Trakeobronkomalasi

Innledning

Andre symptomer på trakeobronkomalasi kan være raskere pustefrekvens, gryntende lyder ved utpust, fort sliten med dårlig utholdenhet, pustevansker ved aktivitet, hoste, sinne som kan være en følgetilstand av pustevansker, dagtrøtthet og slitenhet, tungpust hvor huden i halsgropen/over brystbenet/mellom og under ribbeina trekkes inn (kalles også inndragninger) eller pressende utpust (bruker muskler for å puste ut). I alvorlige tilfeller kan det forekomme blek eller blålig hudfarge, og små barn kan oppleve pustestopp når de spiser store biter, eller ved kraftig gråt eller hoste, dette kan forekomme mer i ryggleie. Eldre barn kan ha symptomer med tungpust og slitenhet ved fysisk aktivitet, som ikke viser respons på astmabehandling.

Barn med trakeobronkomalasi har økt forekomst av protrahert bakteriell bronkitt (PBB), som defineres som en kronisk våt hoste som varer i mer enn 4 uker og som viser god respons på antibiotikabehandling. Ubehandlet PBB kan forårsake permanent luftveisskade.

Årsaker til sykdommen

Luftrøret (trakea) er bygget opp av bruskringer, som holder det åpent og gjør at vi kan puste. Bakveggen av luftrøret består av muskelvev. Trakeobronkomalasi kan oppstå i flere deler av luftveiene. Dersom dette forekommer i hovedluftrøret trakea kalles det trakeomalasi, i hovedluftrørsgrenene (bronkus) til høyre eller venstre lunge kalles det bronkomalasi, og trakeobronkomalasi er betegnelsen som brukes dersom dette finnes begge steder.

Malasi kommer fra det greske ordet «malaki» og betyr myk.

Ved trakeobronkomalasi kan luftrøret bli mindre på utpust, fordi bakveggen (muskelvev) ofte er bredere enn normalt, og derfor lett kan bule innover. Dette kan også bidra til pustevansker.

Tegning av luftveier med tracheomalasi. Tegning

Det er normalt å ha en del kollaps eller sammenfall i luftveiene, men hvis det er mer enn 50% kollaps i åpningen defineres det som malasi: trakeo-, bronko- eller trakeobronkomalasi.

For de fleste er sykdommen medfødt, men, det kan også oppstå sekundært til andre sykdommer. Det rammer 1:2500 barn, men sykdommen er underdiagnostisert. Trakeobronkomalasi oppstår to ganger hyppigere hos gutter enn hos jenter. Barn med underliggende sykdom som syndromer, trakeoøsofageal fistel, bronkopulmonal dysplasi, medfødt hjertefeil, eller cystisk fibrose/primær ciliedyskinesi har høyere forekomst enn ellers friske barn.

Henvisning og vurdering

Helsepersonell

Sjekkliste for henvisning - fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

Helsepersonell

fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

Utredning

Barn med mistanke om trakeobronkomalasi utredes hos spesialist. Flere barn med surkling, slim, bråkete pust, hoste, luftveisinfeksjoner og pustevansker har feilaktig blitt diagnostisert og forsøkt behandlet for astma, uten effekt av medisinene, eller ved forverring ved bruk av Ventoline. Utredningen for trakeobronkomalasi består først av en legeundersøkelse, eventuelt lungefunksjonstest med tide-flow-volum eller spirometri, røntgen av lungene og slimprøve fra halsen larynxaspirat. Deretter gjøres det videre en CT-undersøkelse og bronkoskopi i narkose.

Bronkoskopi er en undersøkelse med et tynt rør med et kamera i, som ledes gjennom nesen og videre ned i luftveiene for å få oversikt over luftveiene og anatomien. Her kan legen se hvor malasien eventuelt sitter og hvor alvorlig kollaps og sammenfall det er i luftveiene her. Det kan også sees tegn til avklemming av luftveiene fra en blodåre eller annet på utsiden av pusterøret. Samtidig kan legen se utseende av de øvre luftveier, samt se etter tegn til fremmedlegemer, bronkitt, og ta prøver til bakteriedyrkning. Prosedyren gjøres i lett narkose og pasienter er selvpustende.

Les mer om Lungefunksjonstest (FeNo) hos barn

Lungefunksjonstest (FeNo) hos barn

Denne lungefunksjonstesten kan gi legen informasjon om astma som ikke kan ses ved tradisjonelle diagnostiske tester.

