Iktyose

Behandlingsprogram, Seksjon for hudsykdommer

Medfødt iktyose er en samlebetegnelse på mer enn 30 ulike former for arvelige hudtilstander som kjennetegnes av tørr, fortykket og skjellende/flassende hud. Alvorlighetsgraden varierer mellom de ulike typene. Behandlingen består i å lindre symptomer og plager. Iktyose er ikke smittsomt.

Utredning

Diagnosen stilles ved klinisk undersøkelse av pasienten. I noen få tilfeller kan en vevsprøve fra huden (hudbiopsi) være aktuelt. De fleste med alvorlige former vil få tilbud om en gentest som vil kunne bekrefte diagnosen.

Behandling

Det finnes ingen helbredende behandling av iktyose. Målet for behandlingen er å lindre symptomer og plager.

Stell av hud

Det er viktig å holde huden myk for å unngå at den blir tørr og stram. Stram hud gir nedsatt bevegelighet og fare for at infeksjoner kan oppstå på grunn av sprekker og sår. Hjelp til stell kan være nødvendig hele livet.

Egenbehandling av huden er omfattende. Ved de alvorligste formene av iktyose kan stellet ta opp til 3-4 timer daglig. De fleste har nytte av daglig bad tilsatt oljer og/eller salt for å bløte opp huden, med påfølgende skrubbing for å fjerne lag av «døde» hudceller. Mange sier at de har god nytte av dampdusj og oksygenbad med mikrobobleteknologi. Etter badet smører man huden inn med mykgjørende og fuktighetsbevarende salver og kremer. Ofte er det behov for å smøre huden inn flere ganger i døgnet. Et tilrettelagt bade- og stellerom er av betydning.

De som har epidermolytisk iktyose vil trenge spesiell oppfølging og hjelp med behandling av blemme- og sårdannelser. Dette inkluderer bruk av antiseptiske midler, bandasjer og sårmateriell.

De fleste med iktyose vil ha et stort forbruk av produkter til hudbehandling. Ved de alvorligste formene kan det være behov for flere kilo salver og kremer i måneden. Det finnes refusjonsregler for dette.

Øreganger

Øregangene bør undersøkes jevnlig av lege, eventuelt øre-nese-hals-spesialist, og overflødig hud som kan tette øregangen må fjernes for å unngå nedsatt hørsel.

Barnehage og skole

Barn har behov for tilrettelegging i barnehagen og på skolen. Skolen eller barnehagen må tilby et egnet sted for hudstell. Stellet bør utføres så likt som mulig hver gang for å skape forutsigbarhet for barnet. De som steller huden skal vite hvordan man kommuniserer gjennom berøring, og at god berøring kan ha positiv effekt og gi gode kroppsopplevelser. Det er viktig å legge til rette for en behagelig opplevelse med god tid, ro og god temperatur i rommet. Stellet kan ta lang tid og sang, historier/eventyr, musikk, lydbok eller TV tilpasset aldersgruppen være gode hjelpemidler. Stellesituasjoner kan også benyttes for gode samtaler eller for å kartlegge hvordan barnet egentlig har det. Mange opplever likevel stellet som besværlig og slitsomt.

Kløe

Kløe kan forstyrre nattesøvnen og føre til økt trøtthet og slitenhet. Både barn og voksne kan trenge ekstra hvilepauser i løpet av dagen.

Klær og sko

Klær og sko bør være tilpasset en ømfintlig hud. Bruk ledige bomullsklær med få/flate sømmer.  Noen ganger kan det være lurt å vrenge klærne for å få sømmene på utsiden. Mange trenger hjelp til avkjøling. Et godt ventilert inneklima som lindrer ubehag og hindrer overoppheting på grunn av nedsatt kroppstemperaturregulering kan være til god hjelp både på skole/arbeidsplass og hjemme. Tilpasninger i forbindelse med fysisk aktivitet kan være nødvendig. Avkjølt drikke bør være tilgjengelig.

Medikamenter

Mange har god nytte av et reseptbelagt A-vitaminbasert preparat (Neotigason®) som regulerer modningsprosessen i huden. Medikamentet tas som tabletter og krever tett oppfølging av hudlege. Mulige bivirkninger kan være høye lipidverdier og skjelettforandringer. Medikamentet ansees likevel å være svært nyttig for mange med alvorligere iktyose..

Graviditet

Kvinner som planlegger å bli gravide under behandlingen, eller i løpet av 2 år etter avsluttet behandling, skal ikke benytte medikamentet grunnet risiko for misdannelser hos fosteret. Medikamentet kan vurderes hos barn og ungdom med de alvorlige tilstandene.

