Narkolepsi

Hva er narkolepsi?

Narkolepsi er en sjelden nevrologisk søvnsykdom. Man antar en forekomst på 0.02-0.05 prosent i befolkningen, altså mellom 1 av 2000 personer og 1 av 5000 personer. I Norge antar man at mellom 1000 og 2500 personer har narkolepsi. Symptomene starter oftest ved alderen 15 til 25 år. Hos 1/3 starter symptomene før fylte 15 år. Sykdommen er kronisk og livslang.

Tidlig sykdomsstart ser man oftere hos de som ble svineinfluensa(H1N1)-vaksinert med Pandemrix® før de fikk narkolepsi. Det finnes narkolepsi type 1 og type 2.

NB! For andre søvnsykdommer, se www.sovno.no

Kjennete​​gn på narkolepsi

De klassiske symptomene, kalt ”den narkoleptiske pentade” (Pentas = 5), er:

1: Stor søvntrang på d​​agtid

Stor og uimotståelig søvntrang på dagtid er hovedsymptomet på narkolepsi. Søvnigheten er mest påtrengende ved monotone eller stillesittende aktiviteter, samt i varme og mørke rom. Noen sovner plutselig, helt uten forvarsel, men det vanligste er gradvis økende søvnighet som ender i et søvnanfall. Den ekstreme søvnigheten kan også føre til automatiske handlinger og mikrosøvn. Mikrosøvn er når man er i en mellomtilstand mellom søvn og våkenhet. Automatiske handlinger er når man ”halvt i søvne” fortsetter med en aktivitet, for eksempel fortsetter med å skrive eller snakke (ofte usammenhengende/ulogisk innhold) og ofte ikke husker det etterpå.

2: Kata​​pleksi

Katapleksi er forbigående tap av muskelkraft i den viljestyrte muskulaturen uten at bevisstheten er svekket. Anfallene utløses av følelser, selv om barn ikke alltid har følelsesmessige ”triggere” i begynnelsen, men utvikler det senere. De hyppigste katapleksi-”triggere” er når man har det gøy, ler og forteller vitser men det kan også være sinne, overraskelse eller andre følelser. Grad av muskelsvakhet/ lammelse kan variere mye, fra en følelse av svakhet, ved at haken for eksempel faller ned («hakeslepp»), eller svikt i knærne(«mo i knærne» )til fullstendig lammelse slik at personen faller om. Anfallet varer som regel 5-20 sekunder opptil flere minutter. Mindre barn kan ha langvarige katapleksisymptomer, med et ”slapt” ansikt med halvt lukkede øyne og åpen munn der tungen henger litt ut og at hodet og skuldre luter fremover. Forekomst av katapleksi er det sikreste tegnet på at en person har narkolepsi. Ca. 70 prosent av de som har narkolepsi har katapleksi. Vanligvis inntrer katapleksi måneder til år etter at søvntrangen startet. Hos noen kan det være så svakt at det er vanskelig å legge merke til både for pasienten selv og for utenforstående.

3: Søvnparalyse​​

Søvnparalyse (søvnlammelse) er muskellammelse ved innsovning eller oppvåkning, altså i overgangen mellom søvn og våkenhet. Personen blir liggende våken og er bevisst men uten å kunne bevege seg eller snakke. Det varer fra noen sekunder til flere minutter. Søvnlammelse antas å være den vanlige, naturlige drømmesøvnlammelsen som ved en feil inntrer selv om man er våken. Det antas at søvnparalyse forekommer hos omtrent halvparten av de som har narkolepsi, men kan også forekomme hos omtrent 15-25 % i normalbefolkningen.

4: Hypnagoge hallusinasjoner​​

Hallusinasjoner er livaktige og ofte uhyggelige sanseopplevelser som forekommer i en tilstand mellom våkenhet og søvn. Hypnagog betegner det som skjer idet man sovner eller døser. Syns- og hørselsopplevelser er vanlig, og noen opplever lukt og berøring. Lignende opplevelser kan forekomme i det man våkner, og da kalles det hypnapompe hallusinasjoner. Hallusinasjoner ved narkolepsi kan inntreffe både ved innsovning om kvelden og ved sterk søvntrang og overgang til søvnanfall om dagen. Symptomet forekommer hos omtrent halvparten av de som har narkolepsi og opptrer ofte sammen med søvnparalyse. Ca. 15–25 % av normalbefolkningen har opplevd dette fenomenet. Som ved søvnparalyse, så regner man med at hypnagoge/hypnapompe hallusinasjoner representerer vanlig drømmeaktivitet som vedvarer inn i våkenheten.

