Diagnose
Hjernekarsykdommen moyamoya
Moyamoya er en sjelden, progressiv hjernekarsykdom som kan føre til hjerneslag og funksjonssvikt hos unge mennesker. Ved moyamoya blir hjernens største pulsårer stadig trangere, som fører til stadig lavere tilbud av blod til hjernevevet. Det finnes ingen helbredende behandling. Målet med behandlingen er derfor å redusere risiko for hjerneinfarkt og hjerneblødning gjennom medikamentell eller kirurgisk behandling.
Moyamoya-tilbudet ved Oslo universitetssykehus handler om å gi personer med mistenkt moyamoya utredning med diagnoseavklaring og videre oppfølging for de som får diagnostisert moyamoya eller annen karsykdom som trenger oppfølging. Noen pasienter får medikamentell behandling og i noen tilfeller er det også aktuelt med kirurgisk behandling, som gjøres av et dedikert moyamoya-team.
Utredning
Under utredning for mulig moyamoya-sykdom må du gjennom ulike undersøkelser. Før du kommer, er det viktig at du har oversikt over når symptomene dine begynte, hva de består av, hvor ofte de forekommer, og om det er noe som utløser symptomene. Hvis det er andre i familien din som har hatt hjerneslag i ung alder er det viktig at du opplyser om dette.
Klinisk nevrologisk vurdering
Vi gjør først en klinisk nevrologisk vurdering, der vi går nøye gjennom symptomene du har. Deretter gjør vi en nevrologisk undersøkelse. Mange må også gjennom en nevropsykologisk undersøkelse der vi tester forskjellige kognitive funksjoner (for eksempel konsentrasjonsevne, hukommelse, orienteringsevne, problemløsning med mer).
Blodprøver og andre laboratorieundersøkelser
For å behandle deg optimalt, er det nødvendig med ulike laboratorieundersøkelser som inkluderer diverse blodprøver. Det kan også bli aktuelt med prøver av spinalvæske for å utelukke andre aktuelle diagnoser eller påvise tilleggsdiagnoser.
Bildeundersøkelser
Under utredningen er det også behov for bildeundersøkelser. Dette inkluderer MR-bilder av hodet med spesialsekvenser, og i noen tilfeller kateterbasert kontrast-røntgenundersøkelse, såkalt cerebral angiografi. Det kan også bli aktuelt med undersøkelse med Posisjonsemisjonstomografi (PET).
Mange pasienter har allerede gjort bildeundersøkelser ved lokalsykehuset. Det er typisk MR- og CT-bilder av pulsårene på halsen og i hodet. Det vil ofte være et behov for at vi gjentar noen av disse undersøkelsene for å følge med på utviklingen av sykdommen. For best mulige kartlegging vil noen av bildeundersøkelsene bli gjort mens du får medikamenter inn i kroppen, som for eksempel kontrast og et stoff som heter Diamox©.
Når alle resultatene er på plass, diskuterer vi diagnosen og videre behandlingsmuligheter med deg. Vårt mål er å finne ut hva som er den beste behandlingen for deg som pasient.
Behandling
Medikamentell behandling
Per i dag finnes det ingen behandling for moyamoya som kan helbrede sykdommen eller stoppe utviklingen. Hovedfokus på behandlingen ligger derfor på å redusere risiko for hjerneslag og hjerneblødning. De fleste skandinaviske moyamoya-pasienter vil ha noe nytte av blodfortynnende behandling med platehemmere, eksempelvis Albyl-E. I noen tilfeller kan hodepinen behandles medikamentelt med kalsiumkanal-blokker med god effekt.
Kirurgisk behandling
Hvis blodtilførselen til hjernen er svært påvirket og du har symptomer av sykdommen, kan det bli aktuelt med en såkalt «revaskulariserings-operasjon». Denne operasjonen skal bidra til en bedre blodforsyning til hjernen og kan dermed bidra til å senke hjerneslag-risikoen betraktelig og føre til et bedre funksjonsnivå.
Ikke-medikamentell behandling
Som ved mer vanlige hjerneslagsykdommer er det flere ting du selv kan gjøre for å redusere risikoen for hjerneslag. Dette er for eksempel fysisk aktivitet, vektnedgang, røyke- og snuse-slutt, begrensning av alkoholinntak.
Kliniske studier
1 klinisk studie er åpen for rekruttering. Sammen med legen din kan du vurdere om en klinisk studie er aktuell for deg.
Se flere kliniske studierOppfølging
Du får oppfølging ved Oslo universitetssykehus via Nevrologisk og Nevrokirurgisk avdeling av moyamoya-teamet. Ved kontrollene her gjør vi klinisk vurdering og bildeundersøkelser med MR av hjernen, og i noen tilfeller PET og kateterbasert kontrastrøntgen (angiografi). Det blir også gjennomført nevropsykologisk vurdering ved en del av kontrollene, i tillegg til vurdering hos fysioterapeut. Ved kontrollene går vi også gjennom den medikamentelle behandlingen. Ved behov for rehabilitering sender vi henvisning til rehabiliteringsinstitusjon.
Ofte stilte spørsmål
Er moyamoya arvelig?
Finnes det medisin mot moyamoya?
Skal familiemedlemmer screenes for moyamoya?
Hvordan er det med fysisk aktivitet og moyamoya?
Er det trygt å fly når man har moyamoya?
Når skal man bli operert for moyamoya?
Fjernes alt hår ved en operasjon og hvordan er det kosmetiske resultat etter operasjon?
Er det trygt å gjennomgå graviditet og fødsel hvis man har moyamoya?
Hvilke medikamenter kan jeg bruke mot hodepine?
Vær oppmerksom
Behandlingen ved moyamoya handler om å forebygge hjerneslag. Hvis du får plutselig symptomer og vansker med å prate, smile eller løfte armer eller bein, skal man ringe 113.