Rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom er den vanligste formen for bløtdelskreft hos barn, men forekommer likevel sjelden. I Norge er det tre til seks barn årlig som rammes av denne tumorformen. Som Wilms` tumor er også dette en embryonal svulst, og alderen ved diagnose er ofte under 5 år. Svulsten kan opptre på mange ulike steder i kroppen. De vanligste er hodet og hals, genitalia og urinveiene, samt i armer eller ben. Ved lokalisert sykdom er sted, størrelse, lokal innvekst og lymfeknutespredning av betydning for valget av behandling.

Det finnes to varianter av sykdommen: Embryonalt rhabdomyosarkom er den vanligste formen og har ofte gunstig prognose, spesielt hvis den er lokalisert på lett synlige steder. Svulster som sitter hjernenært (parameningealt) eller i blæren eller prostata kan være vanskelige å fjerne radikalt. Alveolært rhabdomyosarkom er sjeldnere. Denne formen er oftere lokalisert til ekstremitetene og har en tendens til metastaser og tilbakefall.

Fjernmetastaser opptrer oftest i lungene, men kan også forekomme i fjerne lymfekjertler, beinmargen eller skjelettet, men det er kun ca 20% som har fjernmetastaser.

Symptomer

Symptomene ved rhabdomyosarkom avhenger av stedet hvor tumor sitter. Man kan finne frambuking ved øyet, utvekster i øre- og nesekavitet eller vagina, blod fra urinveiene eller vagina og urinretensjon. Svulster i hode- og halsregionen kan gi nevrologiske tegn som ansiktslammelser eller øyemuskellammelser på grunn av trykk på eller infiltrasjon i hjernenerver.

Diagnose

Blodprøvene er vanligvis normale, og det finnes ingen spesifikke tumormarkører. Bildediagnostikken inkluderer ofte både ultralyd-, CT- og MR-undersøkelser av tumorområdet. Som ved andre solide svulster er vevsundersøkelse (nålebiopsi i narkose, ofte ultralydveiledet) helt avgjørende for diagnosen. Biopsien undersøkes ved hjelp av ulike spesialmetoder. Påvisning av spesifikke genetiske forandringer i kreftcellene kan være bevisende for den ene eller andre undergruppen av rhabdomyosarkom.

Behandling og prognose

Cellegift i tillegg til kirurgi og strålebehandling har økt overlevelsen betydelig for rhabdomyosarkom de siste årtier. I Norge følger vi protokollene fra EpSSG (European pediatric soft tissue sarcoma study group). Det gis alltid cytostatika, men ved rhabdomyosarkom er lokal tumorkontroll ved kirurgi eller stråling spesielt viktig, da den største faren er lokal gjenvekst av tumor.

Kirurgi med fjerning av alt tumorvev er alltid ønskelig, men lokalisasjonen kan være så vanskelig at komplett kirurgi kan bli umulig. Det gjelder spesielt ved hjernenær (parameningeal) beliggenhet. I slike tilfeller når operasjon ikke er mulig gis strålebehandling som lokal terapi, selv om det innebærer fare for senskader. Eksempler for senskader er asymmetrier i ansiktet pga ensidig bestråling av voksende beinvev, eller hormonelle problemer pga bestråling av hypofysen.

Kjemoterapi gis vanligvis i form av meget kraftige cellegiftkurer som gis hver 3. uke. Som hovedregel gis de første fire kurene preoperativt, deretter følger operasjon eller stråleterapi og deretter igjen cellegiftkurer.

Overlevelsen for hele gruppen er i Norden rundt 75 %, men varierer sterkt mellom lokaliserte, radikalt opererte svulster som har best prognose, til svulster med fjernmetastaser som fortsatt er en terapeutisk utfordring.

Rhabdomyosarkom går også under samle betegnelsen ben - og bløtvevskreft og her er mer informasjon.