Hjernekarsykdommen moyamoya
Moyamoya er en sjelden, progressiv hjernekarsykdom som kan føre til hjerneslag og funksjonssvikt hos unge mennesker. Ved moyamoya blir hjernens største pulsårer stadig trangere, som fører til stadig lavere tilbud av blod til hjernevevet. Det finnes ingen helbredende behandling. Målet med behandlingen er derfor å redusere risiko for hjerneinfarkt og hjerneblødning gjennom medikamentell eller kirurgisk behandling.
Moyamoya-tilbudet ved Oslo universitetssykehus handler om å gi personer med mistenkt moyamoya utredning med diagnoseavklaring og videre oppfølging for de som får diagnostisert moyamoya eller annen karsykdom som trenger oppfølging. Noen pasienter får medikamentell behandling og i noen tilfeller er det også aktuelt med kirurgisk behandling, som gjøres av et dedikert moyamoya-team.
Utredning
Under utgreiing for mogleg moyamoya-sjukdom må du gjennom ulike undersøkingar. Før du kjem, er det viktig at du har oversikt over når symptoma dine byrja, kva dei består av, kor ofte dei finst, og om det er noko som utløyser symptoma. Dersom det er andre i familien din som har hatt hjerneslag i ung alder, er det viktig at du opplyser om dette.
Klinisk nevrologisk vurdering
Vi gjer først ei klinisk nevrologisk vurdering, der vi går nøye gjennom symptoma du har. Deretter gjer vi ei nevrologisk undersøking. Mange må også gjennom ei nevropsykologisk undersøking der vi testar ulike kognitive funksjonar (til dømes konsentrasjonsevne, minne, orienteringsevne, problemløysing med meir).
Blodprøvar og andre laboratorieundersøkingar
For å behandle deg optimalt, er det nødvendig med ulike laboratorieundersøkingar som inkluderer diverse blodprøvar. Det kan også bli aktuelt med prøvar av spinalvæske for å utelukke andre aktuelle diagnosar eller påvise tilleggsdiagnosar.
Biletundersøkingar
Under utgreiinga er det også behov for biletundersøkingar. Dette inkluderer MR-bilete av hovudet med spesialsekvensar, og i nokre tilfelle kateterbaserte kontrast-røntgenundersøking, såkalla cerebral angiografi. Det kan også bli aktuelt med undersøking med Posisjonsemisjonstomografi (PET).
Mange pasientar har allereie gjort biletundersøkingar ved lokalsjukehuset. Det er typisk MR- og CT-bilete av pulsårane på halsen og i hovudet. Det vil ofte vere eit behov for at vi gjentek nokre av desse undersøkingane for å følgje med på utviklinga av sjukdommen. For best mogleg kartlegging vil nokre av biletundersøkingane bli gjorde medan du får medikament inn i kroppen, som til dømes kontrast og eit stoff som heiter Diamox©.
Når alle resultat er på plass, diskuterer vi diagnosen og vidare behandlingsmoglegheiter med deg. Målet vårt er å finne ut kva som er den beste behandlinga for deg som pasient.
Behandling
Medikamentell behandling
Per i dag finst det inga behandling for moyamoya som kan heile sjukdommen eller stoppe utviklinga. Hovudfokus på behandlinga ligg derfor på å redusere risiko for hjerneslag og hjernebløding. Dei fleste skandinaviske moyamoya-pasienter vil ha noko nytte av blodfortynnande behandling med platehemmarar, eksempelvis Albyl-E. I nokre tilfelle kan hovudverken behandlast medikamentelt med kalsiumkanal-blokker med god effekt.
Kirurgisk behandling
Dersom blodtilførselen til hjernen er svært påverka og du har symptom av sjukdommen, kan det bli aktuelt med ein såkalla «revaskulariserings-operasjon». Denne operasjonen skal bidra til ei betre blodforsyning til hjernen og kan dermed bidra til å senke hjerneslag-risikoen betrakteleg og føre til eit betre funksjonsnivå.
Ikkje-medikamentell behandling
Som ved meir vanlege hjerneslagsjukdommar er det fleire ting du sjølv kan gjere for å redusere risikoen for hjerneslag. Dette er til dømes fysisk aktivitet, vektnedgang, røykje- og snuse-slutt, avgrensing av alkoholinntak.
