Blødninger ved Afibrinogenemi behandles effektivt med substitusjonsbehandling, det vil si å gi et fibrinogen¬holdig preparat intravenøst (rett i en blodåre). Disse preparatene renses fra blodplasma. Det er en forutsetning at preparatet er virusinaktivert.
Preparatene RiaStap® og Cyklokapron®
RiaStap® er et rent fibrinogen¬preparat. Virusinaktivert plasma (Octaplas®) kan også brukes. Det trengs ikke mye fibrinogen for å stanse en blødning, cirka 5-10 % av normalt nivå er nok, og virketiden er lang (halveringstid på 2-4 døgn).
Cyklokapron® er et medikament som hemmer nedbrytningen av blodlevringer. Det gjør ikke at plateplugg eller blodlevring dannes raskere, men virker slik at de blir sterkere og varer lengre når de først er dannet. Cyklokapron® finnes som tabletter og som injeksjonsvæske. Medikamentet er spesielt effektivt ved behandling av blødninger fra slimhinne for eksempel i nesen, tannkjøttet eller ved menstruasjonsblødninger, både alene eller sammen med plasmaprodukter. Kvinner kan ha god effekt av Cyklokapron® som eneste behandling ved menstruasjonsblødninger. Personer med Afibrinogenemi kan få Cyklokapron® på blå resept.
P-piller og hormonspiral
Kvinner med problematiske menstruasjonsblødninger vil ofte se en bedring når de bruker p-piller eller hormonspiral. Hormonene kan øke kroppens produksjon av blodlevringsstoffer noe, i tillegg til at menstruasjonene styres bedre. P-piller kan med fordel kombineres med Cyklokapron ved kraftige menstruasjoner. P-piller refunderes ikke på blå resept.
Graviditet
Under graviditet bør det gis forebyggende behandling med faktor, en dose én dag per uke. Ellers anbefales behandling kun når blødning oppstår.
Smertestillende og febernedsettende
Smertestillende og febernedsettende medikamenter som inneholder acetyl salisylsyre og betennelsesdempende medikamenter (NSAIDS) kan føre til økt blødningstendens og bør derfor ikke brukes av personer med blødersykdom. Vi anbefaler i stedet preparater som inneholder paracetamol som fås kjøpt uten resept.
Lokal behandling ved blødning
Blødninger fra kroppens overflater (neseblødninger, hudblødninger, osv.) kan ofte stanses uten medisiner. Blodstansende celluloselignende stoffer (for eksempel Spongostan®) kan legges på det blødende stedet og virder da som en kunstig skorpe. Ved neseblødning kan det fuktes med Cyklokapron® og/eller nesedråper, og skrus inn i neseboret som en tampong. Spongostan® får du på apoteket uten resept. De som bruker mye, kan få Spongostan® på blå resept.
Ledd- og muskelblødninger
Eventuelle blødninger inne i ledd og muskulatur skal behandles på mistanke. Ikke vent på objektive symptomer som varme og hevelse. Spesielt leddblødninger skal behandles på mistanke. Så lenge blødningen pågår, bør leddet eller muskelen få ro. Når blødningen har stanset er det viktig å komme raskt i aktivitet igjen.
Hodeskader
Ved mistanke om hjernerystelse eller ved større skader, skal faktorkonsentrat gis på mistanke. Det er viktig å utelukke blødning inne i skallen.
Kirurgi
All planlagt kirurgi på personer med blødersykdom skal utføres ved Oslo Univeristetssykehus, eventuelt i tett samarbeid med Rikshospitalet.