Hvordan snakker vi om variasjon i kroppslig kjønnsutvikling?

Lytt til episoden der du vanligvis hører på podkast, for eksempel Spotify eller Apple podcasts​. Episoden varer i 28 minutter.

Programleder: Marit Skram. Tekst: Marit Skram og Line Mediå

Les episoden: Hvordan snakker vi om variasjon i kroppslig kjønnsutvikling?

De aller, aller fleste barn som fødes i Norge, får tildelt et kjønn rett etter fødsel. Men noen ganger er det ikke slik. For noen ganger blir barn født med uklart kjønn.

Når et barn blir født med kjønnsorganer som ser annerledes ut og må gjennomgå flere undersøkelser før det kan fastsettes hvilket kjønn det har, kan det føles som om man er den eneste i verden dette skjer med. Slik er det ikke, for det skjer med minst 10 familier i Norge hvert år.

Variasjon i kroppslig kjønnsutvikling (VKK) er et samlebegrep for flere ulike medfødte og sjeldne tilstander som påvirker utviklingen av indre- og ytre kjønnsorgan, kjønnskromosom og/eller kjønnshormon. På engelsk brukes begrepet diversity in sex development, DSD.

Line Mediå jobber til daglig på Senter for sjeldne diagnoser ved Oslo universitetssykehus. Hun er utdannet sykepleier, og har også en doktorgrad, som hun tok i 2024 på sitt forskningsprosjekt om variasjon i kroppslig kjønnsutvikling. I sitt forskningsarbeid intervjuet hun både ungdom og voksne med diagnosen, foreldre til ungdommer med barn som har variasjon i kroppslig kjønnsutvikling og også helsepersonell som jobber med tilstandene.

Foto: Marit Skram

Om variasjon i kroppslig kjønnsutvikling og hvordan det oppdages:

Variasjon i kroppslig kjønnsutvikling er medfødte tilstander, men de ulike tilstandene kan oppdages, eller vise seg i ulike faser i livet. For eksempel kan det i noen tilfeller være usikkerhet om barnets kjønn umiddelbart etter fødsel fordi de ytre kjønnsorganene ikke er typisk for det vi forbinder med et guttebarn eller jentebarn. Andre ganger kan pubertetsutviklingen starte veldig tidlig, eller de klassiske tegnene på pubertetsutvikling uteblir. Som for eksempel hvis en jente ikke får menstruasjon. Andre oppdages ikke før man for eksempel utredes for ufrivillig barnløshet.

Det er flere ulike diagnoser, eller tilstander som hører hjemme under paraplyen variasjon i kroppslig kjønnsutvikling. Noen kan være livstruende og er derfor en del av nyfødtscreeningen, mens andre ikke oppdages før ved en tilfeldighet i voksealder. Felles for alle er at de er sjeldne, er noe vi er født med, er lite kjent og kan være forbundet med stigma på grunn av feiloppfatninger eller lite kunnskap.

Begrepene vi bruker

Variasjon i kroppslig kjønnsutvikling betyr ulike ting for ulike mennesker, og det gjenspeiler seg også i de begrepene vi bruker. I en studie som ble utført i 2019 lærte vi at de fleste som har en diagnose eller deres pårørende ønsker å bruke diagnosenavnet som for eksempel medfødt binyrebarksvikt eller Kleinfelter syndrom. Andre bruker fellesbetegnelsen differences eller diversity in sex development (DSD) som på norsk oversettes til variasjon i kroppslig kjønnsutvikling (VKK), mens andre igjen foretrekker å bruke intersex eller interkjønn. Dette illustrerer hvor ulikt vi tenker om variasjon i kroppslig kjønnsutvikling og hva det betyr for oss.

Forskjell i anatomi, ikke identitet.