5: Forstyrret nattesøvn​​​

Et annet vanlig problem for personer med narkolepsi er forstyrret nattesøvn. Nattesøvnen har dårlig kvalitet både hos de som har mange oppvåkninger per natt og hos de som sover hele natten og føler at de sover godt. Den dårlige nattesøvnen består av hurtig inntredende REM-søvn (”Rapid Eye Movement» søvn,  også kalt drømmesøvn), samt mye overfladisk søvn (”stadium 1-2: non-REM søvn”)og mindre av den dype søvnen som er viktig for å føle seg uthvilt neste dag (stadium 3: non-REM søvn).

Årsak til narkolepsi

Narkolepsi type 1 skyldes tap av nerveceller (nevroner) i hjernen som produserer det søvn- og våkenhetsregulerende hormonet ”hypokretin” (også kaldt ”orexin”). Bestemte vevstyper, spesielt vevstypen HLA-DQB1*0602 er predisponerende for narkolepsi type 1. Da HLA-assosierte sykdommer oftest er autoimmune sykdommer, antar man at dette også gjelder narkolepsi. Man har funnet tegn (men ikke endelig bevis) på at immunforsvarets hvite blodceller (lymfocytter) kan være involvert i sykdomsprosessen. Man har funnet klar statistisk økning av narkolepsitilfeller etter H1N1-vaksinasjon med vaksinen Pandemrix, men man har ennå ikke funnet den medisinske eller immunologiske årsakssammenhengen mellom narkolepsi og H1N1-vaksinasjon.

Årsaken til narkolepsi type 2 er ukjent.

Diagnostiserin​​g ved narkolepsi

Medisinsk personell kan lese mer om konkrete utredningsanbefalinger i NevroN​EL som er norske nevrologers digitale veileder og oppslagsverk til bruk i den kliniske hverdagen: NEL - Norsk Elektronisk Legehåndbok og Pediatriveilederen (helsebiblioteket.no)  

Ved samtidig forekomst av stor søvntrang og eventuell sikker katapleksi, er mistanken om narkolepsi sterk, men husk at stor søvntrang uten katapleksi også kan være narkolepsi. Diagnosen skal objektiveres, dvs. at symptomer alene ikke er nok men at undersøkelser og tester skal vise at det er narkolepsi. Dette gjøres ved spinalpunksjon (undersøkelse av spinalvæsken) for måling av våkenhetshormonet ”hypokretin-1” som de fleste narkolepsipasienter har lavt nivå av og grundig søvnutredning..

Søvnutredning foregår både ved hjelp av legeintervju ved en lege (helst med kompetanse innen søvnmedisin) samt ved at pasienten  fyller ut søvnspørreskjemaer og søvndagbok og deretter ved et klinisk nevrofysiologisk laboratorium (KNF-lab) eller et søvnlaboratorium med aktigrafi, utfylling av søvndagbok samt polysomnografi (PSG) og Multiple Sleep Latency Test (MSLT).  Tolkningen av PSG og MSLT kan være vanskelig. Det er mange feilkilder som kan gi falsk positive resultater på MSLT. Vanlig søvnmangel eller opphopet søvnmangel gir ofte trøtthet på dagtid og kan lett gi en positiv MSLT.  Det er viktig å avklare viktige feilkilder før man stiller en narkolepsidiagnose utfra søvnutredningen alene. Det anbefales som gullstandard i narkolepsiutredningen  å ta en spinalveskeprøve til måling av hypokretin-1.Denne testen er en sikker diagnostisk test uten særlige feilkilder. Utfra klinisk erfaring er det forskjell på behandlingsrespons/ bivirkningsprofil ved pasienter med lavt og normalt hypokretin-1 nivå i spinalvæsken. (hhv. narkolepsi type 1 og 2). I mange tilfeller er det en fordel for pasienten å ha et kjent  hypokretin-1- nivå. Man anbefaler derfor hypokretin-måling ved all narkolepsiutredning selv i de tilfeller hvor man tenker at diagnosen egentlig er klar utfra søvnundersøkelsene aktigrafi, søvndagbok, PSG og MSLT.

