Nasjonal behandlingstjeneste for embolisering av intrakranielle og spinale cerebrale (arteriovenøse) AV-malformasjoner og durale AV-fistler

En arteriovenøs malformasjon (AVM) er et medfødt blodårenøste i hjernen eller ryggmargen. Det oppdages årlig i Norge hos omtrent 50 personer og i 99 prosent av tilfellene ligger det i hjernen. Blodårenøstet oppdages enten tilfeldig ved at det er blitt utført computer tomografi (CT) eller magnet tomografi (MR) av hodet eller spinalkanalen av annen årsak eller ved at blodårenøstet har gitt symptomer i form av blødning, epileptisk anfall, hodepine eller nevrologiske symptomer.

Risiko for blødning fra en AVM i hjernen er ca. 3 prosent per år og er ikke redusert før hele karnøstet er eliminert. Fjerning/lukking av deler av en AVM vil dermed ikke redusere risiko for blødning fra den. Omtrent én av ti som rammes av blødning fra en AVM i hjernen dør som følge av blødningen.

Risiko for blødning fra en AVM i ryggmargen er ca. 4 prosent per år og reduseres når deler av blodårenøstet lukkes. Blødning i en AVM i spinalkanalen kan gi ryggmargsskade men er svært sjelden dødelig. 　

Utredning av AVM

En AVM kartlegges med undersøkelser som fremstiller blodårene (angiografi), med CT teknikk (CTA) og/eller MR teknikk (MRA). Så vel blodårene som fører til nøstet, blodårene i selve nøstet som blodårene som fører fra nøstet fremstilles.

Detaljkartlegging for vurdering av behandling av en AVM inkluderer fotografering under innsprøyting av kontrastmiddel i blodårene som fører til hjernen/ryggmarg, såkalt Digital Subtraksjons Angiografi (DSA). Blodårenøstets nærhet til spesifikke hjernebarkområder og nervebaner kartlegges ved bruk av MR teknologi, henholdsvis med funksjonell MR (fMR) og MR traktografi. Undersøkelsene DSA og fMR gjøres i Norge bare ved regionssykehus.　

Vurdering av behandling av AVM

Undersøkelsene DSA, fMR og MR traktografi gir en nevrokirurg som opererer blodåre sykdommer i hjernen eller spinalkanalen nødvendig informasjon for å kunne vurdere risiko knyttet behandling av blodårenøstet. Ved vurdering av behandling versus ikke behandling, veies risiko ved behandling opp mot risiko over tid ved ikke å behandle det. Det er her viktig å kjenne til at risiko for blødning fra en AVM i hjernen ikke vil være redusert før hele karnøstet er eliminert – behandling av bare deler av et karnøste kan derimot øke risikoen for blødning fra det. Ved behandling av en AVM i hjernen gjelder derfor prinsippet lukking av hele karnøstet eller ingen behandling. 　

Elektiv og akutt behandling av AVM

Elektiv behandling av en AVM er enten kirurgisk eller ved bestråling av den, evt. i en kombinasjon av de to behandlings formene. Ved kirurgisk behandling opereres blodårenøstet ut. Strålebehandling (gammakniv) trigger en "gro prosess" i blodårenøstet som fører til at det i mange tilfeller lukker seg helt innen to til tre år etter strålebehandlingen.

Embolisering av en AVM i hjerne eller ryggmarg brukes som en hjelpebehandling/ tilleggsbehandling til kirurgi/strålebehandling. Ved embolisering tettes tilførselskar til blodårenøstet innvendig fra (endovaskulært) forut for kirurgi eller når det foreligger en liten AVM rest etter tidligere kirurgi eller tidligere strålebehandling. Hensikten med embolisering forut for kirurgi er å gjøre inngrepet mindre vanskelig. Mulig gevinst ved embolisering vurderes opp mot risiko for at emboliseringen kan utløse hjerneslag eller hjerneblødning. Embolisering av en AVM rest i hjernen er en alternativ behandling til ny kirurgi eller ny strålebehandling. Med hensyn til blødningsfare vil enhver behandling være uten gevinst inntil hele blodårenøstet er lukket.

Ved blødning fra en AVM i hjernen må pasientene enkelte ganger opereres akutt med fjerning av blodansamlingen, i noen tilfeller fjernes da blodårenøstet samtidig. I andre tilfeller behandles blodårenøstet elektivt noen uker etter blødningen. Noen blodårenøster behandles aldri fordi risiko knyttet til behandling klart overstiger risiko i fremtiden ved ingen behandling.

