HELSENORGE
Diagnoseinformasjon

Von Willebrand-lignende tilstander

Her finner du informasjon om von Willebrand-lignende tilstander som Senter for sjeldne diagnoser har samlet.

Designkontor

Blåmerker, blødninger fra nese og tannkjøtt og kraftige menstruasjonsblødninger er de vanligste symptomene ved von Willebrands sykdom. Illustrasjon: Melkeveien designkontor

 

von Willebrands sykdom er den vanligst forekommende medfødte blødersykdom vi kjenner. Sykdommen er arvelig og rammer begge kjønn like hyppig.

For å stille diagnosen von Willebrands sykdom kreves typiske funn på blodprøver, økt blødningstendens og det skal være andre i slekten med samme diagnose. Dersom funnene fra laboratoriet ikke fyller kriteriene for å få diagnosen von Willebrands sykdom, men man likevel har økt blødningstendens, kan man ha en von Willebrand-lignende tilstand.

Les mer om behandling og oppfølging av Von Willebrand-lignende tilstander på behandlingssidene til Oslo universitetssykehus

Ressurser

Fagnettverk

Europeiske referansenettverk (ERN) er virtuelle nettverk som involverer medisinske eksperter over hele Europa. Formålet er å forbedre tilgangen til diagnostikk, behandling og tilbud om helsetjenester av høy kvalitet for pasienter med komplekse eller sjeldne sykdommer og tilstander.

  • EuroBloodNet er nettverket for sjeldne hematologiske sykdommer (RHD). EuroBloodNet har foreløpig lite informasjon om blødersykdommene.

Medisinske ressurssider

UpToDate er et omfattende medisinsk oppslagsverk i Helsebiblioteket som dekker en rekke medisinske spesialområder. Utgangspunktet er problemstillinger fra klinisk praksis.

Orphanet er en internasjonal portal for sjeldne diagnoser med diagnoseinformasjon og kodeverk. Orphanet har som mål å gi høykvalitetsinformasjon om sjeldne sykdommer, og sikre lik tilgang til kunnskap for alle interessenter.

Clinical trial er en amerikansk nettside hvor man kan søke opp kliniske studier.

Helsebiblioteket.no gir gratis tilgang til fagprosedyrer, oppslagsverk, databaser, tidsskrifter og andre kunnskapsressurser for helsepersonell.

Helsenorge har både sykdomsspesifikk informasjon og svært mye annen informasjon knyttet til helse, sykdom, velferd, rettigheter mm.

En int​​roduksjon til blødersykdom

Når det går hull på en blodåre, setter kroppen raskt i gang flere mekanismer som har som felles mål å stanse blødningen:

  1. Først trekker muskelceller i blodåreveggen seg sammen slik at blodstrømmen til det blødende stedet reduseres.
  2. Samtidig vil en mengde små blodlegemer, som kalles blodplater, klebe seg til kantene av hullet i åren - og til hverandre - og danne en plugg som tetter hullet (plateplugg). Dette er som regel tilstrekkelig til å stanse blødning fra de tynneste og minste blodårene, som skrubbsår og små kutt.
  3. Blør man fra en litt større blodåre, er ikke platepluggen sterk nok. Den må forsterkes av et koagel (blodlevring). Koagelet består av et nettverk av seige tråder av fibrin som legger seg over platepluggen og holder den på plass. Fibrin dannes ved at 13 forskjellige proteinstoffer, blodlevringsfaktorer, inngår i en kjedereaksjon. Alle de 13 faktorene må være til stede i blodet i normal mengde og med normal funksjon (aktivitet) for at koagulasjonen skal finne sted. En feil eller mangel på bare ett av disse stoffene vil føre til blødersykdom.

Se mer i Store norske leksikon: koagulasjon – blod – Store medisinske leksikon

Hva er von Willebrands sykdom?