Før

Undersøkelsen krever at barnet samarbeider. Barnet blir forklart hvordan undersøkelsen skal gjøres av testlederen.
Under

Barnet puster på et munnstykke som er koblet til en PC. Det måles mengde av nitrogenmonoksid (NO) når barnet puster ut. Ved astma og allergi sees det ofte et forhøyet nivå av NO.
Etter

Legen vurderer testen sammen med barnets sykehistorie og en undersøkelse av barnet, og bestemmer om det er behov for behandling eller andre undersøkelser.

Gå til Lungefunksjonstest (FeNo) hos barn

Les mer om

Behandlingen eller undersøkelsen gjøres flere steder

Les mer om Røntgen av lungene

Røntgen av lungene

Røntgen thorax er røntgenbilde av lungene, hjertet, ribbein, hovedpulsåren og midtre del av brystet (mediastinum).

Før

Før undersøkelsen blir du bedt om å kle av deg på overkroppen og fjerne smykker. Brystholder må tas av, men du kan eventuelt ha på en enkel, ettersittende trøye uten mønster, pynt, markerte sømmer eller knapper. Langt hår må settes opp eller samles på hodet.
Under

Som regel blir det tatt to bilder, fortrinnsvis stående. Du blir bedt om å trekke pusten dypt inn og holde pusten mens bildet blir tatt. Du må stå helt stille. Ved enkelte problemstillinger kan det være aktuelt å ta tilleggsbilder.
Undersøkelsen tar ett par minutter og er helt smertefri.
Etter

Bildene blir beskrevet av en røntgenlege og resultatet sendes henvisende lege.

Gå til Røntgen av lungene

Les mer om

Behandlingen eller undersøkelsen gjøres flere steder

Les mer om Bronkoskopi hos barn

Bronkoskopi hos barn

Bronkoskopi er en undersøkelse som gir legen mulighet til å se ned i strupehodet og luftveiene. Undersøkelsen gjør det mulig å ta vevsprøver / biopsier eller suge opp slim. Prøver som tas av slimet, kan undersøkes med tanke på infeksjon eller cellenes sammensetning. Bronkoskopi hos barn gjøres med barnet i narkose.

Målet med undersøkelsen er å finne ut hva som forårsaker lungeproblemer. Bronkoskopet hjelper legen til å se luftveienes fasong, og om det er unormalt slim i lungene. Noen ganger utføres bronkoskopi etter inngrep i luftrør, bronkier eller lunger for å se hvordan tilstanden utvikler seg.

Bronkoskop er et fiberoptisk instrument med et kamera i enden. Til barn benyttes svært tynne bronkoskop.

Før

Faste
Før operasjonen/undersøkelsen må barnet faste. Hvis barnet ikke møter fastende, kan det hende vi må avlyse/utsette timen.
De siste 6 timene før operasjon/undersøkelse skal ikke barnet spise mat eller drikke melk/melkeprodukter. Spedbarn kan få morsmelkerstatning inntil 4 timer før, og morsmelk inntil 3 timer før. De siste 2 timene skal barnet unngå drops og tyggegummi, snus og røyk, fordi dette kan øke mageinnhold og magesyre. Barnet kan drikke klare væsker frem til 1 time før operasjon/undersøkelser: Vann, saft, juice uten fruktkjøtt, brus, te og kaffe uten melk. Barnet kan pusse tenner og skylle munnen når som helst.
Mat og melk/melkeprodukter: Stoppes 6 timer før Morsmelkerstatning: Stoppes 4 timer førMorsmelk: Stoppes 3 timer førDrops og tyggegummi, røyk og snus: Stoppes 2 timer før Klare væsker: Stoppes 1 time før
Hvis barnet likevel har spist eller drukket utenom de tidene som står her må personalet få vite det. Strengere regler kan være nødvendig for noen. Det får dere i så fall beskjed om.
Før bronkoskopien vil lungelegen som skal utføre undersøkelsen, snakke med dere og undersøke barnet. Det vil noen ganger være aktuelt å gjennomføre en lungefunksjonstest av barnet før bronkoskopien. Det blir ofte tatt blodprøver og røntgenbilde av lungene før bronkoskopien.
Bronkoskopi hos barn gjøres med barnet i narkose, og undersøkelsen utføres derfor på operasjonsstuen. Et barneanestesiteam venter på dere ved undersøkelsesrommet. Barnet vil bli lagt i narkose ved hjelp av en pustemaske eller en venekanyle (intravenøst). En forelder får bli med inn på operasjonsstuen for å trygge barnet inntil det har sovnet. Dere vil få anvist et sted å vente mens undersøkelsen foregår.
En anestesilege vil gjennomgå prosedyren med dere før undersøkelsen. Gi beskjed om barnet har allergier.
Barnet vil komme til undersøkelse på sykehuset dagen før bronkoskopien. Undersøkelsen kan utføres som dagbehandling eller ved at barnet blir lagt inn på sykehuset.
Ta med barnets faste medisiner.
Under

