For å undersøke om barnet har Hirschsprungs sykdom gjøres det en endetarmsbiopsi.

Etter at diagnosen er stillet, vil det vanligvis gå noen uker før barnet opereres. I påvente av operasjon fører foreldrene en pinne (Hegarstift) eller lillefingeren inn i barnets endetarm tre ganger daglig. Dette gjør at barnet klarer å få ut avføring. Hos noen barn vil det for en periode legges stomi før aganglionær tarm fjernes.

Hvordan tarmfunksjonen blir etter operasjonen, er blant annet avhengig av hvor stor del av tykktarmen som har blitt fjernet. Mange barn vil den første tiden etter operasjon ha svært hyppig avføring. Dette bedrer seg som regel i løpet av første leveår.

Frem mot skolealder vil en del av barna ha problemer med enten forstoppelse eller noe dårlig kontroll over avføring slik at de har lekkasje av avføring. Disse problemene forsvinner for de fleste ved skolealder.

Barn som har problemer med avføringslekkasje når de begynner på skolen, vil lære hvordan tarmen kan skylles slik at de ikke lekker avføring. Forstoppelse behandles med avføringsmidler, eventuelt klyster.