Diagnostiske kriterier

Diagnostiske kriterier ifølge International Classification of Sleep Disorders, Third Edition, Text Revision (ICSD-3-TR) (2023).

Narkolepsi type 1 (NT1)

Kriteriene A - C må være oppfylt

A. Uttalt søvnighet på dagtid: pasienten har daglig perioder med uimotståelig søvntrang eller dagtidsepisoder med døs eller søvn

B. En eller begge av følgende forhold skal foreligge:

1.  Katapleksi og

• enten gjennomsnittlig søvnlatens på under 8 minutter og minst 2 sleep onset REM perioder (SOREMs) i MSLT utført etter standard retningslinjer, 
• eller en SOREM (innen 15 min. etter søvnstart) på nattlig polysomnografi.

2. Funn av lav verdi av hypokretin-1 i spinalvæsken, i Norge <150 pg/mL.

C. Symptomene (uttalt søvnighet, katapleksi) og/eller PSG og MSLT-funnene kan ikke bedre forklares av andre årsaker som f.eks.: søvnmangel, obstruktivt søvnapne-syndrom, forsinket døgnrytmesyndrom, effekten av medisiner eller andre stoffer eller fravær av disse.

OBS!: Hvis kriterium B 1 eller 2 ikke er oppfylt kan pasienten likevel ha NT1.

Ad B1: Falsk positive og falsk negative resultater forekommer ved ca. 15 % av testene ¹³. Ved mistanke om falsk positiv eller falsk negativ test må både PSG og MSLT gjentas med aktigrafi 1-2 uker rett i forkant. Hovedårsakene til falsk positive tester kan være opphopet søvnmangel utfra det individuelle behov. For noen kan 7 timers nattesøvn være tilstrekkelig mens andre trenger 8-9 timer. Den optimale måte å finne ut av folks søvnbehov er å kombinere søvndagbok og aktigrafi. En annen feilkilde kan være at MSLT startes på et tidspunkt hvor pasienten til vanlig er på slutten av sin normale nattesøvn (B-mennesker). Da vil en SOREM ved første søvntest kunne gjenspeile den REM-søvnen som pasienten normalt har på denne tiden, eller rebound REM-søvn grunnet søvndeprivasjon fordi man vekkes «for tidlig» for å ta MSLT.

Årsaker til falsk negative tester kan være bruk av medikamenter som undertrykker REM-søvn eller som er våkenhetsstimulerende. Testene kan også bli falsk negative hvis pasienten er nervøs, har ubehag av utstyret, særlig hos barn og unge. Hvis det er sterk klinisk mistanke om NT1, men MSLT-kriteriene ikke er oppfylt, bør man gjenta «søvnundersøkelsespakken», (aktigrafi + søvndagbok etterfulgt av PSG og MSLT) OBS! Husk at diagnosen også kan stilles ved spinalpunksjon (hypokretin).

Ad B2: NT1-diagnosen kan stilles via påvisning av lavt hypokretin alene. Det anbefales likevel å gjennomføre aktigrafi, PSG og MSLT for å fange opp eventuell søvnapne, rastløse ben, periodiske benbevegelser og for å kartlegge søvnfenotype så man får et godt bilde av alvorlighetsgraden av symptomene. Hvis pasienten har søvnapne i tillegg til NT1, bør man utvise forsiktighet ved behandling med natriumoxybat.