Valg av behandling/ikke behandling samt type behandling (kirurgi/stråling/embolisering) av en AVM skjer i et samarbeid mellom behandlere og pasient/pårørende der det er pasient som har siste ord i avgjørelser. Kirurgisk behandling utføres ved alle fire regionssykehus i landet, strålebehandling (gammakniv) kun ved Haukeland Universitetssykehus (nasjonal behandlingstjeneste) og embolisering kun ved Oslo Universitetssykehus (nasjonal behandligstjeneste).

Kontroll etter embolisering skjer dels på OUS-Rikshospitalet, dels på eget regionssykehus.　

Aktivitet i årene 2013-2017

I fem års perioden 2013–2017 ble i alt ni nye pasienter embolisert for sine AV-malformasjoner (seks intrakranielt og tre spinalt). Syv pasienter ble behandlet elektivt og to pasienter akutt. En pasient ble embolisert før kirurgisk behandling, tre etter kirurgisk behandling og en pasient etter strålebehandling.　

Henvisningsrutiner og henvisningskriterier for AVM

Intrakraniell og spinal AVM kan opereres av nevrovaskulær kirurger ved alle de fire regionssykehusene i Norge. Embolisering av en AVM er en hjelpebehandling (adjuvans) i tillegg til den kirurgiske behandlingen og det er den som utøver/har ansvaret for nevrovaskulær kirurgi ved det aktuelle regionsykehuset som avgjør, ofte i samråd med nevrovaskulær kirurg ved OUS, om den enkelte pasient opereres ved eget regionssykehus eller henvises til embolisering ved OUS.

Nevrovaskulær kirurger og nevrointervensjonister ved alle fire regionssykehusene i Norge er kjent med mulighetene og begrensningene ved bruk av flytende emboliserings materiale samt mulige komplikasjoner til behandlingen. Det er jevnlig kontakt mellom nevrovaskulær kirurg ved andre regionssykehus og OUS omkring de aktuelle pasientene.　　

Søknadsvurdering ved OUS

Ved forespørsel om elektiv embolisering av en AVM vurderes søknader ved OUS ukentlig i et samarbeidsmøte mellom nevrovaskulær kirurger fra Nevrokirurgisk avdeling og nevrointervensjonister fra Radiologisk avdeling. Ved behov har en i tillegg telefonkonferanse med henvisende lege. Skriftlig svar gis til henvisende instans innen dager etter vurdering; inkludert med behandlingsplan i tilfeller der embolisering tilrås. Det sendes også kopi av svaret til pasient og fastlege. Pasienter fra Helse Sør-Øst som planlegges embolisert elektivt kommer til poliklinisk samtale før behandling mens pasienter fra andre helseregioner orienteres om behandlingen ved innleggelsen. De har da fra før hatt samtale om behandlingen med nevrovaskulær kirurg fra henvisende helseregion.　　

Henvisningsadresse

Nevrokirurgisk Avdeling Oslo universitetssykehus HF Rikshospitalet, Postboks 4950 Nydalen, 0424 Oslo.　

Kompetansespredning

Da kraniale og spinale AVM behandles i Norge kun på regionsykehus, blir målgruppene for kompetansespredning med tanke på embolisering av pasienter med disse sykdommene særlig behandlere og pleiere av de aktuelle pasientene ved de andre regionssykehusene. Helsepersonell fra henvisende sykehus har stående tilbud om å følge sine pasienter til OUS og observere behandlingen.

Det gis informasjon til radiologisk avdeling ved henvisende sykehus med tanke på billedfremstilling av blodåremisdannelsene, inkludert hvilken billedeinformasjon som trengs i forkant av innleggelse ved til Nevrokirurgisk avdeling, OUS.

På forespørsel bidrar tjenesten med foredragsholdere på kurs og andre møter.

Aktivitet og resultater ved embolisering av AVM presenteres i årsrapport fra den nasjonale tjenesten samt i årsrapport fra Vaskulærseksjonen, Nevrokirurgisk Avdeling, OUS. Årsrapportene kan finnes på internett.　

Fagnettverk

Det er godt utviklede fagnettverk blant nevrovaskulær kirurgene og nevrointervensjonistene ved de fire regionsykehusene i Norge. Det eksisterer også tilsvarende nettverk til kollegaer internasjonalt. Ved behov benyttes kontakter avdelingen har internasjonalt både med hensyn til bildevurdering i forkant av behandling samt evt. samarbeid i behandling av enkeltpasienter med AVM.

