Faktor VII-mangel (proconvertinmangel)

Redusert funksjon av koagulasjonsfaktor VII er en svært sjelden årsak til blødersykdom. Faktor VII-mangel er en arvelig, medfødt og livslang blødersykdom, men med kunnskap og tilrettelagt behandlingstilbud, kan man leve et tilnærmet normalt liv med faktor VII-mangel.

Utredning

Diagnosen stilles ved en blodprøve.

Av de to vanlig brukte blodprøvene  (blodlevringstestene) i Norge vil APTT (eller cephotest) være normal, mens INR er forhøyet. Den endelige diagnosen gjøres ved måling av faktor VII i blodet. Dette gjøres kun ved spesiallaboratorier.

Når faktor VII-aktiviteten er mindre enn 1 % har man sykdommen i alvorlig grad. De som har faktor VII-aktivitet over 10 % har vanligvis lite symptomer.

Behandling

Behandlingen består av intravenøs (rett i en blodåre) tilførsel av et konsentrat som inneholder blodlevringsfaktor VII.

To forskjellige preparater

I Norge brukes i dag to forskjellige preparater:

Octaplex F® er et såkalt protrombinkompleks som inneholder både faktor VII, IX og X. Preparatet er produsert fra norsk plasma og er dobbelt virusinaktivert.

NovoSeven® inneholder genteknologisk produsert aktivert faktor VII (rekombinant VIIa) og ble opprinnelig produsert for å behandle hemofili A-pasienter som har antistoffer mot faktor VIII. Preparatet har også effekt ved faktor VII-mangel og er nå registrert også for slik bruk. Halveringstiden for faktor VII er 2 – 6 timer.

Man kan også behandle akutte blødninger med virusinaktivert plasma dersom konsentrater ikke er tilgjengelige.

Man trenger svært lite normalt fungerende faktor VII for å opprettholde en normal blodlevring.

Småsår

Det blør vanligvis ikke lettere fra overfladiske skrubb og kutt enn hos friske personer. Det vil si at små rifter, kutt, skrubbsår og lignende behandles på samme måte som hos friske personer.

Større sår

Bruk vanlig førstehjelp som hos andre friske personer. Blør det likevel igjennom, kan det være nødvendig med konsentratbehandling.

Slimhinner

Spesielt i småbarnsalder kan blødning etter skader på munnslimhinne og tunge være et problem. Stanser det ikke av seg selv i løpet av en time eller to, er det ofte nødvendig med konsentratbehandling. Grunnen er at sår i munnhule og tunge ikke får den nødvendige ro hos små barn.

Neseblødninger

Skulle det komme en neseblødning, behandles den som hos andre. Ved en kraftig neseblødning etter for eksempel slag, kan lokale blodstansende midler, som Spongostan® evt. fuktet med nesedråper, være nyttig.

Ledd- og muskelblødninger

Ledd- og muskelblødninger behandles så raskt som mulig med faktorkonsentrat. Det er ikke nødvendig å vente på synlige symptomer som hevelse og varmeutvikling. Spesielt leddblødninger skal behandles på mistanke.
I tillegg til bruk av faktorkonsentrat kan vanlige behandlingsprinsipper som nedkjøling (is) og kompresjon (elastisk bandasje) begrense en leddblødning. Så lenge blødningen pågår, bør leddet eller muskelen få ro. Når blødningen har stanset er det viktig å komme raskt i aktivitet igjen.

Hodeskader

Personer med faktor VII-mangel tåler slag og dunk mot hodet på lik linje med friske personer. Men ved mistanke om hjernerystelse eller ved større skader, skal faktorkonsentrat gis. Det er viktig å utelukke blødninger inne i skallen.

Operative inngrep

All kirurgisk behandling av personer med blødersykdom, også tanntrekninger, må gjøres ved sykehus med spesiell erfaring. I Norge skal de opereres ved Rikshospitalet.

Oppfølging

Med kunnskaper om sykdommen og et godt tilrettelagt behandlingstilbud, kan man leve et tilnærmet normalt liv. Dette gjelder også barn.

Barnehage, skole og fritidsaktivteter

Barnet kan gå i vanlig barnehage og skole på lik linje med jevnaldrende. Det er viktig at personalet er informert om sykdommen og vet hvordan de skal forholde seg til eventuelle blødninger som oppstår. Ved valg av fritidsaktiviteter bør kontaktidretter (boksing, fotball og lignende) der det ofte ses skader, unngås.

Dokumenter diagnosen

Personer med faktor VII-mangel må kunne dokumentere diagnosen sin ved eventuelle skader eller kirurgiske inngrep for å få riktig behandling. Ved Senter for sjeldne diagnoser kan de få en generell legeerklæring og et ID-kort som dokumentasjon.


Mestring av hverdagen

Senter for sjeldne diagnoser kan bidra med å overføre kompetanse om diagnosen og om det å leve med den til lokalt hjelpeapparat, barnehage og skole, slik at det skapes en større forståelse for de utfordringene personer med faktor VII-mangel og familien møter i hverdagen. Målet er at den som har diagnosen skal lære seg å møte utfordringer og etter hvert ha følelsen av kontroll og mestring av eget liv.

En sjelden diagnose øker behovet for god informasjon. Har du spørsmål som du ikke finner omtalt her, kan det være nyttig å kontakte Senter for sjeldne diagnoser.

Foreningen for blødere i Norge

Foreningen for blødere i Norge jobber for å spre kunnskap om blødersykdommer og bidra til at blødere lever et mest mulig normalt liv.


fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Fant du det du lette etter?