Det kreves to blodprøver med en tids mellomrom, kliniske tegn på økt blødningstendens og andre i familien med von Willebrands sykdom eller von Willebrand-lignende tilstand.

Behandling av blødninger ved von Willebrand-lignende tilstand er den samme som ved milde grader av von Willebrands sykdom.

Preparatene Cyklokapron® og Octostim®

Cyklokapron® er et medikament som hemmer nedbrytningen av blodlevringer. Det gjør ikke at plateplugg eller blodlevring dannes raskere, men virker slik at de blir sterkere og varer lengre når de først er dannet. Cyklokapron® finnes som tabletter og som injeksjonsvæske. Medikamentet er spesielt effektivt ved behandling av blødninger fra slimhinne for eksempel nese, tannkjøtt eller menstruasjon. Kvinner kan ha god effekt av Cyklokapron® som eneste behandling ved menstruasjonsblødninger.

Octostim® inneholder desmopressin (DDAVP). Desmopressin er et syntetisk hormon som frisetter von Willebrand faktor som ligger lagret i celler i blodårenes vegg og i blodplatene. Medikamentet finnes både til intravenøs (direkte inn i blodet) bruk og som en nesespray. De aller fleste med von Willebrand-lignende tilstand har god effekt av Octostim® ved akutte blødninger og mindre kirurgisk inngrep.

P-piller og hormonspiral

Kvinner med problematiske menstruasjonsblødninger vil ofte se en bedring når de bruker p-piller eller hormonspiral. Hormonene kan øke kroppens produksjon av blodlevringsstoffer noe, i tillegg til at menstruasjonene styres bedre. P-piller kan med fordel kombineres med Cyklokapron ved kraftige menstruasjoner. P-piller refunderes ikke på blå resept.

Smertestillende og febernedsettende

Smertestillende og febernedsettende medikamenter som inneholder acetyl salisylsyre og betennelsesdempende medikamenter (NSAIDS) kan føre til økt blødningstendens og bør derfor ikke brukes av personer med blødersykdom. Vi anbefaler i stedet preparater som inneholder paracetamol som fås kjøpt uten resept.

Lokal behandling ved blødning

Blødninger fra kroppens overflater (neseblødninger, hudblødninger osv.) kan ofte stanses uten medisiner. Blodstansende celluloselignende stoffer (for eksempel Spongostan®) kan legges på det blødende stedet og virker da som en kunstig skorpe. Ved neseblødning kan det fuktes med Cyklokapron® og/eller nesedråper, og skrus inn i neseboret som en tampong. Spongostan® får du på apoteket uten resept. De som bruker mye, kan få Spongostan® på blå resept.

Hodeskader

Ved mistanke om hjernerystelse eller ved større skader er det viktig å utelukke blødninger inne i skallen.

Med god kunnskap om sykdommen og et godt tilrettelagt behandlingstilbud, kan man leve et normalt liv. Dette gjelder også barn.

Barnehage, skole og fritidsaktiviteter

Barnet kan gå i vanlig barnehage og skole på lik linje med jevnaldrende. Det er viktig at personalet er informert og vet hvordan de skal forholde seg til eventuelle blødninger som oppstår og hva de ikke behøver å ta hensyn til. Ved valg av fritidsaktiviteter bør kontaktidretter (boksing, fotball og lignende) der det ofte ses skader, unngås.

Dokumentere tilstanden

Personer med en von Willebrand-lignende tilstand må kunne dokumentere dette ved eventuelle skader eller kirurgiske inngrep for å få riktig behandling. Ved Senter for sjeldne diagnoser kan de få en generell legeerklæring og et ID-kort som dokumentasjon.

Nasjonal kompetansetjeneste

Foreningen for blødere i Norge jobber for å spre kunnskap om blødersykdommer og bidra til at blødere lever et mest mulig normalt liv.

Nyttige lenker

Orphanet - europeisk database som samler informasjon om alle sjeldne sykdommer The World Federation of Hemophilia (WFH)