OBS! Viktigste differensialdiagnose er kronisk søvndeprivasjon/ opphopet søvnmangel f.eks. at en person sover 6 timer om natten men egentlig trenger 8 timer. Et tegn på opphopet søvnmangel er at en person sover mange flere timer i helgen enn i ukedager (tar igjen søvn). I tvilstilfeller må man gjøre undersøkelsen i et tidsrom der pasienten har mulighet for å sove nok i ukene i forkant av undersøkelsene, f.eks. i ferien. (NB! PSG og MSLT skal derfor kun utføres på umedisinerte pasienter som har sovet nok i forkant utfra sitt eget søvnbehov). Den kliniske tolkningen av søvnundersøkelsen er vanskelig og må gjøres i en klinisk kontekst. Etter at aktigrafi + søvndagbok, etterfulgt av PSG og MSLT, er utført, må pasienten vurderes ved poliklinisk time hos ekspert i  søvnmedisin, alternativt hos nevrolog/ barnenevrolog med erfaring med narkolepsibehandling. Ved behov kontakt NevSom for råd.

Narkolepsi type 2 (NT2)

• A. Søvnighet på dagtid  i minst 3mnd.
• B. Gjennomsnittlig søvnlatens på under 8 minutter og minst 2 sleep onset REM -perioder (SOREMs) i MSLT utført etter standard retningslinjer, En SOREM (innen 15 min. etter søvnstart) på nattlig polysomnografi kan erstatte en SOREM i MSLT.
• C. Personen har ikke katapleksi. Merk: Hvis katapleksi tilkommer senere, skal tilstanden reklassifiseres som NT1
• D. Enten CSF-hypokretin er normalt (dvs. >150pg/mL) eller ikke målt
• E. Den uttalte søvnigheten og/eller PSG og MSLT-funnene kan ikke bedre forklares av andre årsaker som f.eks.: søvnmangel, obstruktivt søvnapne-syndrom, forsinket døgnrytmesyndrom, effekten av medisiner eller andre stoffer eller fravær av disse.

Behandling, støtte og tilretteleggin​g ved narkolepsi

Det finnes foreløpig ingen behandling som kan kurere narkolepsi. Dagens behandling kan vanligvis bedre men ikke fjerne alle symptomene. Behandlingen består av tre elementer: medisinering, råd om søvnhygiene/livsførsel, annen tilrettelegging og informasjon til omgivelsene. De aller fleste med narkolepsi vil ha behov for behandling med medisiner som bør startes opp hos erfaren legespesialist.

Behandling med legemidler består i prinsippet av forskjellige typer medikamenter som

1:Motvirker søvnighet om dagen

2: Reduserer REM-relaterte symptomer (katapleksi, hypnagoge hallusinasjoner og søvnparalyse)

3: Bedrer nattlig søvnkvalitet

1: Medikamenter mot stor søvnighet på dagtid

Sentralstimulerende legemidler (SS) (methylphenidat – Ritalin®, Concerta®) modafinil (Modiodal®), natriumoxybat (Xyrem®). Utfra klinisk erfaring har SS en sterkere våkenhetsfremmende virkning enn modafinil. En fordel med SS er at man har lang erfaring i bruken av dem, en ulempe er at de ikke er testet i dobbeltblindede randomiserte forsøk, dvs. at deres effekt/bivirkningsprofil ikke er testet systematisk.

Modafinil har utfra klinisk erfaring en litt svakere våkenhetsfremmende effekt enn sentralstimulerende medikamenter, men har muligens lavere forekomst av bivirkninger. En fordel med modafinil er at det ikke er risiko for utvikling av toleranse (behov for økt dose for å opprettholde virkningen), slik man kan se hos noen som bruker SS. En annen fordel er at modafinil er testet i randomiserte dobbeltblindede studier, dvs. effekt/ bivirkningsprofil er systematisk undersøkt.

Natriumoxybat (Xyrem®) er det eneste legemiddelet som virker på alle narkolepsi-symptomene. Xyrem er testet grundig i randomiserte kontrollerte studier. Det tas som en mikstur en gang ved sengetid og en gang midt på natten.. Xyrem  Xyrem er også vist å forbedre den kvalitative våkenhet, dvs. evnen til at kunne opprettholde oppmerksomhet og konsentrasjon. Xyrem skal ikke brukes ved ledsagende ubehandlet søvnapné eller depresjon da det kan forverre disse. Videre kan Xyrem ikke kombineres med alkohol eller andre sederende stoffer/preparater, da dette kan gi pustestopp.

Pitolisant (Wakix®) er et nytt legemiddel ved narkolepsi.  Det virker ved å øke aktiviteten i histaminerge nevroner i hjernen. Den er testet å være like effektiv mot søvnighet som modafinil (Modiodal®) hos narkolepsipasienter.  

