Diagnosen stilles ved en blodprøve.

De to vanligst brukte blodlevringstestene i Norge, APTT og INR, er begge forhøyet. Den endelige diagnosen gjøres ved måling av faktor II i blodet.  Prøven kan tas ved lokalt sykehus, men må analyseres ved Rikshospitalet.

Behandlingen består av intravenøs (rett i en blodåre) tilførsel av et konsentrat som inneholder blodlevringsfaktor II. Det finnes ikke et rent faktor II-konsentrat.

Octaplex®

Et protrombinkompleks som inneholder faktor II, VII, IX og X. Preparatet lages av plasma og er dobbelt virusinaktivert.
Halveringstiden for faktor II er 48 – 60 timer.

Octaplas®

Akutte blødninger kan behandles med virusinaktivert plasma (Octaplas®) dersom konsentrat ikke er tilgjengelige.

Cyklokapron®

Et medikament som hemmer nedbrytningen av blodlevringer. Det gjør ikke at plateplugg eller blodlevring dannes raskere, men virker slik at de blir sterkere og varer lengre når de først er dannet. Cyklokapron® finnes som tabletter og som injeksjonsvæske. Medikamentet er spesielt effektivt ved behandling av blødninger fra slimhinner for eksempel nese, tannkjøtt eller menstruasjon, både alene og sammen med plasmaprodukter. Kvinner kan ha god effekt av Cyklokapron® som eneste behandling ved menstruasjonsblødninger. Personer med faktor II-mangel kan få Cyklokapron® på blå resept.

P-piller og hormonspiral

Kvinner med problematiske menstruasjonsblødninger vil ofte se en bedring når de bruker p-piller eller hormonspiral. Hormonene kan øke kroppens produksjon av blodlevringsstoffer noe, i tillegg til at menstruasjonene styres bedre. P-piller kan med fordel kombineres med Cyklokapron ved kraftige menstruasjoner. P-piller refunderes ikke på blå resept.

Lokal behandling ved blødning

Blødninger fra kroppens overflater (neseblødninger, hudblødninger osv.) kan ofte stanses uten medisiner. Blodstansende celluloselignende stoffer (for eksempel Spongostan®) kan legges på det blødende stedet og fungerer da som en kunstig skorpe. Ved neseblødning kan det fuktes med Cyklokapron® og/eller nesedråper, og skrus inn i neseboret som en tampong. Spongostan® får du på apoteket uten resept.
De som bruker mye Spongostan® kan få det på blå resept.

Smertestillende og febernedsettende

Smertestillende og febernedsettende medikamenter som inneholder acetyl salisylsyre (ASA) og andre betennelsesdempende medikamenter (NSAIDS) kan føre til økt blødningstendens og bør derfor ikke brukes av personer med blødersykdom. Vi anbefaler i stedet preparater som inneholder paracetamol og som man får kjøpt uten resept på apotek.

Ledd- og muskelblødninger

Eventuelle ledd- og muskelblødninger behandles så raskt som mulig med faktorkonsentrat. Ikke vent på synlige symptomer som hevelse og varmeutvikling. Spesielt leddblødninger skal behandles på mistanke. Så lenge blødningen pågår, bør leddet eller muskelen få ro. Når blødningen har stanset er det viktig å komme raskt i aktivitet igjen.

Hodeskader

Ved mistanke om hjernerystelse eller ved større skader, skal faktorkonsentrat gis på mistanke. Det er viktig å utelukke blødning inne i skallen.

Kirurgi

All planlagt kirurgi på personer med blødersykdom skal utføres ved Oslo Universitetssykehus , eventuelt i tett samarbeid med Rikshospitalet.

Med god kunnskap om sykdommen og et godt tilrettelagt behandlingstilbud, kan man leve et tilnærmet normalt liv. Dette gjelder også barn.

Barnehage, skole og fritidsaktiviteter

Barnet kan gå i vanlig barnehage og på skole på lik linje med jevnaldrende. Det er viktig at personalet er informert om sykdommen og vet hvordan de skal forholde seg til eventuelle blødninger som oppstår, og hva de ikke behøver å ta hensyn til. Ved valg av fritidsaktiviteter bør kontaktidretter (boksing, fotball og lignende) der det ofte ses skader, unngås.

Dokumenter diagnosen

Personer med faktor II-mangel må kunne dokumentere diagnosen sin ved eventuelle skader eller kirurgiske inngrep for å få riktig behandling. Ved Senter for sjeldne diagnoser kan de få en generell legeerklæring og et ID-kort som dokumentasjon.

Mestring av hverdagen

Nasjonal kompetansetjeneste

Senter for sjeldne diagnoser ved Oslo universitetssykehus er en del av Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser.

Senteret kan bidra med å overføre kompetanse om diagnosen og om det å leve med den til lokalt hjelpeapparat, barnehage og skole, slik at det skapes en større forståelse for de utfordringene personer med faktor II-mangel og familien møter i hverdagen. Målet er at den som har diagnosen skal lære seg å møte utfordringer og etter hvert ha følelsen av kontroll og mestring av eget liv.

En sjelden diagnose øker behovet for god informasjon. Har du spørsmål som du ikke finner omtalt her, kan det være nyttig å kontakte Senter for sjeldne diagnoser.

Foreningen for blødere i Norge

Foreningen for blødere i Norge jobber for å spre kunnskap om blødersykdommer og bidra til at blødere lever et mest mulig normalt liv.

Andre nyttige lenker

Orphanet - europeisk database som samler informasjon om alle sjeldne sykdommerThe World Federation of Hemophilia (WFH)