Ernæring ved cystisk fibrose

Ved cystisk fibrose er kroppens behov for energi og næringsstoffer ofte høyere enn hos friske. Det å få i seg nok mat til å dekke kroppens behov, kan derfor være en utfordring. Det vil si at sykdommen gir risiko for underernæring (redusert ernæringsstatus). De fleste med sykdommen har likevel en normal ernæringsstatus.

Risiko for underernæring skyldes en kombinasjon av svikt i bukspyttkjertelen som medfører redusert opptak av næringsstoffer i tarmen, og lungesykdommen som bidrar til å øke kroppens energiforbruk. I tillegg kan matlysten være redusert.

Et inntak av energi og næringsstoffer som dekker kroppens behov, er nødvendig for normal vekst og utvikling hos barn, normal vekt hos voksne, muskelstyrke, immunforsvar, trivsel og helse. Det gjelder for alle.

Ved cystisk fibrose er det i tillegg en sammenheng mellom utvikling av sykdommen og ernæringsstatus. En normal ernæringsstatus er forbundet med bedre lungefunksjon, mens redusert ernæringsstatus er forbundet med dårligere lungefunksjon.  

Det er stor variasjon i alvorlighetsgrad og symptomer hos personer med cystisk fibrose. Hos den enkelte kan også sykdomsbildet variere i perioder. Dette innebærer at energibehovet og appetitten også varierer ved cystisk fibrose. En person uten svikt i bukspyttkjertelen og normal lungefunksjon vil ha ikke ha økt energibehov av betydning, mens en person med svikt i bukspyttkjertelen og uttalt lungesykdom kan ha et betydelig økt energibehov.

Oppfølging av ernæringsstatus er derfor en viktig del av god behandling og oppfølging ved cystisk fibrose.

Les mer om retningslinjer for ernæringsbehandling ved cystisk fibrose

Kartlegging og oppfølging av ernæringsstatus krever flere undersøkelser. Vekt og lengde/høyde hos barn vil måles ved hver kontroll for å følge vekst og vektutvikling som et mål for ernæringsstatus. For voksne måles vekt ved hver kontroll.

Blodprøver, vurdering av enzymbruk ved svikt i bukspyttkjertelen, gjennomgang av kost- og næringsinntak og andre undersøkelser inngår også i vurderingen av ernæringsstatus.  

Les mer om kartlegging og oppfølging av ernæringsstatus ved cystisk fibrose (for helsepersonell)

Bukspyttkjertelen (pankreas) produserer fordøyelsesenzymer (pankreasenzymer) som er nødvendige for fordøyelse av næringsstoffene fett, protein og karbohydrat.  

Les mer om bukspyttkjertelen og mage-tarm ved cystisk fibrose

Ved svikt i bukspyttkjertelen (pankreasinsuffisiens), må fordøyelsesenzymer tas til alle måltider. Hvor mye det er behov for, må tilpasses den enkelte. Tilskudd av pankreasenzymer bør jevnlig gjennomgås sammen med lege og klinisk ernæringsfysiolog.

• Det er nødvendig å ta enzymer til alle måltider og matvarer som inneholder fett, protein eller stivelse

• Fordel gjerne dosen gjennom måltidet
• Måltider med mye fett krever mer enzymer enn måltider med lite fett. Vær oppmerksom på at snacks, nøtter og sjokolade inneholder mye fett fordelt på relativt liten mengde
• Det er nødvendig å ta enzymer til melkedrikker
• Det er ikke nødvendig å ta enzymer til gelegodt, skumgodt, juice, nektar, brus, saft, frukt og grønnsaker (unntatt avokado, oliven) hvor sukkerarter er eneste energigivende næringsstoff
• Enzymgranulat må ikke blandes ut i matporsjonen eller tygges

Ved cystisk fibrose er det nødvendig med tilskudd av fettløselige vitaminer (A, D, E og K) i tillegg til det som maten gir. Ved fungerende bukspyttkjertel er det som regel tilstrekkelig med tilskudd av vitaminene D og E. Innhold av vitaminer i blodet er en indikator på om kroppen har tilstrekkelige mengder av disse. Vitamintilskuddene justeres på bakgrunn av innholdet i blodet. 

Les også generell informasjon om vitaminer på helsenorge.no

Kroppen trenger energi eller drivstoff til vekst og normal funksjon. Næringsstoffer som gir energi er karbohydrater, fett og i noen grad protein. I tillegg trenger kroppen vann, vitaminer, mineraler og sporstoffer. Tilstrekkelig med energi og næringsstoffer er nødvendig for normal vekst og utvikling hos barn, for normal vekt hos voksne og for trivsel og helse generelt. Da sier man gjerne også at ernæringsstatus er normal eller god.

Les mer om energi- og næringsstoffer på helsenorge.no

Generelle kostråd for befolkningen gjelder også ved cystisk fibrose, men kostrådene for friske må tilpasses slik at de individuelle behovene for en person med cystisk fibrose dekkes. Først og fremst er det viktig å være klar over det økte energibehovet, som kan variere fra nær normalt til betydelig økt.

Fett gir mye energi per gram og gir derfor mange "kalorier" på liten mengde. Fett er derfor godt egnet til å øke energiinntaket, men bør ikke brukes ukritisk. Det bør inngå i mengder som fortsatt gir et balansert kosthold med nok protein og andre næringsstoffer.

Det er gunstig at en del av fettet i kosten er flerumettet fett. Dette er fett som kroppen ikke kan lage selv og som kalles essensielle fettsyrer (omega-3 og omega-6).  

Les mer om Helsedirektoratets generelle kostråd på helsenorge.no

Næringsdrikker og næringstilskudd er næringsmidler til medisinske formål og kan bidra til økt energi- og næringsinntak. Type, mengde og bruk bør tilpasses den enkelte og benyttes som et tillegg til mat. 

Sondeernæring er et næringsmiddel til medisinske formål som kan bidra til å øke energi- og næringsinntaket.

For noen er det i lengre perioder eller mer permanent vanskelig å spise nok til dekke energi- og næringsbehovet selv ved energiforsterket kost og bruk av næringsdrikker/næringstilskudd. Da kan tilførsel av næring via gastrostomi til magesekk være til god hjelp. Gastrostomien kan brukes om dagen og/eller om natten avhengig av alder, matinntak, behov og ønsker. For litt større barn og voksne som spiser relativt bra i løpet av dagen, men ikke nok til å ivareta ernæringsstatus, anbefales gjerne tilførsel om natten.

Cystisk fibrose er en av flere diagnoser hvor en kan ha rett til økonomisk støtte til næringsmidler som næringsdrikker, næringstilskudd og sondeernæring til medisinske formål. 

Les mer om rettigheter

For spedbarn med cystisk fibrose gjelder som utgangspunkt de samme anbefalingene om morsmelk, morsmelkerstatning og introduksjon av mat som for friske spedbarn.

Les mer om mat til spedbarn og småbarn