En dural Arterio-Venøs Fistel (dAVF) er en unormal, direkte åpning fra arterie til vene i hjerne- eller ryggmargshinnen. Den kan oppstå sekundært til at en venesinus i hjernehinnen eller ryggmarghinnen går tett. I de fleste tilfellene skjer tettingen av sinus i hodet spontant, i sjeldne tilfeller etter en hodeskade eller en hjerneoperasjon. Den direkte åpningen fra arterie til vene fører til forhøyet blodtrykk på venesiden, Arterietilførselen til fistelen rekrutteres fra hjernehinnens eller ryggmarghinnens blodårer. Som venedrenasje ved en kranial dAVF brukes hjernens venesinuser og/eller hjernevener. Ved en spinal dAVF skjer drenasjen via ryggmargens vener.

En dAVF i hjernehinnen (kranial dura) kan gi symptomer i form av plagsom pulssynkron lyd (pasienten hører blodet strømmer til/gjennom fistelen) eller symptomer fra det økte venetrykket i hodet (økt intrakranialt trykk). Det kan også komme til hjerneblødning fra hjernevene som drenerer fistelen. I spinalkanalen kan det økte spinale venetrykket gi symptomer i form av funksjonssvikt og smerter i armer/ben (myelopati).

Durale AV-fistler kan deles inn i grupper ut i fra beliggenhet og ut i fra type venedrenasje. Inndelingen er viktig med tanke på vurdering av risiko ved sykdommen samt valg av type behandling av den.

Inndeling av dAVF u​​​t i fra beliggenhet

1. I hjernehinnen rundt Storhjernen (supratentorielt).
2. I hjernehinnen mellom Storhjernen og Lillehjernen (tentorielt).
3. I hjernehinnen rundt Lillehjernen-Hjernestammen (infratentorielt).
4. I hjernehinnen under midten av Storhjernen/i Sinus Cavernosus (Carotis-Cavernøst).
5. I hjernehinnen bak overgangen Storhjerne-Lillehjerne (Sinus Transversus-Sigmoideus).
6. I ryggmargen (Spinalt).

Fistel i hjernehinnen bak overgangen Storhjerne-Lillehjerne er hyppigst (30 prosent av alle fistler).

Inndeling av dAVF ut i fra type venedrenasje fra fistelen​​

• Venedrenasje bare til venesinus (Borden type 1).
• Venedrenasje både til venesinus og hjernevene (Borden type 2).
• Venedrenasje bare til hjernevene (Borden type 3).
• Venedrenasje bare til hjernevene er hyppigst (50 prosent av alle fistler).

Selv om en Borden type 1 kranial dAVF er ufarlig (den kan ikke gi hjerneblødning), kan den være svært plagsom fordi pasienten kan høre blodstrømmen til/gjennom fistelen. En kranial dAVF Borden type 3 fistel er i den andre enden av risikoskalaen med årlig 10–20 prosent risiko for hjerneblødning. Omtrent 30 prosent av dem som rammes av hjerneblødning fra en kranial dAVF dør som følge av blødningen. Uten behandling blør omtrent 30 prosent av kraniale dAVF på ny innen tre uker etter første blødning. En Borden type 3 kranial dAVF er derfor potensielt livstruende. 

Utredning av dAVF

En kranial dAVF kartlegges med undersøkelse som fremstiller arteriene (angiografi) til fistelen og venedrenasjen fra den sammen med fremstilling av hjernens arterier og vener. Så vel CT teknikk (CTA) som MR teknikk (MRA) kan benyttes. Ved kartlegging av en spinal dAVF er MR teknologi å foretrekke. MR metoden er god til å påvise så vel de utvidede spinale venene som reaksjonen i ryggmargen fra det økte spinale venetrykket.

Detaljkartlegging for vurdering av behandling av en kranial dAVF inkluderer fotografering under innsprøyting av kontrastmiddel i blodårene som fører til så vel fistelen som hjernen, såkalt Digital Subtraksjons Angiografi (DSA). Det er nødvendig å fremstille venedrenasjen fra fistelen og fra hjernen separat. Dette krever en såkalt 6-kars angiografi, det vil si separat billedfremstilling av begge siders arteria carotis interna (ICA), begge siders arteria carotis eksterna (ECA) og begge siders arteria vertebralis (VA) sammen med respektive drenerende vener. Detaljkartlegging for vurdering av behandling av en spinal dAVF inkluderer fotografering under innsprøyting av kontrastmiddel i blodårene som fører til så vel fistelen som ryggmargen, såkalt spinal DSA. Det er nødvendig å fremstille blodstrømmen til fistelen og ryggmargen separat. 

