Dataene er også inkludert i det europeiske CF-registerets årsrapport der tall fra Norge sammenliknes med tall fra de fleste andre land i Europa.
Alder- og kjønnsfordeling
Andelen voksne pasienter med cystisk fibrose har vært tilnærmet uendret i de årene Norsk CF-register har eksistert, og det samme gjelder kjønnsfordelingen. Median alder ved undersøkelsestidspunktet var i 2021 26 år. Dette viser at vi har en av Europas eldste CF-populasjoner.
Nyfødtscreening
Nyfødtscreening for cystisk fibrose ble etablert i 2012. Andelen som har gjennomført nyfødtscreeningen har som forventet vært økende, ettersom flere barn blir inkludert i registeret. I 2021 hadde 20 % av de inkluderte i Norsk CF-register gjennomført nyfødtscreening. Andelen barn ≤ 5 år i registeret som er screenet har vært nær 100 % siden 2017.
Den vanligste mutasjonen i CFTR-genet
Den klart vanligste mutasjonen i CFTR-genet i den norske CF-populasjonen var F508del. I 2021 var det bare 17 % av alle i registeret som ikke hadde minst én F508del-mutasjon.
Mikrobiologiske data.
Ut ifra innsamlede mikrobiologiske data fra hele registerets levetid har vi sett en tendens til nedgang i forekomsten av kronisk infeksjon med Pseudomonas aeruginosa. Forekomsten i 2021 var som tidligere lav blant barn, kun 2 %. Forekomsten av kronisk infeksjon med Staphylococcus aureus har vært stabilt høy, men fra 2020 har det vært tendens til fallende forekomst. I 2020 var andelen med kronisk infiserte barn og voksne på henholdsvis 49 % og 54 %, mens den i 2021 var på henholdsvis 49 % og 44 %.
Lungefunksjon
Lungefunksjonen er vist å være god hos barn og unge med cystisk fibrose inkludert i Norsk CF-register. FEV1 % på 80 % av forventet kan defineres som bevart lungefunksjon. Hos de i alderen 6-17 år var lungefunksjon bevart hos 89 %. Vi ser at lungefunksjonen faller med økende alder.
CFTR-modulatorer
Behandling med CFTR-modulatorer var hovedsakelig uendret i 2021. Av pasienter i Norsk CF-register ble 13 behandlet med ivacaftor (Kalydeco), og 31 med lumacaftor/ivacaftor (Orkambi).
Personer med CF som er transplanterte
Personer med CF som levde med transplanterte lunger utgjorde i 2021 11 % av de registrerte, og denne gruppen utelates fra de fleste analyser ettersom de ikke lenger antas å ha CF-lungesykdom.
Takk til alle bidragsytere
Vi ønsker å rette en stor takk til alle personer med cystisk fibrose som har samtykket til å dele informasjon om sin helse med Norsk CF-register. Takk også til de barne- og lungemedisinske klinikkene som bidrar til registeret med innhenting av data.