Fysioterapi ved Systemisk sklerose (SSC) (2024)

Systemisk sklerose er en meget sjelden sykdom hos barn med årlig innsidens under 1/1 000 000 per år. Den begrensete formen av SSC medfører stramhet av huden begrenset til området distalt for albuer og knær, men kan også oppstå i ansiktet og nakke. I tillegg kan barnet ha Raynauds fenomener, forkalkninger i hud og underhud (calcinose), nedsatt peristaltikk i spiserøret og utvidete blodårer. Den diffuse formen medfører stramhet av huden på truncus, i tillegg til ansikt, proksimalt og distalt på ekstremiteter.

Ved denne formen er det større risiko for affeksjon av indre organer blant annet lunger, mave-tarm kanalen og spiserør. Ved påvirkning av lungene kan sykdommen gi redusert lungefunksjon og barnet kan oppleve symptomer som dyspne og tørrhoste. Interstitiell lungesykdom og/eller pulmonal arteriell hypertensjon kan utvikles. Håndfunksjonen påvirkes i begge gruppene av SSC. Hudaffeksjon av fingrene starter med hevelse som brer seg proksimalt og som etter hvert går over til stram hud. Dette kan føre til redusert bevegelighet og kontrakturer i fingrene. Barna kan også være plaget med smerter som følge av hudforandringer, Raynauds fenomener, artritter, tenosynovitter, dårlig sirkulasjon og sår på fingertuppene. Pasientene kan få myositt og muskelsvakhet.

For ytterligere medisinsk informasjon om diagnosen.

Forskning om fysisk form, fysisk aktivitet, trening og fysioterapi

Det er ikke identifisert studier som omhandler fysioterapi, fysisk aktivitet og trening hos pasienter med juvenil SSC. En studie har vist at affeksjon av hånden ved juvenil SSC reduserte bruken av hånden ved hverdagsaktiviteter (1). EULAR sine anbefalinger om ikke-medikamentell behandling hos voksne pasienter med SSc inkluderer at pasienter bør få råd og veiledning om å være fysisk aktive, samt at spesifikke øvelser for hender og munnen er viktig (2). RCT-studier har vist at trening er effektivt kan bedre utholdenhet, håndfunksjon, og gapeåpning hos voksne pasienter med SSc (3). Også andre studier (kvasi-eksperimentelle studier) støtter at trening kan bedre utholdenhet, håndfunksjon, og gapeåpning hos voksne pasienter med SSc, og også redusere smerte (3). Videre viste studiene at trening ikke øker sykdomsaktiviteten (3).

En studie har undersøkt effekten av egentøyning av fingrene hos voksne, japanske SSC-pasienter. Det ble utført passiv tøyning med strekk av fingrene i 10 sek., 3-10 ganger, en gang om dagen. Studien viste bedret passiv fingerbevegelighet etter en måned og ytterligere bedring etter ett år. I tillegg rapporterte pasientene om bedring av fingerfunksjonen ved grep og spising (4). I en langtidsoppfølgning av pasienter med SSc som har progredierende sklerose i huden, fant en at effekten av egentøyning var begrenset for å vedlikeholde fingerbevegelighet (5). En studie med voksne SSC pasienter viser bedret gapeåpning etter bevegelighetstrening i 18 uker (6). En nyere studie viste ingen bedring i gapeåpning etter 6 måneder med tøyning hos voksne med SSC. Forskerne mener resultatet kan skyldes lav adherens i tillegg til mulig for lav dosering (7). En oversikt viste at voksne pasienter med SSC uten lungeaffeksjon, anbefales å være fysisk aktive som den generelle befolkningen (8). Hos voksne med SSs som har mild lungeaffeksjon anbefales trening med moderat intensitet (8). I en pilotstudie med voksne pasienter med SSc, som hadde lungeaffeksjon, fikk tre av fire deltakere bedret muskulær utholdenhet, og 2 av 4 deltakere bedret kondisjon etter intensiv kondisjon- og styrketrening i 8 uker (9). En studie med voksne pasienter med SSC viste signifikant bedring av fysisk utholdenhet etter 8 uker med trening, og det var ikke oppbluss i sykdommen (10). En annen studie viste i tillegg til signifikant bedring av fysisk utholdenhet etter 12 uker med trening, også signifikant bedring av muskelstyrke og funksjon hos voksne med SSc (11). En randomisert kontrollert studie indikerer at hjemmetreningsprogram (ergometersykkel, styrkeøvelser for overekstremiteter og tøyning av hånd), med minimal veiledning i 6 mnd., bedrer fysisk form, livskvalitet og uførhet hos voksne med SSC sammenlignet med kontrollgruppen (12).