Når barnet har sovnet, blir stemmebåndene bedøvd med lokalbedøvelse. Deretter føres bronkoskopet, et tynt fleksibelt rør med lys i enden, via nesen og ned i barnets luftveier. Legen kan da se og undersøke luftveiene. Det blir tatt både bilder og video med skopet. Etter undersøkelsen kan det være mulig å se dette sammen med legen.
Bronkoalveolær Lavage eller BAL er en prøvemetode hvor saltvann skylles helt ut til de smaleste delene av luftveiene. Væsken suges tilbake og sendes til undersøkelse. BAL er en skånsom prøvetakningsmetode.
Noen ganger gjøres det en bronkografi. Dette er en røntgenundersøkelse av luftveiene som gjennomføres ved hjelp av kontrastmiddel. Den gjøres også mens barnet er i narkose.
Av og til tas det vevsprøve / biopsi. Da tas en liten bit fra bronkialveggen ‐ ca. 2 mm i diameter - for å undersøke i mikroskop. Legen vi gi beskjed om denne undersøkelsen er nødvendig for ditt barn.
Gjør det vondt?
Barnet sover under selve undersøkelsen og merker ingenting. Etter denne undersøkelsen er det vanlig å ha sår hals noen dager. Barnet kan få smertestillende som paracetamol. Det er vanlig at barnet får feber noen timer etter undersøkelsen, og noen barn kan også få tung pust. De fleste barna føler seg helt fine få timer etter undersøkelsen.
Hvor lenge varer undersøkelsen?
Selve undersøkelsen varer i 5 ‐ 20 minutter. Medregnet narkosen varer undersøkelsen i 30 ‐ 60 minutter.
Etter

Barnet våkner opp på oppvåkningsavdelingen. Etter narkosen kan barn reagere ulikt. Noen gråter, er forvirret og litt engstelige. Noen er kvalme og kaster opp. Dette er vanlige reaksjoner, og de vil forsvinne etterhvert som barnet våkner ordentlig. Det er ulikt hvor lang tid det tar før barna er helt våkne. Noen barn sovner også igjen etter at de har våknet. Det er bare bra, så la barna få sove til de våkner. Foreldre er velkomne til oppvåkningsavdelingen.
Når barnet er ordentlig våken, får barnet komme tilbake sengeposten. Her vil legen snakker med dere før hjemreisen. De fleste vil kunne reise hjem samme dag. Unntaket er barn under ett år og barn med ulike grunnlidelser som gir behov for ekstra overvåking på sykehus etter undersøkelsen. Barnet må drikke, spise og tisse før det får reise hjem.
Når får vi resultatet?
Ansvarlig lungelege snakker med dere før dere reiser hjem etter bronkoskopien om funn og videre behandling.
Forholdsregler etter undersøkelsen
Under undersøkelsen bedøves stemmebåndene med lokalbedøvelse. Barnet bør ikke drikke eller spise før 1 - 2 timer etter bronkoskopien. Etter dette kan dere oppmuntre barnet til å drikke godt, særlig om det ikke har så god matlyst.

Vær oppmerksom

Enhver narkose innebærer en risiko, men den er liten. Anestesilege er tilstede under bronkoskopien og passer på at barnet har det bra under narkosen. Etter en narkose kan barnet få sår hals, være trett, få hodepine eller føle seg syk. Dette varer ofte bare en kort periode.

Barnet kan få temperaturstigning etter undersøkelsen. Denne er vanligvis forbigående. Hvis den er vedvarende til neste dag, eller hvis allmentilstanden er påvirket, kan det skyldes infeksjon. Ta kontakt med lege hvis feberen ikke går over.

Er det tatt prøver kan det komme litt friskt blod i spyttet, men dette er ufarlig. Større blødninger skjer svært sjelden. Hvis det kommer stadig friskt blod i spyttet etter hjemkomst, må du ta kontakt med sykehuset igjen.

Gå til Bronkoskopi hos barn

Behandling

Det er symptomene i hverdagen som skal behandles, og legene tar hensyn til alvorlighetsgraden av malasien, alder hos barnet og eventuelle tilleggsfaktorer i behandlingsplanen. Behandlingen gjennomføres hovedsakelig for å forbygge komplikasjoner. Tidligere har man tenkt at alle barn vokser av seg trakeobronkomalasi innen 2 års alder, men, noen barn har vedvarende symptomer videre gjennom barndommen.