2: Medikamenter som reduserer katapleksi, hallusinasjoner og søvnparalyse​

Natriumoksybat er effektivt mot katapleksi og alle de andre typiske narkolepsisymptomene. Selektive serotonin-noradrenalin reopptakshemmere (SNRI) venlafaksin (Efexor®) er effektive mot katapleksi. Disse medikamentene benyttes også mot depresjon, men virker også REM-søvn- reduserende og dermed også reduserende på REM-søvnsfenomener ved narkolepsi. Preparatene gis i lavere doser til katapleksi, hallusinasjoner og søvnparalyse enn det som trengs ved depresjon. Virkningen på katapleksi og andre REM-søvnfenomener inntrer raskt.Utfra klinisk erfaring er spesielt venlafaxin og klomipramin effektive mot katapleksi. Venlafaxin har ofte færre bivirkninger enn klomipramin.

Natriumoxybat (Xyrem®) anbefales dersom REM-søvns/antidepressive midler ikke har effekt på katapleksien, at de gir bivirkninger ved suboptimale doser, eller der det i tillegg er dårlig nattesøvn som trenger behandling (se nedenfor).

3: Medikamenter som bedrer nat​​tlig søvnkvalitet

Natriumoxybat (Xyrem®) bør være førstevalg ved narkolepsi type 1.

Råd om søvnhygiene, livsførsel og tilrettelegging ved ​narkolepsi

For at en person med narkolepsi skal fungere best mulig i dagliglivet, i skole, utdanning og jobb, er det i tillegg til medisiner nødvendig med ikke-medikamentelle tiltak, hjelp og tilrettelegging. De fleste med narkolepsi har stor nytte av en eller flere korte sovepauser, ”powernaps” på 15–20 minutter, i løpet av dagen – enten de er på skole, jobb eller hjemme. Powernaps anbefales i tillegg til medisiner.

Kombinasjonen av faste leggetider og faste ”dupper” (powernaps) om dagen har i studier vist bedret effekt på søvnigheten hvis det gjøres i kombinasjon med medisinsk behandling. Søvn er altså god medisin mot søvnighet. Da blir man både mer våken og får bedre konsentrasjon. Mange har stor positiv effekt av tilrettelegging for å få variasjon i aktiviteter, korte pauser i arbeidet, samt en fleksibel skole- eller arbeidsdag.

Generelle råd for god søvnhygiene er viktigere for personer med narkolepsi. Fysisk aktivitet, mye lys og frisk luft om dagen øker våkenhet og har positiv innvirkning på naturlig søvnighet om kvelden. Dagslyslampe på 10.000 LUX brukt i 30min hver morgen kan øke våkenhet, særlig om vinteren og med særlig god effekt for de som vanligvis er morgentrøtte. Det er lurt å gjøre våkenhetsfremmende aktiviteter og unngå søvndyssende aktiviteter.

Et sunt kosthold uten for mye sukker virker også positivt inn, bla. for å være vektreduserende/stabiliserende. Dette er spesielt viktig da mange med narkolepsi utvikler overvekt parallelt med sykdommen.

Forståelse og støtte er veldig viktig. Mange misoppfattes som late, ukonsentrerte og likeglade. Intelligensen ikke er påvirket ved narkolepsi. Søvnigheten kan medføre at man jobber saktere og har behov for pauser. Det kan være vanskelig å klare kravene i skole og på jobb uten tilrettelegging. De fleste har behov for mulighet for å ta sovepauser (soverom) og ekstra tid til oppgaver.

Mange har ventet lenge på riktig diagnose (tidligere tok det ca. 15 år fra man ble syk til diagnosen ble stillet). Forutsetningen for aksept er at det utvikles og spres informasjon om narkolepsi til fagmiljøer, allmennheten og ikke minst til mennesker og miljøer rundt den enkelte pasient.

Hvordan kan sykdommen påvirke hverd​agen?