Da det er ikke er identifisert forskning om fysioterapi og trening ved juvenil SSc, baserer anbefalingene seg på klinisk erfaring med pasientgrupper samt støtter seg på forskning om fysioterapi og trening hos voksne pasienter med SSc.

Mål for fysioterapi

Overordnete mål

Barn og ungdom med SSC skal fungere mest mulig normalt i hverdagen til tross for sykdommen.
De skal i størst mulig grad følge Helsedirektoratets anbefalinger om fysisk aktivitet med en time moderat til høyintensiv fysisk aktivitet daglig. Tre ganger i uken skal aktiviteten ha høy intensitet, inkludert aktiviteter som bedrer muskelstyrke og styrker skjelettet.

Delmål

Best mulig bevegelighet og funksjon i affiserte områder
Deltakelse i lek, fysisk aktivitet og kroppsøving ut fra egne forutsetninger

Undersøkelse

Valg av undersøkelsesmetoder vil måtte tilpasses lokale forhold og ressurser. Undersøkelsen som er beskrevet her tar utgangspunkt i undersøkelsen som blir benyttet ved utredning og kontroller av barn og ungdom ved Oslo universitetssykehus (OUS). I teksten videre brukes barnet, om både barn og ungdom.

Anamnese

Under anamnesen kartlegges blant annet barnet og familiens egen oppfattelse og forståelse av hvilken innvirkning sykdommen har på barnet. Det legges spesielt vekt på:

Hvordan påvirkes håndfunksjon av hudaffeksjon og Raynauds fenomen?
Er barnet plaget med smerter i hendene?
Er barnet plaget med tretthet eller utmattelse?
Hvordan fungerer spisesituasjonen, er det problem med å gape og/eller svelge maten?
Blir barnet lett andpusten under fysisk aktivitet og lek?
Deltar barnet i gymtimene og/eller annen fysisk aktivitet?

Inspeksjon

Holdning
Hudaffeksjoner
Inndragninger i huden rundt munnen
Muskelatrofier
Feilstillinger i hendene

Generell funksjon

Observer barnet i generell aktivitet, vurder om bevegelsesmønsteret er endret som følge av smerter, stram hud, leddkontrakturer, redusert muskelkraft osv.
Legg særlig vekt på hvordan barnet bruker hendene i forskjellige grep og andre aktiviteter
Observer om barnet har behov for pauser og blir fort sliten eller andpusten under funksjonstestene

Lokal funksjon

Leddundersøkelse

Undersøk aktiv og, ved behov, passiv leddbevegelighet i de ledd som er involvert som følge av hudlesjonen. Goniometer brukes for å dokumentere redusert leddbevegelighet
Undersøk spesielt bevegelighet i håndledd og fingrer. Det ses ofte redusert fleksjon i MCP-ledd, ekstensjon i DIP/PIP-ledd og abduksjon av tommelen. Dette kan gi en klolignende deformitet
Ved betennelse i seneskjede og sener kan det forekomme krepitasjon ved palpasjon (tendon friction rub).
Gapeåpning måles ved hudaffeksjon rundt munnen. Gapeåpning anses å være normal hvis barnet klarer å gape tilsvarende egne 3 fingerbredder.
Ved mistanke om artritt i tillegg til hudforandringene, undersøk leddet for hevelse, varmeøkning, palpasjonsømhet og rubor.
Test muskellengde ved mistanke om forkortet muskulatur
Ved muskelatrofi måles omkretsen der muskelbuken er tykkest og stedet angis i cm fra, for eksempel nærmeste leddspalte, slik at gjentatte målinger kan sammenliknes
Ved mistanke om artritt i tillegg til hudforandringene, undersøk leddet for hevelse, varmeøkning, palpasjonsømhet og rubor

Muskelfunksjon

Test av grepsstyrke med hånddynamometer (Baseline hydraulisk hånddynamometer)
Ved mistanke om redusert muskelstyrke kan en bruke manuell muskeltest (MMT)
Ved påvist myositt brukes Childhood Myositis Assessment Scale og Manuell muskeltest
Hos små barn blir muskelstyrke ofte kun vurdert gjennom observasjon av generell funksjon

Utholdenhet/kondisjon

Hvis en ønsker å undersøke kondisjon kan dette gjøres gjennom å teste maksimalt O2 opptak eller bruke submaksimal tredemølletest eller 6 minutter gangtest. Ingen av disse testene brukes rutinemessig på OUS.
Hos pasienter med hjerte- og lungeaffeksjon bør testing skje i samråd med ansvarlig lege

Tiltak/behandling

Kontrakturprofylakse

Det er viktig å komme tidlig i gang med bevegelighetstrening i affiserte områder for å motvirke redusert bevegelighet grunnet hudens tilstivningstendens

Ved redusert bevegelighet/kontrakturer

Det er viktig med daglig bevegelighetstrening og tøyning av stram hud og forkortet muskulatur

Ved muskelsvakhet

Hos noen barn kan det være behov for styrketrening av svak muskulatur.