Oppfølging

Å få et barn med iktyose

Å få et barn med iktyose kan for de fleste oppleves som krevende og utfordrende. Det er helt normalt å oppleve det som et sjokk, spesielt hvis dere ikke kjenner tilstanden fra før. I den første fasen er det viktig at begge foreldre/foresatte får kontakt med helsepersonell som har erfaring og kunnskap om diagnosen og dens behandling. Informasjon om hvordan diagnosen kan påvirke barnets utvikling og familiens hverdag er sentralt for at dere skal  mestre  rollen som barnets støttepersoner. Det er anbefalt å være åpne om diagnosen slik at det man skaper muligheter for å dele tanker, spørsmål eller reaksjoner med familie og venner. Det er også lurt å snakke med helsesøster og barnets fastlege. Jo mer dere som foreldre og foresatte har fått bearbeidet deres egne opplevelser rundt det å få et barn med iktyose, jo bedre er dere rustet til å hjelpe barnet deres. Psykologisk helsepersonell i hjemkommunen kan hjelpe med å bearbeide vanskelige følelser. Dere kan få råd om hvem det er lurt å kontakte og fastlegen kan eventuelt henvise videre.

Overganger for barn og ungdom

Behovet for hjelp og tiltak må ses i forhold til den enkelte. Spesielt sårbare perioder kan være overgang fra barnehage til skole, overganger i skoleløpet og fra skole til studier og arbeidsliv. Noen trenger tett oppfølgning både fra helsevesenet og hjelpeapparatet ellers. Andre klarer seg med lite tilrettelegging i hverdagen. I mange tilfeller kan det være klokt å etablere en ansvarsgruppe og en individuell plan som ivaretar oppfølgingen. Gode planer og hensiktsmessig samarbeid bidrar til oversikt og forutsigbarhet både for familien og hjelpeapparatet. Målet er at den som har diagnosen skal lære seg å møte utfordringer og etter hvert ha følelsen av kontroll og mestring av eget liv.

Alderstilpasset informasjon om diagnosen

Barn trenger alderstilpasset informasjon om sin egen diagnose, som gjerne kan gis av foreldre eller sammen med helsepersonell. Barn som har en diagnose som er synlig for andre, vil kunne oppleve at andre spør eller ser på dem. Huddiagnosen kan også føre til at andre barn blir usikre på om sykdommen er smittsom.
Barn som er informert om egen diagnose og dens behandling vil framstå som tryggere når andre har spørsmål. Dette kan beskytte barnet mot negative sosiale erfaringer. Barnet bør derfor lære seg et enkelt svar på hva det skal si når noen spør om diagnosen eller utseendet. For eksempel ”Jeg er født med en diagnose som gjør at huden min er litt hard. Det er ikke smittsomt og ellers er jeg akkurat som deg ”.

Barn er gode på å tilpasse seg egen livssituasjon og foreldre bekymrer seg derfor ofte mer enn barnet.

 

 

 

Kontakt med andre i samme situasjon

Tenårene er en spesielt sårbar alder. For mange kan det oppleves tungt og vanskelig å ha en medisinsk diagnose i denne perioden og mange ungdommer er bekymret for å skille seg ut. Det å ha kontakt med andre med samme diagnose eller som er i samme situasjon kan være en viktig støtte. Etter hvert som ungdommen blir eldre, er kunnskap om diagnosen viktig for å kunne ta ansvar for egen behandling i voksen alder. Til tross for utfordringer diagnosen gir er det viktig å finne gode mestringsstrategier som kan bidra til god livskvalitet.


Nasjonal kompetansetjeneste

Senter for sjeldne diagnoser kan bidra med å overføre kompetanse om diagnosen og om det å leve med hudtilstanden til lokalt hjelpeapparat, barnehage og skole, slik at det skapes en større forståelse for de utfordringene personer med iktyose og familien møter i hverdagen.

Iktyoseforeningen

Iktyoseforeningen er en landsdekkende forening som skal ivareta alle som har iktyose. Se Iktyoseforeningens nettisde her.

fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Kurs og opplæring

Eksterne kurs

Kontaktinformasjon

Hudsykdommer
Telefon
02770 Fra utlandet: +47 91 50 27 70
Forløpskoordinator Føflekkreft: Telefontid: kl. 10:00-11:00. (telefonen er stengt tirsdager) 94 17 32 70.
Postadresse
Oslo universitetssykehus HF, Rikshospitalet
Seksjon for hudsykdommer
Postboks 4950 Nydalen
0424 Oslo
Fant du det du lette etter?