Vurdering av behandling av dAVF

Undersøkelsen DSA gir sammen med CT/CTA og MR/MRA en nevrovaskulær kirurg nødvendig informasjon for å kunne vurdere risiko knyttet til behandling av en dAVF. Ved vurdering av behandling versus ikke behandling, veies risiko ved behandling opp mot plager og risiko over tid for pasienten ved ikke å behandle fistelen. En kranial dAVF behandles for å hindre hjerneblødning fra den eller redusere/fjerne plagene/symptomene den gir. Det er her viktig å erkjenne at en kranial dAVF som drenerer blod bare til en venesinus (Borden type 1) ikke kan utløse hjerneblødning. Indikasjon for behandling i et slikt tilfelle er plagene pasienten har ved å høre blodet strømme til/gjennom fistelen. En spinal dAVF behandles for å stoppe forverring /bedre ryggmargssymptomene. 

Elektiv og akutt behandling av kranial dAVF

Elektiv behandling av en kranial dAVF er kirurgisk eller endovaskulær, i noen tilfeller i en kombinasjon av de to behandlingsformene. Kirurgisk behandling av kranial dAVF kan utføres ved alle regionssykehus i Norge, embolisering bare ved Nevrokirurgisk avdeling, OUS (nasjonal behandlingstjeneste).

Ved kirurgisk behandling stenges venen(e) som strømmer fra fistelen til hjernen ved at det settes små metallklemme(r) over den(m). I noen tilfeller stenges tilførende arterier til fistelen. I svært sjeldne tilfeller klippes/skjæres selve fistelen ut. Ved embolisering tettes tilførselsarterier til fistelen, selve fistelen, eller drenerende venesinus fra innsiden.. Ved lukking av en venesinus er det en forutsetning at hjernen ikke er avhengig av denne som drenasjevei.

Embolisering er gjerne første behandlingsvalg i tilfeller der det foreligger en Borden type 1 fistel. Der det er pulssynkron bilyd som er plagen, er målet ved behandlingen å eliminere lyden; subsidiært å redusere den slik at den blir ”til å leve med” for pasienten. 

En Carotis-Cavernøs fistel er en spesiell variant av kranial dAVF der fistelen ligger i Sinus Cavernosus området. Siden venedrenasjen fra fistelen er til sinus cavernosus og så videre til øyehulens vener, er et hovent, utstående, rødt øye de vanligste symptomer sammen med smerter og redusert syn/dobbeltsyn. Embolisering er foretrukket behandlingsform når det foreligger en Carotis-Cavernøs fistel.

Ved behandling av en Borden type 2 kranial fistel er målet å eliminere den, subsidiært å omdanne den til en Borden type 1 fistel (lage fistelen ufarlig). Behandlingen er i de fleste tilfellene kirurgisk.

Målet ved elektiv behandling av en Borden type 3 fistel er å hindre hjerneblødning fra den. De fleste Borden type 3 fistler behandles kirurgisk.

En kranial dAVF som blør fra en drenerende hjernevene opereres akutt med fjerning av blodansamlingen og stenging av den drenerende fistelvenen. Akutt oppstått Carotis-Cavernøs fistel må i enkelte tilfeller behandles akutt. Embolisering av Carotis-Cavernøs fistler er da førstevalg som behandlingsform.

Ved embolisering klarer en i mange tilfeller å lukke fistelen helt ved bruk av flytende "lim", i andre tilfeller er det nødvendig med et kirurgisk inngrep i tillegg. Det kirurgiske inngrepet blir da gjenre mindre vanskelig fordi emboliserings materialet har lukket noen av blodårene som fører til fistelen. Ut i fra henvisende avdelings/pasientens ønske skjer eventuell kirurgisk behandling etter embolisering ved henvisende sykehus eller ved OUS. Det er etter embolisering kontakt mellom OUS og henvisende avdeling med tanke på videre oppfølging av pasienten. 

Elektiv og akutt behandling av spinal dAVF

I nær alle tilfeller behandles en spinal dAVF kirurgisk. Venetrykket i ryggmargen normaliseres umiddelbart når venedrenasjen fra fistelen til ryggmargen stenges.  

Aktivitet i årene 2013–2017

I fem års perioden 2013–2017 fikk i alt 65 nye pasienter embolisert sine durale AV-fistler (60 kranialt og 5 spinalt) ved OUS, 48 pasienter elektivt og 17 pasienter akutt. Tolv pasienter ble operert etter at de var blitt embolisert mens tre pasienter ble embolisert etter operasjon. 

