet. Når SIPS og cristakanter er i lik høyde på begge sider, angis høyden på platen som er brukt til å oppnå riktig korrigering.
Generell funksjon
- Observer hvordan barnet bruker affisert ekstremitet i aktivitet. Foretrekker barnet å bruke ikke affisert ekstremitet, virker affisert ekstremitet svakere osv.
Lokal funksjon
Leddundersøkelse
- Undersøk aktiv og, ved behov, passiv bevegelighet i de ledd som er involvert av hudlesjonen. Goniometer kan brukes for å dokumentere redusert leddbevegelighet
- Test muskellengde ved mistanke om forkortet muskulatur
- Ved muskelatrofi måles omkretsen der muskelbuken er tykkest og stedet angis i cm fra, for eksempel nærmeste leddspalte, slik at gjentatte målinger kan sammenliknes
- Ved mistanke om artritt i tillegg til hudforandringene, undersøk leddet for hevelse, varmeøkning, palpasjonsømhet og rubor
Muskelfunksjon
- Ved mistanke om redusert muskelstyrke kan en bruke manuell muskeltest (MMT)
- Hos små barn blir muskelstyrke ofte kun vurdert gjennom observasjon av generell funksjon
Utholdenhet/kondisjon
- Hvis en ønsker å undersøke kondisjon kan dette gjøres gjennom å teste maksimalt O2 opptak eller bruke submaksimal tredemølletest eller 6 minutter gangtest. Ingen av disse testene brukes rutinemessig på OUS
Tiltak/behandling
Kontrakturprofylakse
- Det er viktig å komme tidlig i gang med bevegelighetstrening i affiserte områder for å motvirke redusert bevegelighet grunnet hudens tilstivningstendens
Ved redusert bevegelighet/kontrakturer
- Det er viktig med daglig bevegelighetstrening og tøyning av stram hud og forkortet muskulatur
Ved muskelsvakhet
- Hos noen barn kan det være behov for styrketrening av svak muskulatur.
Ved benlengdeforskjell
- Benlengdeforskjellen anbefales korrigert i form av såle eller oppbygg av skoen.
Informasjon og veiledning
- Fysioterapeuten gir barnet og andre (foreldre, barnehagepersonell/kroppsøvings-/skolelærer) veiledning og informasjon om fysisk aktivitet/trening. Det er ingen generelle restriksjoner med tanke på fysisk aktivitet. Det er viktig at barnet finner en fysisk aktivitet som det trives med
- Det er også viktig å motivere barnet til å bruke den affiserte ekstremiteten i dagliglivets aktiviteter til tross for at det kanskje er vanskelig. Dette kan bidra til å bedre og vedlikeholde funksjonen i den affiserte ekstremiteten
- Barnet motiveres til å delta i kroppsøving da dette gir en regelmessig mulighet for deltakelse i fysisk aktivitet. Det kan noen ganger være behov for å tilpasse kroppsøvingstimene slik at barnet kan delta ut fra sine egne forutsetninger. Barnet bør bruke joggesko med oppbygg dersom det foreligger benlengdeforskjell
Referanser
- Zulian F, Vallongo C, Woo P, Russo R, Ruperto N, Harper J, et al. Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum. 2005;52(9):2873-81.
- Dag A, Tarakci E, Adrovic A, Kasapcopur O. Effects of sense and functionality changes in the hands on activity and participation in patients with juvenile scleroderma. Mod Rheumatol. 2021;31(3):657-68.
- Peña-Romero AG, García-Romero MT. Diagnosis and management of linear scleroderma in children. Curr Opin Pediatr. 2019;31(4):482-90.