En rekke livsområder kan påvirkes, blant annet skole, utdanning, arbeid, økonomi, praktiske oppgaver og funksjoner i hjem og familie. Mange føler at de ikke strekker til og at de jobber langsommere enn før og kan få dårlig samvittighet for at de føler seg ineffektive. Transport kan være en utfordring, noen sovner bak rattet og kan ikke kjøre bil og noen sovner på bussen. Det kan føre til problemer med å ivareta skole, arbeid, ærend, aktiviteter og et sosialt liv.

Det er stor forskjell på hvordan narkolepsi påvirker hverdagslivet. Mange kan fungere tilnærmet normalt men de fleste trenger tilpasninger i skole- og arbeidslivet, eksempelvis et hvilerom for sovepauser. Barn kan trenge individuell opplæringsplan i skolen, ekstra tilsyn ved svømming, lydbøker, leksehjelp, hjelpemidler m.m. Noen kan trenge individuell plan og ansvarsgruppe i kommunen fordi de trenger et tverrfaglig behandlingstilbud.

Hvilken oppfølging b​​ør man få?

Alle med narkolepsi bør ha en fast kontakt i spesialisthelsetjenesten (barn: barnelege, voksne: nevrolog). Hvor ofte man bør gå til kontroll bestemmes av helsetilstanden. Hyppige legetimer ved poliklinikken kan være nødvendig for å få til god og effektiv behandling der stadige medisinendringer kan være nødvendig for å få til skreddersydd behandling til den enkelte.

Det kan være vanskelig for pasienter å finne en lege som kan nok om narkolepsi. Regelmessig kontroll hos fastlegen er lurt ved alle kroniske sykdommer. Det er viktig å snakke med legen om hvordan det går med søvnighet, katapleksi og andre symptomer. Virker medisinene? Bivirkninger? Hvordan fungerer hverdagen, skole, utdanning eller jobb? Andre utfordringer eller tilleggsvansker, f.eks depresjon? Mange med hypersomnier kan ha stor nytte av råd fra en sosionom. Alle sykehus har en sosionomtjeneste. En sosionom kan gjennom samtaler, råd og veiledning bistå med hjelp til å håndtere den endrede livssituasjonen grunnet sykdom.

ICD 10-kode: G47.4. 

ORPHA-kode: 2073 (narkolepsi type1)

ORPHA-kode: 83465 (narkolepsi type 2)

Søvnforeningen: en nyttig brukerorganisasjon

Mange pasienter og pårørende har god nytte av medlemskap i en brukerorganisasjon/ pasientforening. Søvnforeningen er en landsdekkende interesseorganisasjon for mennesker med søvnsykdommer. Søvnforeningen driver informasjonsarbeid om sykdommene. De gir råd og veiledning til enkeltpersoner, holder møter m.m. De jobber for gode helsetjenester og rettigheter for mennesker med søvnsykdommer.

Mer om narkole​psi på NevSoms nettsider

• Spørsmål og svar om narkolepsi og andre hypersomnier
• Filmforedrag, e-læringskurs, brosjyrer, bøker, podkaster mm om narkolepsi
• En ung mann med narkolepsi forteller. Reportasje.
• NevSom​s prosjekter om narkolepsi​

NevSoms nyhetsbrev

NevSoms nyhetsbrev sendes ut seks ganger i året Meld deg på NevSoms nyhetsbrev her.

Informasjon om narkolepsi på andre n​ettsider

• NevroNEL eies av Norsk Nevrologisk Forening (NNF), og er et samarbeid med Norsk Helseinformatikk (NHI) for å tilby oppdatert kunnskap om klinisk nevrologi. Tilgangen til NevroNEL er per nå gratis, men krever individuell registrering. NevSom har skrevet kapittelet om narkolepsi her.
• UpToDate
• Veileder i pediatri
• Søvnforeningen, en pasientorgansiasjon som blant annet er åpen for medlemmer med narkolepsi
• Norsk forening for søvnforskning (NOSM). Interesseorganisasjon for helsepersonell og forskere som arbeider med søvn, søvnproblemer og søvnsykdommer
• The European Sleep Research Society (ESRS)
• National Health Institute (USA) om narkolepsi
• Narcolepsy Network (USA)

For andre søvnsykdommer enn narkolepsi og hypersomnier​

 Nasjonalt senter for søvnmedisin (SOVno)

Teksten er sist oppdatert juni 2025.

Til NevSoms forside