Trakeobronkomalasi
Trakeobronkomalasi er en tilstand der luftrøret (trakea) og/eller hovedbronkiene er unormalt myke og klapper sammen ved pusting.
Trakeobronkomalasi hos yngre barn fremstår oftest som vedvarende surkling og slimlyder fra pusten. Det kan i tillegg gi en hvesete, pipete eller bråkete pust, som gjør at barnet høres ut som en kaffetrakter. Flere har langvarig hoste, som kan være både såkalt våt- eller tørrhoste. Flere opplever hyppige tilbakevendende luftveisinfeksjoner.
Symptomer
Andre symptomer på trakeobronkomalasi kan være raskere pustefrekvens, gryntende lyder ved utpust, at barnet blir fort sliten med dårlig utholdenhet, pustevansker ved aktivitet, hoste, sinne som kan være en følgetilstand av pustevansker, dagtrøtthet og slitenhet, tungpust hvor huden i halsgropen/over brystbenet/mellom og under ribbeina trekkes inn (kalles også inndragninger) eller pressende utpust (bruker muskler for å puste ut).
I alvorlige tilfeller kan det forekomme blek eller blålig hudfarge, og små barn kan oppleve pustestopp når de spiser store biter, ved kraftig gråt eller hoste, dette kan forekomme mer i ryggleie. Eldre barn kan ha symptomer med tungpust og slitenhet ved fysisk aktivitet.
Barn med trakeobronkomalasi har økt forekomst av protrahert bakteriell bronkitt (PBB), som defineres som en kronisk våt hoste som varer i mer enn 4 uker og som viser god respons på antibiotikabehandling. Ubehandlet PBB kan forårsake permanent luftveisskade.
Årsaker til sykdommen
Luftrøret (trakea) er bygget opp av bruskringer, som holder det åpent og gjør at vi kan puste. Bakveggen av luftrøret består av muskelvev. Trakeobronkomalasi kan oppstå i flere deler av luftveiene. Dersom dette forekommer i hovedluftrøret trakea kalles det trakeomalasi, i hovedluftrørsgrenene (bronkus) til høyre eller venstre lunge kalles det bronkomalasi, og trakeobronkomalasi er betegnelsen som brukes dersom dette finnes begge steder.
Malasi kommer fra det greske ordet «malaki» og betyr myk.
Ved trakeobronkomalasi blir luftrøret mindre på utpust, fordi bakveggen (muskelvev) ofte er bredere enn normalt, og derfor lett kan bule innover. Dette kan også bidra til pustevansker.
Det er normalt å ha en del kollaps eller sammenfall i luftveiene, men hvis det er mer enn 50 prosent kollaps ved normal utpust defineres det som malasi.
For de fleste er sykdommen medfødt, men, det kan også oppstå sekundært til andre sykdommer. Det rammer 1:2500 barn, men sykdommen er underdiagnostisert. Trakeobronkomalasi oppstår to ganger hyppigere hos gutter enn hos jenter. Barn med underliggende sykdom som syndromer, fistel til spiserør, mangelfull utvikling eller skade av lungene (bronkopulmonal dysplasi), medfødt hjertefeil, eller cystisk fibrose/primær ciliedyskinesi har høyere forekomst enn ellers friske barn.
Utredning
Barn med mistanke om trakeobronkomalasi utredes hos spesialist. Flere barn med surkling, slim, bråkete pust, hoste, luftveisinfeksjoner og pustevansker har feilaktig blitt diagnostisert og forsøkt behandlet for astma, uten effekt av medisinene.
Utredningen for trakeobronkomalasi består først av en legeundersøkelse, eventuelt lungefunksjonstest, røntgen av lungene og slimprøve fra halsen (larynxaspirat). Deretter gjøres det videre en CT-undersøkelse og bronkoskopi i narkose.
Bronkoskopi er en undersøkelse med et tynt rør med et kamera i, som ledes gjennom nesen og videre ned i luftveiene for å få oversikt over luftveiene og anatomien. Her kan legen se hvor malasien eventuelt sitter og hvor alvorlig kollaps og sammenfall det er i luftveiene her.
Det kan også sees tegn til avklemming av luftveiene fra en blodåre eller annet på utsiden av pusterøret. Samtidig kan legen se utseende av de øvre luftveier og se etter tegn til fremmedlegemer, betennelse, og ta prøver til bakteriedyrking. Prosedyren gjøres i lett narkose og pasienten puster selv.
Behandling
Det er symptomene i hverdagen som skal behandles, og legene tar hensyn til alvorlighetsgraden av malasien, alder hos barnet og eventuelle tilleggsfaktorer i behandlingsplanen. Behandlingen gjennomføres hovedsakelig for å forbygge komplikasjoner. Tidligere har man tenkt at alle barn vokser av seg trakeobronkomalasi innen 2-årsalderen, men, noen barn har vedvarende symptomer videre gjennom barndommen.
De vanligste aktuelle behandlingene er
CPAP-behandling
CPAP er en maskin som sender luft med et jevnt trykk gjennom en slange, som leder frem til en maske som festes over nesen eller nese og munn. Dette øker trykket i luftveiene og åpner dem opp. Noen bruker CPAP fast flere ganger om dagen (intermitterende), andre kun ved behov i perioder.
Saltvannsinhalasjoner på forstøver
Kan bidra til å løse opp slim hos barn som surkler mye, og særlig i forbindelse med luftveisinfeksjoner.
Slimmobilisering/fysisk aktivitet
For å bevege på slimet i luftveiene.
Lungefysioterapi
En fysioterapeut kan vise teknikker for å løse opp og fjerne slim fra luftveiene.
Ipratropium bromide (Atrovent)
En inhalasjonsmedisin som forsøkes i enkelte tilfeller.
Antibiotikakurer
Gis dersom pasienten har langvarig våt surklende hoste og det er mistanke om PBB.
Operasjon
Hos barn som har alvorlig og livstruende trakeobronkomalasi kan legene vurdere om operasjon kan hjelpe for å åpne luftveiene og bedre symptomene.
Oppfølging
Barn med malasi bør følges opp i spesialisthelsetjenesten så lenge de har symptomer som er plagsomme. Målet med oppfølgingen er å sikre god forebyggende behandling mot komplikasjoner, og avdekke infeksjoner og andre sekundære utfordringer. Kontrollene kan skje ved ditt nærmeste sykehus, i samarbeid med større spesialiserte sentre i Norge.
Kontakt
Ullevål sykehus bygg 9 – Barnesenteret
Barneavdeling for allergi- og lungesykdommer
Oppmøtested
Rikshospitalet: Inngang Kvinner-Barn
Poliklinikken: E1, 1 etg, nederst til venstre etter inngang
Dagposten: E2, 2 etg, ta heis til andre etasje og gå til høyre mot E2
Ullevål sykehus: Barnesenteret, Bygg 9
Geilomo barnesykehus: Øyovegen 14, 3580 Geilo
Ullevål sykehus bygg 9 – Barnesenteret
Kirkeveien 166
0450 Oslo