Ved diagnose i nyfødtperioden vil operasjon ofte skje ved 1-2 måneders alder. Når diagnosen stilles etter spedbarnsperioden, vil operasjonen vanligvis skje relativt raskt etter at diagnosen er stilt. Det er vanlig med en ukes sykehus opphold etter inngrepet også hos litt større barn.

Hvis barnet mangler ganglieceller i mindre enn 1/3 av tykktarmen, vil man vanligvis fjerne den syke tarmen ved kun å operere via endetarmsåpningen. Den syke (aganglionære) tarmen fjernes, og man skjøter tarm som har ganglieceller til analkanalen. Barnet får da ikke noe arr på magen.

Hos de barna som mangler ganglieceller i en lenger del av tykktarmen, vil man fjerne aganglionær tarmen ved at det gjøres laparotomi (bukhulen åpnes). Dette gjøres vanligvis via et bikinisnitt (lite snitt nederst på magen).

Hvis store deler av tykktarmen mangler ganglieceller, eventuelt også manglende ganglieceller i tynntarm, vil barnet få stomi (utlagt tarm) for en periode. De vil opereres på nytt ved ca 1-års alder hvor den syke (aganglionære) tarmen fjernes, og man skjøter tarm med ganglieceller til analkanalen.

I forbindelse med operasjonen ligger barnet på sykehus vanligvis i en uke. Den første tiden etter operasjonen, er det viktig med hyppige kontroller ved Rikshospitalet for å undersøke og blokke skjøten i tarmen. Dette kan gjøres med en pinne (Hegar stift) eller lillefinger uten narkose.

Barnet utskrives fra Barnekirurgisk sengepost til lokal barneavdeling eller hjem avhengig av barnets øvrige tilstand og foreldrenes ønsker.

Den første tiden etter operasjon er det vanlig med svært hyppig avføring og det kan bli et problem med sår hud rundt endetarmen.

Det kan også bli problem med at skjøten i tarmen blir for trang. Da må den blokkes slik at diameter blir større. Dette kan vanligvis gjøres uten narkose, enten ved hyppige kontroller på Rikshospitalet eller at foreldrene foretar blokking hjemme. Foreldrene får opplæring i blokking.

Barnet vil kontrolleres jevnlig ved Rikshospitalet gjennom småbarnsalder slik at man kan gi råd om behandling av eventuelt forstoppelse og avføringsproblemer. Hyppighet av kontroller avhenger av symptomer.