Overlege Pål André Holme ved Oslo universitetssykehus forteller om von Willebrands sykdom:

Behandling av von Willebrands sykdom

Anders Glomstein, overlege ved Oslo universitetssykehus,forteller om behandling av von Willebrands sykdom:

Retningslinjer for undersøkelse, behandling og oppfølging

Nordiske retningslinjer:

Informasjon om vaksinasjoner ved blødersykdom

Om hvordan vaksiner til personer med blødersykdom bør gis og om anbefalte vaksiner til denne pasientgruppen.

E-læring: Blødersykdom for skolepersonell

Barn med alvorlig og moderat hemofili har økt blødningstendens ved skade. Kurset gir en kort innføring i symptomer og behandling. Du vil få råd om hvordan dere legger til rette for en elev med hemofili på skole og SFO.

Å leve med von Willebrands sykdom

Siri Grønhaug, rådgiver og sykepleier ved Senter for sjeldne diagnoser, Oslo universitetessykehus:

Kvinner med von Willebrands sykdom

Anders Glomstein, overlege ved Oslo universitetssykehus, forteller om kvinner med von Willebrands sykdom

Håndbok for blødere

Boka er først og fremst skrevet for bløderne selv og familiene deres, men også for
alle andre som trenger å lære om utfordringene ved blødersykdom. Dette kan være
folk i helse- og sosialtjenesten, ved trygdekontorene, i skolen, ved arbeidskontorene,
og kanskje også venner og arbeidskamerater.

Formålet er å møte usikkerhet og manglende forståelse med kunnskap, angst med
begrunnet optimisme og utrygghet med støtte og hjelp. Vi har forsøkt å redusere
bruken av fremmedord, fagspråk og forkortelser, fordi dette er en bok for folk som
har én ting felles, nemlig at de har behov for å vite mer om blødersykdommer.
I denne boken benytter vi gjennomgående betegnelsen blødere om personer med
blødersykdom.

Skolestartboka

Skolestartboka skal bidra til en bedre overgang fra barnehage til skole for barn med sjeldne diagnoser. Den er skrevet for både foreldre og skolepersonell av Senter for sjeldne diagnoser.

Hjelp frå det offentlege

Videopresentasjon fra digitalt kurs om nydiagnostisert blødersykdom, oktober 2020

Blødersykdom i media

"Sånn er jeg, og sånn er det" er en serie om barn med nedsatt funksjonsevne eller kronisk sykdom.  I ett av programmene deltar Benjamin på 12 år som har en bløderdiagnose. Programmene er vist på NRK Super og er tilgjengelig på NRK webtv.

"Unik - om barn på sykehus" er en serie om barn som trenger behandling på sykehus. I serien møter vi Sigurd som er bløder. Sirgurd forteller om hvordan det er å leve som ung med blødersykdom og vi ser Sigurd lære seg å sette sprøyte selv.

"Første stikk" er et blogginnlegg om opplæring i intravenøs behandling. I dag utføres opplæringen på Senter for sjeldne diagnoser for foreldre fra barnet er cirka 5 år. Når barna er 12 år, får de tilbud om å lære det selv.

Blodig alvor: En podkast om livet med blødersykdom

Blodig alvor er en podkast om livet med blødersykdom. Podkasten tar for seg problemstillinger som er viktige både for dem som har blødersykdom (hemofili A, hemofili B) eller von Willebrands sykdom og for mennesker i deres nærhet – slektninger, venner eller kolleger.

Brukerforeninger

Foreningen for blødere i Norge (FBIN) er pasientorganisasjonen for blødersykdommer i Norge. De har kontaktforum for foreldre og pasienter, og de arbeider for blødernes sak overfor myndigheter og i samfunnet.  Foreningen for blødere i Norge

World Federation of Hemophilia (WFH) er en verdensomspennende brukerorganisasjon som arbeider for å forbedre omsorg og behandling for mennesker med arvelige blødersykdommer. Organisasjonen samarbeider med myndighetene, helsetjenesten og de nasjonale medlemsorganisasjonene i 147 land. World Federation of Hemophilia

Fant du det du lette etter?