Det er viktig å få frem at ved paraplyen variasjon i kroppslig kjønnsutvikling er det er forskjeller i anatomien, ikke i kjønnsidentiteten. Tilstandene kan påvirke identiteten også, men da er det mer som en konsekvens av diagnosen. Det vi snakker om, er personer som er født med en eller flere variasjoner av kjønnskarakteristika. Det kan vise seg i kjønnskromosomene, men også i kjønnsorganer og kjønnshormoner. Det gjør at det vi har lært på skolen om den kjønnsbestemte kroppen, blir utfordret. Vi er vant til å tenke at man enten er mann eller kvinne, men noen ganger utvikler ikke en kropp seg helt slik.

Hvor mange har variasjon i kroppslig kjønnsutvikling?

Vi vet ikke helt sikkert hvor mange som lever i Norge som har en variasjon i kroppslig kjønnsutvikling. Noen estimater indikerer imidlertid at 1 av 5000 personer er født med en variasjon i kroppslig kjønnsutvikling. Men disse tallene varierer delvis på grunn av ulike definisjoner av hva som kvalifiserer som en variasjon i kroppslig kjønnsutvikling. Noen av tilstandene er svært sjeldne, som komplett androgen insensitivitetssyndrom, mens andre er mer vanlige, som Turner syndrom eller medfødt binyrebarksvikt.

Kromosomer og genetikk – hvordan får noen en variasjon i kroppslig kjønnsutvikling

Mennesker har vanligvis 46 kromosomer, hvorav to kjønnskromosomer. Kjønnskromosomene hos jenter er vanligvis to X-kromosomer og hos gutter ett X og ett Y-kromosom. Men kjønnsutviklingen er en sammensatt prosess i fosterlivet, og kjønnskromosomene følger ikke alltid dette mønsteret. Det er tre hovedgrupper av det vi kaller DSD-tilstander: Den ene gruppen er de som har en XX-tilstand, som har det man tradisjonelt forbinder med kvinnelige kjønnskromosomer. XY-tilstander påvirker de som har det man tradisjonelt forbinder med mannlige kjønnskromosomer. Til slutt har du den tredje gruppa, som har kjønnskromosomvariasjoner som er annerledes enn den vanlige XX eller XY. Man kan for eksempel mangle ett X-kromosom eller ha flere kjønnskromosomer. Den vanligste VKK-tilstanden er medfødt binyrebarksvikt, som er et eksempel på en XX-tilstand.

Usynlig arbeid

Mediå forteller at hun i sitt doktorgradsarbeid fant at mange gjorde mye usynlig arbeid for å skjule sin tilstand. Dette kunne for eksempel være å ikke delta på lagidrett.

- For hvis du er med på lagidrett så må du kanskje dusje i fellesdusj. En av deltakerne i studien var aktiv idrettsutøver som ungdom, men sluttet fordi han ikke ville bli utsatt for den situasjonen det er å måtte være i en fellesdusj.

Andre ganger kunne være at de unngikk å date personer som kjente noen andre de kjente.  For hvis det kom fram at de hadde en annerledes kjønnsutvikling, så var det redd at dette skulle bli «en prat på bygda». Så da var det best å date noen som var fremmed for alle. Mange var ikke selv klar over at de brukte så mye energi på dette arbeidet.

Viktigst å være «normal»

- Andre ting vi fant, var at det å være normal, det var veldig viktig. Og når jeg sier normal så var det begrepet de selv brukte. Det som var litt annerledes her var at de heller ville ha et normalt utseende på kjønnsorganet selv om det gikk på bekostning av at det fungerte bra. Så for eksempel hos jenter som har påvirkning på klitoris, så ville heller at den skulle se normal ut enn at det skulle ha god følsomhet. Disse funnene bekrefter at det er viktig for ungdom og unge voksne å se ut som, og å være som andre, sier Mediå.

Unngå å bli avslørt

De eldre deltakerne i studien snakket ofte om at hadde ønsket at noen hadde pushet dem litt mer til å til å prate om sine utfordringer og sine tilstander i sin ungdomstid. De fleste levde gode liv som voksne. (Og det gjorde for så vidt ungdommene også.) Men de synes fortsatt det var vanskelig å bli avslørt.

