Behandlingen består av kapsler (granula til spedbarn) med fordøyelsesenzymer til alle måltider som en erstatning for manglende fordøyelsesenzymer fra egen bukspyttkjertel. 

Dosering av pankreasenzymer tilpasses den enkeltes behov. Dosene økes gradvis til det ikke lenger er typiske symptomer fra magetarmkanalen og vurderes også opp mot vektutvikling.  Dosering er også avhengig av kostholdet, jo mer fett jo høyere dose er nødvendig.

Til mat og drikke som har sukkerarter som eneste energigivende næringsstoff trengs ikke enzymer, f.eks. frukt, grønnsaker og saft.  Delte doser anbefales (ved måltidets start og underveis i måltidet). Enzymgranula må ikke tygges/knuses.  

Behandling med enzymer er nødvendig hele livet.

Behandlingen med fordøyelsesenzymer vil jevnlig evalueres. Dosering og bruk av pankreasenzymer anses som tilfredsstillende hvis man ikke har symptomer fra mage-tarmkanalen som beskrevet over og vekst og vektutvikling er tilfredsstillende. 

Kunnskap om og forståelse for behandlingen er viktig.  Barn kan gradvis overta ansvaret for behandlingen med pankreasenzymer når alder og modenhetsnivå tilsier det. Foreldre vil få opplæring i dette av helsepersonell.