Årsrapport 2021 fra Nasjonalt medisinsk kvalitetsregister for cystisk fibrose
Nå foreligger en ny rapport fra Norsk CF-register basert på data fra 341 pasienter med cystisk fibrose. Her kan du lese en kort oppsummering av rapporten.
Norsk senter for cystisk fibrose
Publisert 08.11.2022
Sist oppdatert 25.05.2023
Dataene er også inkludert i det europeiske CF-registerets årsrapport der tall fra Norge sammenliknes med tall fra de fleste andre land i Europa.
Alder- og kjønnsfordeling
Andelen voksne pasienter med cystisk fibrose har vært tilnærmet uendret i de årene Norsk CF-register har eksistert, og det samme gjelder kjønnsfordelingen. Median alder ved undersøkelsestidspunktet var i 2021 26 år. Dette viser at vi har en av Europas eldste CF-populasjoner.
Nyfødtscreening
Nyfødtscreening for cystisk fibrose ble etablert i 2012. Andelen som har gjennomført nyfødtscreeningen har som forventet vært økende, ettersom flere barn blir inkludert i registeret. I 2021 hadde 20 % av de inkluderte i Norsk CF-register gjennomført nyfødtscreening. Andelen barn ≤ 5 år i registeret som er screenet har vært nær 100 % siden 2017.
Den vanligste mutasjonen i CFTR-genet
Den klart vanligste mutasjonen i CFTR-genet i den norske CF-populasjonen var F508del. I 2021 var det bare 17 % av alle i registeret som ikke hadde minst én F508del-mutasjon.
Mikrobiologiske data.
Ut ifra innsamlede mikrobiologiske data fra hele registerets levetid har vi sett en tendens til nedgang i forekomsten av kronisk infeksjon med Pseudomonas aeruginosa. Forekomsten i 2021 var som tidligere lav blant barn, kun 2 %. Forekomsten av kronisk infeksjon med Staphylococcus aureus har vært stabilt høy, men fra 2020 har det vært tendens til fallende forekomst. I 2020 var andelen med kronisk infiserte barn og voksne på henholdsvis 49 % og 54 %, mens den i 2021 var på henholdsvis 49 % og 44 %.
Lungefunksjon
Lungefunksjonen er vist å være god hos barn og unge med cystisk fibrose inkludert i Norsk CF-register. FEV1 % på 80 % av forventet kan defineres som bevart lungefunksjon. Hos de i alderen 6-17 år var lungefunksjon bevart hos 89 %. Vi ser at lungefunksjonen faller med økende alder.
CFTR-modulatorer
Behandling med CFTR-modulatorer var hovedsakelig uendret i 2021. Av pasienter i Norsk CF-register ble 13 behandlet med ivacaftor (Kalydeco), og 31 med lumacaftor/ivacaftor (Orkambi).
Personer med CF som er transplanterte
Personer med CF som levde med transplanterte lunger utgjorde i 2021 11 % av de registrerte, og denne gruppen utelates fra de fleste analyser ettersom de ikke lenger antas å ha CF-lungesykdom.
Takk til alle bidragsytere
Vi ønsker å rette en stor takk til alle personer med cystisk fibrose som har samtykket til å dele informasjon om sin helse med Norsk CF-register. Takk også til de barne- og lungemedisinske klinikkene som bidrar til registeret med innhenting av data.