De vanligste aktuelle behandlingene er

CPAP-behandling: CPAP er en maskin som sender luft med et jevnt trykk gjennom en slange, som leder frem til en maske som festes over nesen eller nese og munn. Dette øker trykket i luftveiene og åpner dem opp. Noen bruker CPAP fast flere ganger om dagen (intermitterende), andre kun ved behov i perioder.
Saltvannsinhalasjoner på forstøver: Kan bidra til å løse opp slim hos barn som surkler mye, og særlig i forbindelse med luftveisinfeksjoner. Kan blandes sterkere.
Slimmobilisering/fysisk aktivitet: for å bevege på slimet i luftveiene.
Lungefysioterapi: En fysioterapeut kan vise teknikker for å løse opp og fjerne slim fra luftveiene.
Ipratropium bromide (Atrovent) forsøkes i enkelte tilfeller.
Antibiotikakurer: gis dersom langvarig våt surklende hoste og mistanke om PBB.
Operasjon: Hos barn som har alvorlig og livstruende trakeobronkomalasi kan legene vurdere om operasjon kan hjelpe for å åpne luftveiene og bedre symptomene.

Les mer om CPAP-behandling

CPAP-behandling

Pustestopp under søvn (søvnapné), skyldes trange luftveier i nese og svelg (obstruktiv søvnapné/OSA). Den mest effektive behandlingen er PAP/CPAP levert av en kompressor koblet til nese/ansikt med en maske og luftslange. Det positive lufttrykket når frem til svelget og holder luftveiene åpne gjennom natten. Behandlingen krever egeninnsats for å etablere gode vaner. Dette innebærer daglig påmontering og rengjøring av utstyret. Mange trenger flere uker for å bli komfortable med behandlingen.

Behandling med PAP/CPAP reduserer risiko for hjerte- og karsykdom, særlig hos unge personer, og bedrer søvnighet og livskvalitet.

Finn svar på vanlige spørsmål om behandling av søvnvapné (Senter for søvnmedisin, Haukeland universitetssjukehus)

Før
Under

Etter oppstart innkalles du til en evaluering hvor vi laster ned informasjon fra maskinen din.
Behandlingen varer vanligvis hele livet, men enkelte pasienter kan bli kvitt sykdommen ved livsstilsendring. Vellykket behandling er avhengig av at utstyret blir brukt minst 4 - 6 timer hver natt.
Hypoventilasjon
En mindre andel av pasienter med OSA har i tillegg hypoventilasjon. Dette betyr at du puster for svakt i forhold til kroppens behov, og dette forekommer særlig hos pasienter med betydelig overvekt. Tilstanden kalles da adipositas hypoventilasjonssyndrom (tidligere «Pickwick syndrom»).
Legen avdekker tilstanden ved å analysere nivået av karbondioksid i blodprøve. Dette blir behandlet enten med PAP/CPAP eller BIPAP (bilevel positive airway pressure). BIPAP er en mer avansert maskin som leverer luftstrøm til masken både på innpust og utpust.
BIPAP brukes også hos pasienter med sentral søvnapné (CSA).
Etter

Maskene som brukes fornyes årlig gjennom seksjon for medisinsk hjemmebehandling, her vil du også kunne få ny slange og filter.

Gå til CPAP-behandling

Oppmøte: Poliklinikk for lungesykdommer og allergi, Ullevål (Bygg 3, inngang 3A, 4. etg.)

Oppfølging

Barn med malasi bør følges opp i spesialisthelsetjenesten så lenge de har symptomer som er plagsomme. Målet med oppfølgingen er å sikre god forebyggende behandling mot komplikasjoner, og avdekke infeksjoner og andre sekundære utfordringer. Kontrollene kan skje ved ditt nærmeste sykehus, i samarbeide med større spesialiserte sentre i Norge.

Trakeobronkomalasi

Innledning

Årsaker til sykdommen

Henvisning og vurdering

Sjekkliste for henvisning - fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

Utredning

Lungefunksjonstest (FeNo) hos barn

Før

Under

Etter

Røntgen av lungene

Før

Under

Etter

Bronkoskopi hos barn

Før

Faste

Under

Gjør det vondt?

Hvor lenge varer undersøkelsen?

Etter

Når får vi resultatet?

Forholdsregler etter undersøkelsen

Vær oppmerksom

Behandling

CPAP-behandling

Før

Under

Hypoventilasjon

Etter

Oppfølging

Faresignaler

Kontaktinformasjon