Ved benlengdeforskjell

Benlengdeforskjellen anbefales korrigert i form av såle eller oppbygg av skoen.

Informasjon og veiledning

Fysioterapeuten gir barnet og andre (foreldre, barnehagepersonell/kroppsøvings-/skolelærer) veiledning og informasjon om fysisk aktivitet/trening. Det er ingen generelle restriksjoner med tanke på fysisk aktivitet. Det er viktig at barnet finner en fysisk aktivitet som det trives med
Det er også viktig å motivere barnet til å bruke den affiserte ekstremiteten i dagliglivets aktiviteter til tross for at det kanskje er vanskelig. Dette kan bidra til å bedre og vedlikeholde funksjonen i den affiserte ekstremiteten
Barnet motiveres til å delta i kroppsøving da dette gir en regelmessig mulighet for deltakelse i fysisk aktivitet. Det kan noen ganger være behov for å tilpasse kroppsøvingstimene slik at barnet kan delta ut fra sine egne forutsetninger. Barnet bør bruke joggesko med oppbygg dersom det foreligger benlengdeforskjell

Referanser

Dag A, Tarakci E, Adrovic A, Kasapcopur O. Effects of sense and functionality changes in the hands on activity and participation in patients with juvenile scleroderma. Mod Rheumatol. 2021;31(3):657-68.
Parodis I, Girard-Guyonvarc'h C, Arnaud L, Distler O, Domján A, Van den Ende CHM, et al. EULAR recommendations for the non-pharmacological management of systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2023.
Parodis I, Gomez A, Tsoi A, Chow JW, Pezzella D, Girard C, et al. Systematic literature review informing the EULAR recommendations for the non-pharmacological management of systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. RMD open. 2023;9(3).
Mugii N, Hasegawa M, Matsushita T, Kondo M, Orito H, Yanaba K, et al. The efficacy of self-administered stretching for finger joint motion in Japanese patients with systemic sclerosis. J Rheumatol. 2006;33(8):1586-92.
Mugii N, Matsushita T, Oohata S, Okita H, Yahata T, Someya F, et al. Long-term follow-up of finger passive range of motion in Japanese systemic sclerosis patients treated with self-administered stretching. Mod Rheumatol. 2019;29(3):484-90.
Pizzo G, Scardina GA, Messina P. Effects of a nonsurgical exercise program on the decreased mouth opening in patients with systemic scleroderma. Clin Oral Investig. 2003;7(3):175-8.
Yuen HK, Marlow NM, Reed SG, Mahoney S, Summerlin LM, Leite R, et al. Effect of orofacial exercises on oral aperture in adults with systemic sclerosis. Disabil Rehabil. 2012;34(1):84-9.
de Oliveira NC, Portes LA, Pettersson H, Alexanderson H, Boström C. Aerobic and resistance exercise in systemic sclerosis: State of the art. Musculoskeletal care. 2017;15(4):316-23.
Alexanderson H, Bergegård J, Björnådal L, Nordin A. Intensive aerobic and muscle endurance exercise in patients with systemic sclerosis: a pilot study. BMC Res Notes. 2014;7:86.
Oliveira NC, dos Santos Sabbag LM, de Sá Pinto AL, Borges CL, Lima FR. Aerobic exercise is safe and effective in systemic sclerosis. Int J Sports Med. 2009;30(10):728-32.
Pinto AL, Oliveira NC, Gualano B, Christmann RB, Painelli VS, Artioli GG, et al. Efficacy and safety of concurrent training in systemic sclerosis. J Strength Cond Res. 2011;25(5):1423-8.
Filippetti M, Cazzoletti L, Zamboni F, Ferrari P, Caimmi C, Smania N, et al. Effect of a tailored home-based exercise program in patients with systemic sclerosis: A randomized controlled trial. Scand J Med Sci Sports. 2020;30(9):1675-84.