Dette kunne for eksempel gjøre at de unngikk å gå til legen som voksen når man fikk utfordringer med sin diagnose i voksen alder. Så istedenfor å gå til legen, ventet de veldig lenge fordi de synes det var så vanskelig å sette ord på det egentlige problemet. Eller de gikk til legen og greide ikke å forklare sine utfordringer og ble sendt hjem igjen.

- Dette er sjeldne tilstander og er jo ukjent for mange. Så hvis man ikke kan forklare problemet selv, så er det vanskelig for helsepersonell å fange opp hva utfordringene er. Dette viser hvor viktig det er å ha kunnskap om egen tilstand, og å trene på å snakke om det, sier Mediå.

«Gratulerer, dere har fått et barn!»

Ellen jobber til daglig med barn og ungdom, er 40 år og bor i Larvik. Hun ble født med medfødt binyrebarksvikt, som på norsk ofte blir omtalt som CAH, fra engelsk congenital adrenal hyperplasi.

Ellen forteller at han som var overlege på barneavdelingen i der hun ble født, akkurat hadde vært på et kurs hvor de hadde sett på barn med virilisering* av klitoris. Hun var også født med salttap, noe som er vanlig ved medfødt binyrebarksvikt, så veien til korrekt diagnose var kort. Og beskjeden foreldrene fikk først var, «Gratulerer, dere har fått et barn!»

 Hvem skal vite hva?

Ellen hadde to operasjoner i underlivet da hun var liten. En da hun var nyfødt, og en da hun gikk i fjerde klasse.

- Legene var smarte, og la operasjonen til vinteren, når det likevel ikke var naturlig å sykle og bade. Når du opererer i underlivet i fjerde klasse, så sier du ikke det på skolen. Så jeg sa det var noe i nærheten av lysken. Og da skjønte alle at jeg måtte ta det litt med ro.

Ellen tenker det er annerledes å være ung med variasjon i kroppslig kjønnsutvikling i dag i forhold til da hun vokste opp.

- Ja, jeg tror det er en kjempeforskjell. For nå tror jeg at man har en følelse av at man er nødt til å dele absolutt alt. Men det er lov å holde litt igjen. Og hvis men deler, så får man fort 40 000 spørsmål med en gang. Og det er ikke alltid man er klar for det.

- Diagnosen er en del av meg. Og hjemme med mamma og pappa snakket vi åpent om alt. Men samtidig har vi ikke fortalt alle alt. Vi var så åpne vi fant det naturlig å være.

Foto: Marit Skram

Ellen er med i pasientorganisasjonen HYBI, hypofyse og binyreforeningen. Gjennom sitt arbeid her har hun møtt andre som har både lignende og forskjellige opplevelser enn seg selv, knyttet til diagnosen sin.

- Det er fint å se at vi er så forskjellige, men likevel har vi mye likt. Vi kan dra nytte av hverandres erfaringer, og det gjelder også for foreldre og foresatte. Og så er det fint for de som nettopp har fått et barn med denne diagnosen å se at dette, det kan gå helt fint! Ja, man har kanskje noen problemer på veien, men sånn er det jo i alles liv… 

Viktig å være aktiv

Ellen har en tidligere karriere som hurtigløper på skøyter. Hun forteller at da hun var 12 år gammel, fikk hun godkjenning av Antidoping Norge og WADA om hun kunne bruke kortison. 

- Det er veldig viktig å vise at man kan drive med idrett. Jeg så veldig opp til en som drev med fotball på høyt nivå, som hadde det samme som meg. Jeg mener man kan legge til rette for dette i idrettsverden. Så kan man si at «OK, Ellen hun har det og det, og for å ikke produsere for mye testosteron så må hun ta kortison.» Men det har vært litt humper i idrettskarrieren, og jeg kan aldri bli verdens beste, fordi jeg har den diagnosen jeg har. Men det er jo så gøy å drive med idrett!

Når det gjelder diskusjonene som har vært rundt deltakelse i idretten, hvem kan delta i hvilke klasser, tenker Ellen at man diskuterer mye forskjellig samtidig, og putter alt i samme sekkebetegnelse. 