Resultater ved behandling av kranial dAVF

I årene 2010–2015 ble i alt 106 pasienter med kranial dAVF behandlet ved OUS med embolisering og/eller kirurgi. Ved behandlingen oppnådde en full lukning i 96 prosent av tilfellene med farlige fistler (Borden type 3 og Borden type 2) og fjerning/reduksjon av plagene hos alle med ufarlige men plagsomme fistler.

Det var få komplikasjoner til emboliseringen, kun en pasient fikk nye utfall/nye symptomer etter embolisering. En pasient døde etter kombinasjonsbehandling med embolisering/kirurgi; emboliseringen forløp uten problemer – pasienten døde i tilslutning til det kirurgiske inngrepet. 

Henvisningsrutiner og henvisningskriterier for dAVF

Kranial og spinal dAVF kan opereres av nevrovaskulær kirurger ved alle de fire regionssykehusene i Norge mens embolisering av en dAVF gjøres bare ved OUS-Rikshospitalet (nasjonal tjeneste). Det er den som utøver/har ansvaret for nevrovaskulær kirurgi ved det aktuelle regionsykehuset som avgjør, ofte i samråd med nevrovaskulær kirurg ved OUS, om den enkelte pasient opereres ved eget regionssykehus eller henvises til embolisering ved OUS.

Nevrovaskulær kirurger og nevrointervensjonister ved alle fire regionssykehusene i Norge er kjent med mulighetene og begrensningene ved bruk av flytende emboliserings materiale samt mulige komplikasjoner til behandlingen. Det er jevnlig kontakt mellom nevrovaskulær kirurg ved andre regionssykehus og OUS omkring de aktuelle pasientene. 

Søknadsvurdering ved OUS

Ved forespørsel om elektiv embolisering av en dAVF vurderes søknader ved OUS ukentlig i et samarbeidsmøte mellom nevrovaskulær kirurger fra Nevrokirurgisk avdeling og nevrointervensjonister fra Radiologisk avdeling. Ved behov har en i tillegg telefonkonferanse med henvisende lege. Skriftlig svar gis til henvisende instans innen dager etter vurdering; inkludert med behandlingsplan i tilfeller der embolisering tilrås. Det sendes også kopi av svaret til pasient og fastlege. Pasienter fra Helse Sør-Øst som planlegges embolisert elektivt kommer til poliklinisk samtale før behandling mens pasienter fra andre helseregioner orienteres om behandlingen ved innleggelsen. De har da fra før hatt samtale om behandlingen med nevrovaskulær kirurg fra henvisende helseregion. 

Henvisningsadresse

Nevrokirurgisk Avdeling Oslo universitetssykehus HF Rikshospitalet, Postboks 4950 Nydalen, 0424 Oslo. 

Kompetansespredning

Da kraniale og spinale dAVF behandles i Norge kun på regionsykehus, blir målgruppene for kompetansespredning med tanke på embolisering av pasienter med sykdommen særlig behandlere og pleiere av de aktuelle pasientene ved de andre regionssykehusene. Helsepersonell fra henvisende sykehus har stående tilbud om å følge sine pasienter til OUS og observere behandlingen.

Det gis informasjon til radiologisk avdeling ved henvisende sykehus med tanke på billedfremstilling av fistlene, inkludert hvilken billedinformasjon som trengs i forkant av innleggelse ved til Nevrokirurgisk avdeling, OUS.
På forespørsel bidrar tjenesten med foredragsholdere på kurs og andre møter.

Aktivitet og resultater ved embolisering av dAVF presenteres i årsrapport fra den nasjonale tjenesten samt i årsrapport fra Vaskulærseksjonen, Nevrokirurgisk Avdeling, OUS. Årsrapportene kan finnes på internett.  

Fagnettverk

Det er godt utviklede fagnettverk blant nevrovaskulær kirurgene og nevrointervensjonistene ved de fire regionsykehusene i Norge. Det eksisterer også tilsvarende nettverk til kollegaer internasjonalt. Ved behov benyttes kontakter avdelingen har internasjonalt både med hensyn til bildevurdering i forkant av behandling samt evt. samarbeid i behandling av enkeltpasienter med dAVF.　

• Nevrokirurgisk avdeling: 23 07 43 00
• Sentralbord Rikshospitalet: 027770

E-post: post.bevegelse@ous-hf.no  

Leder: Wilhelm Sorteberg