Diagnoseinformasjon
Faktor XIII-mangel
Faktor XIII-mangel er en svært sjelden blødersykdom som skyldes en defekt i blodlevringsmekanismen. Den er arvelig, medfødt og livslang. Sykdommen rammer både kvinner og menn.
De som har symptomer har vanligvis under 1 % faktor XIII i blodet. Det vanligste symptomet er langvarig blødning fra navlestumpen etter fødsel. Senere oppstår blåmerker, blødning fra nese- og munnslimhinner og muskelblødninger. Spontane blødninger i ledd forekommer sjelden.
Blødninger inne i skallen uten kjent skade, forekommer hos ca. 25 %. Nedsatt sårtilheling og unormal arrdannelse er vanlig.
Kvinner kan ha kraftige menstruasjonsblødninger og ca 20 % opplever blødning i forbindelse med eggløsning. Det er økt abortrisiko.
Ressurser
Forskning og aktuelt
Senter for sjeldne diagnoser er en seksjon i Barne- og ungdomsklinikken ved Oslo Universitetssykehus (OUS) og en del av Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser (NKSD).
Sist oppdatert 16.02.2024