- Jeg føler at det har jo tatt litt av hele den diskusjonen, rett og slett. Dersom det er noe som er medfødt, så må idretten legge til rette for å få det til. For det er jo så viktig at man er aktiv. For min del ble det løst ved at jeg fikk lov å gå på kortisonbehandling, med visse grenser.

Om språket: Hva kaller man diagnosene?

- Da jeg vokste opp var det mye bruk av begrepene interkjønn og intersex. Og mange misforsto interkjønn og kalte det intetkjønn, og det er i hvertfall feil! sier Ellen.

Ellen synes at uttrykket «variasjon i kroppslig kjønnsutvikling» er det absolutt beste uttrykket på diagnosegruppen.

- Vi har jo det gode norske uttrykket variasjon. Ja, det er jo akkurat det der. Vi er jo dønn forskjellige alle sammen, så sånn sett så føler jeg at det er det beste uttrykket å bruke. Ja, rett og slett variasjon i kroppslig kjønnsutvikling fordi vi er så varierte som vi er.

Historisk perspektiv

Den historiske utviklingen av variasjon i kroppslig kjønnsutvikling er nært knyttet til endring av medisinsk forståelse, og dette har påvirket behandlingen. Deler av behandlingen er blitt diskutert både nasjonalt og internasjonalt. Det som ble oppfattet som kontroversiell og skadelig praksis er blitt endret i ettertid.

Om å stå ved valget om operasjon som ble tatt

- Helsevesenet må si at det valget man gjorde, det var det rette. Når beslutningen er tatt, så må man backe opp om det valget som ble tatt, mener Ellen.

Psykologen John Money hevdet på 1960-tallet at kjønn hovedsakelig var et resultat av oppvekst og miljøfaktorer, ikke av arv, ikke biologi, og at barn kunne tilpasse seg et kjønn hvis det ble bestemt før fylte to år. Dette førte til at mange barn med kjønnsvariasjoner ble kirurgisk tildelt kvinnelig kjønn, da dette var enklere å utføre.

Det gjør man ikke lenger fordi man vet at det er mange ting som påvirker kjønnsutvikling eller kjønnsidentitet, ikke bare utseende på genitalia og hvordan man blir oppdratt.

Tips til helsepersonell fra Line Mediå, sykepleier og rådgiver ved Senter for sjeldne diagnoser

• Vi som helsepersonell kan bli enda mer bevisst på det språket vi bruker når vi snakker om tilstander som påvirker kjønnsutviklingen.
• For å hjelpe de av oss som lever med en variasjon i kroppslig kjønnsutvikling mener jeg det er viktig å snakke sammen om de vanskelige temaene som kropp, kjønn og seksuell helse.
• At de må hjelpe barn, unge og voksne å sjekke ut hva de vet/forstår/kan, og evt hjelpe hverandre til å snakke om variasjon i kroppslig kjønnsutvikling på en naturlig måte.
• Som alltid innenfor sjeldne diagnoser trenger vi mer kunnskap om best behandling og oppfølging, og konsekvenser av behandlingen vi har gitt og gir.

Tips til helsepersonell fra Ellen

• Når det gjelder variasjon i kroppslig kjønnsutvikling, så er det ofte spørsmålet, skal vi operere eller ikke operere når barnet er nyfødt? Og jeg tenker jo uansett hva man velger, eller har valgt som foresatt, så må helsepersonell backe opp om beslutningen som ble tatt og si at «OK den beslutningen den er/var riktig for ditt barn».
• Når man er hos for eksempel helsesykepleier eller lege, hvis man ser litt annerledes ut: Ikke kommenter på at man ser annerledes ut. Man har nok med å være ungdom om ikke man skal bli kommentere på det i tillegg. Møt oss på der vi er i livet nå, og se på alderen først. Ikke spør fordi du er nysgjerrig. Svarene vil komme etter hvert. Husk at for oss som er født med variasjon i kroppslig kjønnsutvikling, så er det naturlig for oss. Det er ikke sikkert vi ser på oss selv som så spesielle.

Aktuelle lenker fra episoden