Kliniske studier
1 klinisk studie er åpen for rekruttering. Sammen med legen din kan du vurdere om en klinisk studie er aktuell for deg.
Se flere kliniske studierOppfølging
Du får oppfølging ved Oslo universitetssykehus via Nevrologisk og Nevrokirurgisk avdeling av moyamoya-teamet. Ved kontrollane her gjer vi klinisk vurdering og biletundersøkingar med MR av hjernen, og i nokre tilfelle PET og kateterbasert kontrastrøntgen (angiografi). Det blir også gjennomført nevropsykologisk vurdering ved ein del av kontrollane, i tillegg til vurdering hos fysioterapeut. Ved kontrollane går vi også gjennom den medikamentelle behandlinga. Ved behov for rehabilitering sender vi tilvising til rehabiliteringsinstitusjon.
Ofte stilte spørsmål
Er moyamoya arveleg?
Moyamoya kan ein sjeldan gong vere arveleg. Det finst familiar med opphoping av moyamoya. Vi trur at 5–10 prosent av moyamoya i Skandinavia kan vere arveleg. Dette er noko vi mellom anna undersøkjer vidare i moyamoya forskingsprosjektet.
Finst det medisin mot moyamoya?
Per i dag finst det ingen medisin mot moyamoya-sykdommen. Sjølve sjukdomsprosessen kan altså ikkje bremsast og ein kan ikkje bli heila av sjukdommen.
Skal familiemedlemmer screenast for moyamoya?
Nei, det er ikkje indikasjon for rutinemessig screening av familiemedlemmar. Indikasjon for biletundersøkingar hos familiemedlemmar blir stilt på klinisk grunnlag.
Korleis er det med fysisk aktivitet og moyamoya?
Generelt er det veldig bra med fysisk aktivitet og vi tilrår spesielt all form for kondisjonstrening. Du bør vere varsam med at du ikkje blir dehydrert og det er nok ikkje så bra med tung fysisk aktivitet i stor høgd (over 2000 m).
Er det trygt å fly når ein har moyamoya?
Det er sannsynlegvis ganske trygt å fly. Mange pasientar har reist med fly medan dei har hatt sjukdommen, mellom anna for å komme seg til eit behandlingssenter for moyamoya. Ved lengre flyreiser som ved interkontinentale reiser bør du unngå dehydrering.
Når skal ein bli operert for moyamoya?
Formålet med ein operasjon er å forbetre blodforsyning til hjernen. Det er variasjon i kor fort sjukdommen utviklar seg. Om og eventuelt når du bør opererast, er basert på funn ved lege og MR/PET-skanning.
Blir alt hår fjerna ved ein operasjon og korleis er det kosmetiske resultat etter operasjon?
Vanlegvis blir det fjerna minimalt med hår, ofte berre ei tynn stripe akkurat der huda blir opna. Som oftast ser ikkje folk at ein er operert i hovudet for moyamoya, allereie kort tid etter operasjon.
Er det trygt å gå gjennom graviditet og fødsel viss ein har moyamoya?
Vi har ingen tilrådingar mot å bli gravid. Vi oppmodar likevel til at du informerer jordmor og obstetrisk avdeling og tek kontakt med oss dersom du blir gravid.
Kva medikament kan eg bruke mot hovudverk?
ParaCET og NSAIDS (til dømes Ibux) kan du trygt bruke. Ved migrene kan du også bruke kvalmestillande medikament som Afipran og Zofran. Du kan også bruke anfallsførebyggjande medisinar, men vi tilrår generelt aktsemd ved bruk av medikament som kan senke blodtrykket som til dømes beta-blokkere, angiotensin-II-reseptor-hemmere og kalsiumantagonistar. Det er ikkje tilrådd å bruke triptaner (til dømes Imigran©eller ergotaminer), på grunn av potensialet deira for å trekkje saman blodårane i hjernen.
Vær oppmerksom
Behandlinga ved moyamoya handlar om å førebyggje hjerneslag. Dersom du får plutseleg symptom og vanskar med å prate, smile eller løfte armar eller bein, skal ein ringje 113.